Клиника и течение поражения почек при системной склеродермии

26 Сентября в 12:50 447 0


Наиболее грозным и до последнего времени, как правило, с летальным исходом считалось поражение почек по типу истинной склеродермической почки, характеризующееся бурным развитием ОПН и артериальной гипертонии с ретино- и энцефалопатией. Выявляется чаще на 1—2-м году заболевания, при остром течении склеродермии с характерными для такого варианта быстро прогрессирующими склеродермическими изменениями и тяжелой сосудистой патологией с ишемией и некрозами. 

Первыми клиническими симптомами обычно являются умеренная протеинурия и небольшие изменения в осадке мочи. В последующие 1—2 нед, а иногда на протяжении нескольких дней протеинурия отчетливо нарастает, присоединяются признаки нарушения функции почек и примерно у 2/3 больных — выраженный и стойкий гипертонический синдром (злокачественная гипертония). 

Дальнейшая эволюция нефропатии очень быстрая, развивается олигурия, затем анурия, прогрессирует азотемия и нередко уже через 2—3 нед больные умирают при явлениях острой почечной и сердечной недостаточности. КС неэффективны и даже противопоказаны. Современная терапия с применением мощных гипотензивных средств, гемодиализа и нефрэктомии дает обнадеживающие результаты. 

Мы наблюдали развитие истинной склеродермической почки у 6 больных; из них только у 2 ранее отмечались признаки поражения почек. У 4 больных развитие почечной недостаточности сопровождалось резким повышением артериального давления, у 1 больной гипертонии не было, и еще у одной отмечалось даже падение ранее высокого давления, очевидно, в связи с сопутствующим панкреонекрозом.

Больная П., 58 лет, с быстро прогрессирующей системной склеродермией острого течения, выраженным поражением кожи, суставов, легких, сердца, желудочно-кишечного тракта, длительной лихорадкой и повышенной СОЭ. Через год от начала заболевания в моче обнаружены следы белка, единичные измененные эритроциты; относительная плотность мочи оставалась достаточно высокой. Через 2 нед после выявления протеинурии резко снизился диурез, начала нарастать азотемия. В течение последующих 10 дней протеинурия возросла до 1,65‰, В моче появились восковидные и зернистые цилиндры, АД повысилось до 175/90 мм рт. ст., ухудшилось зрение, затем развилась анурия, RN 120,6 ммоль/л. Больная умерла на 12-й день после развития олигурии (через месяц после появления первых признаков поражения почек). 

На вскрытии подтвержден диагноз системной склеродермии с множественными висцеральными поражениями. В почках обнаружены множественные очаговые некрозы коркового слоя почек, имеющие вид ишемических инфарктов, в сосудах среднего калибра (междольковые артерии) резкое утолщение (мукоидный отек) интимы с концентрическим сужением просвета, а иногда и полным закрытием его, в просвете некоторых сосудов тромбы. Сосуды мелкого калибра (приводящие артериолы клубочков и отдельные капиллярные петли) в состоянии фибриноидного набухания и некроза. Отмечены также значительное увеличение интерстициальной ткани (склероз стромы), атрофия в жировая дистрофия отдельных групп извитых канальцев. 

Поражение почек при системной склеродермии может протекать так же, как хронический ГН (10 больных в наших наблюдениях), чаще при подостром течении заболевания. Почечный процесс протекает, как правило, длительно, годами, клиническая картина характеризуется протеинурией, цилиндрурией, обычно нерезко выраженной гематурией и лейкоцитурией, отечным и гипертоническим синдромами. У части больных наблюдается упорная и значительная артериальная гипертония с патологией глазного дна и церебральными нарушениями. 


При морфологическом исследовании выявляется картина диффузного пролиферативного ГН; тяжелые сосудистые изменения, свойственные истинной склеродермической почке, как правило, не обнаруживаются. 

В ряде случаев ГН может быть одним из ранних признаков системной склеродермии. Возможна положительная динамика почечного процесса при активном ГН под воздействием КС, что подчеркивает различия между этим видом склеродермической нефропатии и истинной склеродермической почкой.

У больных системной склеродермией НС крайне редок: в литературе имеются описания лишь единичных случаев. Мы располагаем 4 наблюдениями: в двух из них выявлен вторичный периретикулярный амилоидоз, ранее при склеродермии не описанный. Следует отметить возможность развития классической картины НС при лечении d-пеницилламином, что диктует необходимость отмены препарата [Иванова М. М, и др., 1977; Jaffe I. et al., 1968]. 

Чаще поражение почек проявляется лишь незначительным мочевым синдромом, преходящей протеинурией, что мы наблюдали у 58 из 200 наших больных. У части из них проводилось функциональное исследование почек с использованием изотопных методов, которое, как правило, выявило те или иные изменения, главным образом в виде снижения почечного кровотока и клубочковой фильтрации. По данным D. Tuffanelli и R. Winkelmann (1961), небольшая протеинурия имелась у 109 из 727 больных склеродермией (преимущественно с акросклерозом), М. Sackner (1966) отметил ее у 35 из 61 больного. Наконец, у части больных выявляются функциональные нарушения или морфологические признаки поражения почек на вскрытии. 

Наблюдение показало, что, за исключением случаев, когда за короткий срок почечная микросимптоматика переходит в картину истинной склеродермической почки или диффузного нефрита, описанных выше, минимальное поражение почек может наблюдаться годами без каких-либо признаков прогрессирования процесса. Почечная недостаточность обычно не развивается, больные этой группы умирают от других причин, поэтому можно говорить о существовании относительно доброкачественного и прогностически благоприятного варианта склеродермической нефропатии. 

При этом, однако, морфологическое исследование (биопсия, вскрытие), как правило, выявляет изменения, соответствующие картине мембранозного ГН с наличием сосудистых и стромальных изменений или межуточного и периваскулярного нефросклероза.

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология