Клинические варианты волчаночного поражения почек

26 Сентября в 9:14 502 0


Клиническая картина волчаночного поражения почек крайне разнообразна от персистирующей минимальной протеинурии, не отражающейся на самочувствии больных и по существу не влияющей на прогноз, до тяжелейшего подострого нефрита с отеками, анасаркой, почечной недостаточностью и гипертонией, быстро приводящего к смерти. С точки зрения семиологии нет каких-либо признаков, свойственных только волчаночной нефропатии, хотя в некоторых случаях определенные особенности клинического течения нефрита заставляют заподозрить именно волчаночную природу поражения почек. 

В зависимости от тяжести клинической картины, течения, прогноза можно выделить несколько вариантов, требующих различного терапевтического подхода. 

1. Подострый волчаночный нефрит. Протекает с НС, гипертонией (иногда злокачественной), ранним (в первые месяцы) развитием почечной недостаточности и крайне неблагоприятным прогнозом. Морфологически обычно обнаруживают диффузный волчаночный нефрит, часто с полулуниями. Выделение этой формы, ранее нами не проводившееся, диктуется именно плохим прогнозом, сходством клинической картины и течения со злокачественным, «экстракапиллярным» ГН и другими быстропрогрессирующими нефритами, а также необходимостью применения массивной терапии. Частота подострого нефрита составляет, по нашим данным, 18% (56 из 313 больных). 

В последние годы подострый нефрит стал встречаться реже. В наших наблюдениях частота его среди всех случаев волчаночного нефрита составила в 1957—1966 гг. 20%, а в последующие 10 лет — 12%. Этому соответствует и более редкое обнаружение диффузного волчаночного нефрита, в том числе с полулуниями, на вскрытии. В первый период диффузный волчаночный нефрит наблюдался в 17 из 33 вскрытий, во второй — в 13 из 40, полулуния — соответственно в 14 и 11 случаях [Тареева И. Е. и др., 1980]. 

2. Активный волчаночный нефрит с НС. Развивается у 20— 30% больных СКВ (у 40% больных волчаночным нефритом). С учащением волчаночного нефрита участился и волчаночный НС, что привело к повышению этиологической роли СКВ среди всех причин этого синдрома в клинике. По данным обширных статистик, СКВ является причиной 5—10% случаев НС. Особенностями волчаночного НС являются редкость очень высокой протеинурии (такой, какая наблюдается, например, при амилоидозе), частое сочетание с гипертонией, раннее присоединение почечной недостаточности. Протеинурия часто носит неселективный характер; диспротеинемия (гипер-альфа-2-глобулинемия и гипогаммаглобулинемия) обычно выражена меньше, чем при нефрите Брайта, содержание холестерина редко превышает 0,104—0,130 ммоль/л. 

При гистологическом исследовании обычно выявляется диффузный или очаговый волчаночный нефрит, реже — мембранозный или фибропластический нефрит. 


3. Активный волчаночный нефрит без НС. Наблюдается примерно у 1/3 больных СКВ (в 30% по нашим наблюдениям). Клиническая картина характеризуется выраженным мочевым синдромом — протеинурией выше 0,5 г в сутки, эритроцитурией, лейкоцитурией. Эритродитурия постоянна, всегда наблюдается в сочетании с протеинурией, случаи изолированной гематурии (гематурический нефрит) являются казуистическими. Лейкоцитурия может быть как следствием волчаночного воспалительного процесса в почках, так и результатом нередкого присоединения вторичной инфекции мочевых путей. 

Исследование лейкоцитарной формулы осадка мочи помогает дифференцировать обострение волчаночного нефрита (с выраженной лимфоцитурией) от вторичной инфекции (когда в осадке мочи преобладают нейтрофилы). Очень высокая лейкоцитурия всегда является следствием вторичной инфекции. 

Примерно у половины больных активный нефрит протекает с гипертонией, усугубляемой стероидной терапией, однако синдром злокачественной гипертонии редок. В наших наблюдениях гипертония отмечена у 41 из 84 больных, однако лишь у 15 повышение артериального давления было стойким и значительным, ни у одного больного не было злокачественной гипертонии. 

Функция почек обычно умеренно снижена. 

Морфологическая картина одинаково часто представлена специфическими волчаночными формами нефрита (обычно очаговым волчаночным нефритом) и неспецифическими мезангиальными формами. Мембранозный нефрит в наших наблюдениях не встречался. 

4. Субклиническая протеинурия. Содержание белка до 0,5 г/сут часто в сочетании с небольшой лейкоцитурией и эритроцитурией (единичные в поле зрения) отступает на второй план в клинической картине болезни, обычно имеющей хроническое течение; ведущими являются суставной синдром, серозиты, пневмонит, миокардит и др. Артериальное давление нормальное, функция почек не снижена. 

Морфологически чаще выявляются неспецифические мезангиомембранозные изменения, часто с фибропластическим компонентом, выраженными стромальными и канальцевыми изменениями.

Тареев Е.М., Серов В.В., Куприянова Л.А.
Клиническая нефрология
Похожие статьи
показать еще
 
Урология