Клиника поражений почек при тромботических микроангиопатиях

27 Сентября в 13:20 855 0


Тромботическая тромбоцитопеническая пурпура развивается чаще в молодом и среднем возрасте; одинаково часто заболевают как мужчины, так и женщины. Начало обычно острое. Иногда этому предшествуют респираторные или другие инфекционные заболевания, лекарственная непереносимость (пенициллина, сульфаниламидов, препаратов йода). Описаны случаи развития тромботической тромбоцитопенической пурпуры во время беременности, на фоне других заболеваний (например, СКВ). 

Первыми признаками обычно являются слабость, головная боль, головокружение, тошнота, рвота, боли в животе. Вскоре развивается тромбоцитопения с геморрагическим синдромом (петехии, экхимозы, кровоизлияния в сетчатку, кровотечения — желудочно-кишечные, носовые, маточные) и гемолитическая анемия (бледность, небольшая желтушность кожных покровов), затем присоединяются неврологические расстройства — судороги, параличи черепных нервов, гемиплегия, нарушения речи, иногда кома, психотическое поведение, бред, ступор, спутанное сознание. Нередки тахикардия, ритм галопа, гепато- и спленомегалия, лимфаденопатия. 

В периферической крови отмечаются лейкоцитоз (часто со сдвигом формулы влево), тромбоцитопения, гемолитическая анемия с повышенным ретикулоцитозом и отрицательной реакцией Кумбса. Особенно характерно для микроангиопатических гемолитических анемий резкое изменение формы эритроцитов — анизоцитоз, пойкилоцитоз, обломки эритроцитов и так называемые шлемовидные эритроциты. Содержание билирубина нерезко повышено, гаптоглобин сыворотки снижен. Время кровотечения удлинено. Содержание продуктов деградации фибриногена повышено, другие отчетливые лабораторные признаки внутрисосудистой коагуляции встречаются редко. 

Поражение почек наблюдается у подавляющего большинства больных, проявляется протеинурией, микро- или макрогематурией, цилиндрурией, азотемией, иногда гипертонией. Иногда развивается ОПН с анурией. Течение болезни волнообразное, обычно приводящее к смерти от почечной недостаточности в течение нескольких недель или месяцев. Описаны молниеносные, а также хронические формы. 

Прогноз крайне неблагоприятный. По данным Z. Hill и W. Cooper, из описанных в литературе с 1929 по 1968 г. более чем 300 больных осталось в живых только 20 человек. 

Гемолитически-уремический синдром развивается чаще в детском возрасте, в большинстве случаев до 3 лет. Описаны случаи гемолитически-уремического синдрома и у взрослых: у женщин во время беременности, после родов или длительного приема гормональных противозачаточных средств, а также отдельные наблюдения у мужчин. Клинико-морфологически идентичные гемолитически-уремическому синдрому случаи описаны при склеродермии и злокачественной гипертонии. Описывают и эпидемические случаи, развивающиеся после инфекционных заболеваний — сальмонеллеза, дизентерии, вирусных инфекций. Наблюдается чаще, чем тромботическая тромбоцитопеническая пурпура; некоторые авторы располагают десятками наблюдений. Так, L. Morel-Maroger и соавт. (1979) за 8 лет наблюдали 35 взрослых больных, что составило 2% от всех поступивших под их наблюдение больных с ОПН. 


Начинается обычно как острое лихорадочное заболевание, иногда с желудочно-кишечными или респираторными симптомами. Вскоре присоединяется гемолитическая анемия; несмотря на гемолиз, желтуха встречается редко. Поражение почек протекает с протеинурией, микрогематурией, гипертонией, ОПН. В некоторых случаях отмечаются пурпура, кровотечения, неврологические расстройства; такие описания еще больше сближают гемолитически-уремический синдром с тромботической тромбоцитопенической пурпурой. 

Лабораторные признаки аналогичны наблюдаемым при тромботической тромбоцитопенической пурпуре. Эритроциты неправильной формы, часто бывают «шлемовидные» и фрагментированные. Обычно наблюдается тромбоцитопения, чаще не очень резкая; описаны случаи, когда она отсутствует. Уровень фибриногена может быть снижен, почти всегда повышено содержание продуктов распада фибриногена. 

Прогноз лучше, чем при тромботической тромбоцитопенической пурпуре, особенно у детей. По сводным данным McLean Н. V. и соавт. (1966), смертность составила 43% среди описанных 150 больных. По С. Gianantonio и соавт. (1973), 70% детей выздоравливают. По наблюдениям L. Morel-Maroger и соавт. (1979), среди детально изученных 20 взрослых больных умерло 10; у 4 развилась терминальная почечная недостаточность, потребовавшая лечения гемодиализом, у 4 — умеренная почечная недостаточность; только 2 больных выздоровели. Прогноз был лучше у больных, у которых при биопсии было выявлено меньшее утолщение интимы сосудов, и не зависел от выраженности поражения клубочков.

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология