Лечение поражений почек при тромботических микроангиопатиях

27 Сентября в 13:27 782 0


Для лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитически-уремического синдрома применяют КС, антикоагулянты, антиагреганты, спленэктомию, диализ. По поводу каждого из этих методов и их сочетаний в литературе приводятся самые разнообразные суждения, иногда противоречивые. Результаты лечения описываются у отдельных больных или в малочисленных группах; контролируемые исследования не проводились. 

В нескольких случаях тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитически-уремического синдрома отмечен эффект от применения больших доз КС. Чаще удается добиться ремиссий при сочетании массивной терапии КС и спленэктомии. J. Hill и W. Cooper (1968) наблюдали при этом лечении выздоровление у 3 больных. При анализе данных литературы эти авторы отмечали, что более половины больных, оставшихся в живых, получали аналогичную терапию. По их мнению, в связи с молниеносным течением болезни надо начинать стероидную терапию и производить спленэктомию сразу же после установления диагноза. В то же время некоторые авторы ставят рациональность как терапии КС, так и спленэктомии под сомнение, вплоть до того, что объясняют эффективность спленэктомии положительным влиянием анестезии во время операции.  

В части случаев, особенно при наличии картины диссеминированной внутрисосудистой коагуляции, эффективен гепарин. Довольно убедительны наблюдения М. Brain и соавт. (1968), лечивших гепарином 7 больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой: 4 больных, которым гепаринотерапия была начата в первые 10 дней болезни, выздоровели (лишь двоим из них проводился перитонеальный диализ); из 3 больных, которым лечение было начато позже (на 18—31-й день болезни), осталась в живых только одна, причем функции почек у нее полностью не восстановились. При лечении гепарином надо помнить о повышении риска смертельного кровотечения.

Наряду с антикоагулянтами применяют и ингибиторы функциональной активности тромбоцитов [Zacharski L. et al., 1971]. М. Giromini и соавт. (1972) с успехом применили ацетилсалициловую кислоту (1 г в день) и дипиридамол (600 мг/сут) у 26-летнего мужчины с тромбомикроангиопатией и поражением почек, до того без эффекта леченного в течение 1 нед гепарином и преднизолоном; снижение дозы дипиридамола до 300 мг привело к быстрому падению тромбоцитов. Через 3 мес лечения дипиридамол был постепенно отменен; через 8 мес после отмены состояние больного было хорошим. 

J. Amir и S. Kraus (1973) описали 17-летнюю женщину с тромботической тромбоцитопенической пурпурой, у которой КС, преднизолон и гепарин были неэффективны; улучшение, а затем и полное выздоровление (катамнез прослежен в течение 12 мес) наступило лишь после добавления к терапии ацетилсалициловой кислоты и дипиридамола (400 мг в сутки). 


В наблюдении Е. Rossi (1974) у 14-летнего мальчика с яркой картиной тромботической тромбоцитопенической пурпуры (анемия, резкая тромбоцитопения, умеренное повышение азота мочевины, гемипарез, афазия) лечение преднизолоном в течение 8 дней не улучшило симптоматику; добавление дипиридамола (суточная доза 400 мг) и ацетилсалициловой кислоты (1, 2 г) привело к уменьшению неврологических расстройств; после повышения дозы дипиридамола до 600 мг улучшились и гематологические показатели; впоследствии наступило выздоровление. Такие же хорошие результаты описаны и при лечении гемолитически-уремического синдрома [Brown С. et al., 1973; Thorsen С. et al., 1979]. 

Применяются и другие препараты, оказывающие антитромбоцитарное действие, например декстран. Так, по наблюдениям J. Cuttner (1974), выздоровело 5 из 6 больных тромботической тромбоцитопенической пурпурой, леченных стероидами, спленэктомией и декстраном-70. 

В некоторых описаниях отмечен благоприятный эффект применения плазмафереза [Ryan P. et al., 1979]. Исходя из представления о роли в патогенезе тромботических микроангиопатий дефицита плазменного фактора, стимулирующего синтез простациклина, G. Remuzzi и соавт. (1980) с успехом применили при лечении таких больных переливания плазмы. 

Наблюдения, касающиеся применения антитромбоцитарных препаратов, носят пока единичный характер, но представляются все же весьма убедительными. Очевидно, на настоящем эта лучшим методом лечения тромботической тромбоцитопенической пурпуры и гемолитически-уремического синдрома является на значение стероидов в сочетании с двумя антитромбоцитарными препаратами (1—1,2 г ацетилсалициловой кислоты и 400 600 мг дипиридамола в сутки), переливаниями плазмы, проведением при необходимости гемодиализа. Описано несколько случаев успешной трансплантации почек при гемолитически уремическом синдроме [Morel-Maroger L. et al., 1979], а также один случай рецидива болезни после трансплантации [Folman R. et al., 1978].

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология