Клинические варианты и симптоматика нефропатии при узелковом периартериите

26 Сентября в 10:40 623 0


Частота возникновения и тяжесть поражения почек при узелковом периартериите зависят прежде всего от клинического варианта заболевания. 

При классическом, куссмаулевском (почечно-висцеральном или почечном) узелковом периартериите (70 из 110 наблюдавшихся нами больных) почки поражались практически у всех, причем у подавляющего большинства отмечалась стабильная артериальная гипертония.  Из 21 больного с астматическим вариантом узелкового периартериита клинические симптомы поражения почек имелись у 14, из них тяжелые формы нефропатий — у 8. Из 9 больных с тромбангитическим вариантом болезни изменения в почках имелись у 4, сопровождаясь повышением артериального давления лишь у одного. У всех 10 больных с кожной формой узелкового периартериита на протяжении длительного периода наблюдения (до 10—12 лет) признаки поражения почек отсутствовали. 

В формировании почечного синдрома при узелковом периартериите необходимо различать три периода. Первый — субклинический, или латентный, совпадающий обычно с началом заболевания, для которого характерны лихорадка, миалгии, разнообразные висцериты и умеренная протеинурия и микрогематурия без повышения артериального давления. К концу первого года болезни у подавляющего большинства больных формируются основные синдромы и наступает второй период — выраженных висцеритов и стабильной артериальной гипертонии. Признаки активности основного процесса (лихорадка, лабораторные тесты) выражены слабее, чем в первом периоде. 

У ряда больных возможно развитие третьего периода — почечного, когда другие признаки системного заболевания ликвидируются. Основными клиническими проявлениями болезни становятся тяжелая артериальная гипертония с нейроангиопатией, выраженный мочевой синдром и почечная недостаточность различной степени; признаки активности болезни минимальны. У части больных поражение почек ограничивается мочевым синдромом на протяжении всей болезни. 

При узелковом периартериите можно выделить следующие клинические варианты нефропатий: 
1) изолированный мочевой синдром; 
2) синдром артериальной гипертонии (с мочевым синдромом или без него); 
3) НС; 
4) редкие формы, обусловленные сосудистыми катастрофами в почках. 

Изолированный мочевой синдром

Проявляется умеренной протеинурией (до 1 г/сут) и микрогематурией. Среди всех больных с поражением почек удельный вес этой группы невелик: по нашим данным у 11 из 84 (13%). Как правило, поражение почек, проявляющееся мочевым синдромом, протекает благоприятно, не имеет тенденции к прогрессированию и не определяет прогноза заболевания. 

Синдром артериальной гипертонии

Наиболее характерным и частым при узелковом периартериите следует считать синдром артериальной гипертонии. Как и протеинурия, повышение артериального давления не является ранним признаком заболевания, а возникает на фоне развернутой клинической картины узелкового периартериита. Чаще начало гипертонии совпадает с протеинурией, или она появляется через несколько месяцев после обнаружения патологических элементов в моче. 

По нашим данным, приблизительно в 10% случаев, артериальная гипертония за 1—6 мес предшествует изменениям в моче, а у части больных является первым признаком узелкового периартериита. Артериальная гипертония встречается, по данным больших статистик, у 45—80% больных. В наших наблюдениях артериальная гипертония различной степени выраженности диагностирована у 73 из 110 больных (66%); у 60 — она носила стойкий характер, а у 12 была злокачественной.

В современной литературе обсуждаются роль и значение гепатита В персистирующей инфекции в этиологии системного сосудистого заболевания с развитием злокачественной гипертонии. S. Razzak и соавт. (1975) сообщили о больном 21 года со злокачественной артериальной гипертонией и быстро прогрессирующей почечной недостаточностью. Посмертно при электронной микроскопии были обнаружены системный артериит и пролиферативный ГН, происхождение которых авторы склонны связывать с персистированием НbА и последующим развитием системного иммунокомплексного заболевания. Y. Sergent и соавт. в 30% случаев некротизирующего васкулита обнаружили персистирование НbА. Наиболее частыми клиническими симптомами у больных узелковым периартериитом с НbА, по их мнению, являются артериальная гипертония, артралгии, мононеврит.

Из 10 наших больных с персистированием НbА и гистологически подтвержденным гепатитом у 9 была стойкая артериальная гипертония (у 4 — злокачественная). 

Подавляющее большинство авторов связывают повышение артериального давления при узелковом периартериите с поражением почек. Возникновение артериальной гипертонии может быть обусловлено как тяжелым артериитом, так и сочетанием его с ГН. Эта точка зрения, сформулированная J. Davson и соавт. (1948), не устарела и до настоящего времени. 

В эксперименте P. Zeek и соавт. (1952) наблюдали у крыс с почечной ишемией изменения сосудов типа узелкового периартериита, применяя механизм Goldblatta. G. Rose и Н. Spenser (1957) считают артериальную гипертонию признаком гистологического заживления, не зависящим от локализации повреждения. Повышение артериального давления, по их мнению, возникает в связи с ишемией почек, обусловленной стенозирующим ограничением кровоснабжения. 

Однако известны случаи с тотальными инфарктами почек, почти полным закрытием сосудов и отсутствием артериальной гипертонии. Попытка объяснить подобные факты привела к мысли об участии ренин-гипертензин-альдостеронового механизма в патогенезе артериальной гипертонии при узелковом периартериите. Последнее предположение было подтверждено обнаружением при электронной микроскопии гипергрануляции, гиперплазии и гипертрофии эпителиальных клеток ЮГА у больных с гипертоническими формами узелкового периартериита. 

Патогенез повышения артериального давления при узелковом периартериите, по современным представлениям, связан с васкулитом и вторичным включением ренин-ангиотензин-альдостеронового механизма, как при сосудистых повреждениях другого генеза [Rosenack U., Wunsch P., 1974]. 


Артериальная гипертония при узелковом периартериите характеризуется стойкостью, в процессе заболевания имеет тенденцию или к стабилизации, или к прогрессированию. Изменения в моче не всегда сопутствуют артериальной гипертонии, иногда они могут быть преходящими, чаще встречается стойкая протеинурия. Почечный синдром со стойкой артериальной гипертонией является одним из ведущих в клинической картине узелкового периартериита, определяющим нередко прогноз болезни. 

Узелковому периартерииту свойственна злокачественная гипертония, которая, по свидетельству ряда авторов, чаще встречается у детей и юношей. 

По нашим наблюдениям тяжелая форма артериальной гипертонии со злокачественным течением наблюдалась у 12 больных (из них две женщины). Возраст больных колебался от 18 до 48 лет. Максимальные цифры артериального давления достигали 300/160 мм рт. ст., отмечались тяжелые изменения сосудов глазного дна с развитием нейроретинопатии с снижением зрения вплоть до слепоты (у 7 больных). У 3 больных на высоте гипертонии наблюдались эклампсические судороги. Особенностью этой группы до недавнего времени было галопирующее течение почечного процесса (от нескольких месяцев до 2 лет), который доминировал в симптоматике заболевания. Однако назначение иммунодепрессивной терапии улучшило прогноз в этой группе инкурабельных до последнего времени больных. 

НС при узелковом периартериите встречается чрезвычайно редко. Из литературы нам известно всего несколько сообщений о гистологически подтвержденном этом заболевании, когда поражение почек протекало с НС. 

В 2 случаях появление НС обусловлено подострым ГН. В одном случае G. Miller и соавт. (1954) развитие НС при узелковом периартериите наблюдал у больного с двусторонним тромбозом почечных вен. 

Мы располагаем 5 наблюдениями над больными узелковым периартериитом (подтвержденным на вскрытии), где клинико-лабораторная симптоматика нефропатии укладывалась в рамки НС. У всех больных поражение почек было доминирующим в картине заболевания, а у двух — единственным клиническим проявлением узелкового периартериита в финале болезни. Отличительной особенностью НС при узелковом периартериите следует считать его прогрессирующее течение (от нескольких месяцев до года, у 1 больного — года), приведшее к быстрому падению функции почек. НС проявлялся высокой протеинурией (до 15—30 г/сут), гипопротеинемией, незначительной гиперхолестеринемией (максимально 9,3 ммоль/л) и умеренным отечным синдромом. Характерно было также сочетание НС с тяжелой артериальной гипертонией. 

При развитии НС у больных узелковым периартериитом всегда следует предполагать какую-либо «дополнительную», вторую, болезнь почек. Так, из 5 находившихся под нашим наблюдением больных узелковым периартериитом с НС у 3 была смешанная патология почек: типичные для этого заболевания изменения сочетались у одного с мочекаменной болезнью, гидронефрозом и пиелонефритом, у другого — с тяжелым пиелонефритом и у третьего — с амилоидозом. 

К редким формам поражения почек при узелковом периартериите относятся прежде всего те, которые обусловлены острыми сосудистыми катастрофами (разрыв аневризмы, некроз коры почек, артериит и тромбоз сосудов и т. д.), протекающими с ОПН или без нее.

В настоящее время в мировой литературе имеются сведения более чем о 30 случаях смертельного разрыва аневризмы с образованием околопочечной гематомы у больных узелковым периартериитом. Признаком образования такой гематомы считают внезапную гематурию и сильные боли в пояснице. Однако далеко не всегда появление гематомы сопровождается гематурией и болями, а протекает под маской самой различной патологии мочевой системы. Так, В. Ostrum и P. Soder (1960) к кардинальным симптомам разрыва аневризмы относят резкие боли в животе с образованием опухоли и отсутствие функции почки при экскреторной урографии. Они находят необходимым дифференцировать околопочечную гематому от абсцесса почки, нефролитиаза, опухоли и других заболеваний. 

Следует признать несомненную важность для больного правильного диагноза околопочечной гематомы и своевременно проведенной нефрэктомии. 

В ряде случаев артериит и тромбоз сосудов может привести к некрозу коры почек с развитием ОПН. В литературе описано 26 пациентов с ОПН, развившейся у больных узелковым периартериитом [Tuma S., 1976]. Обычно это почечные формы заболевания молниеносного течения с развитием острой анурии. 

Прогноз нефропатий при узелковом периартериите во многом зависит от характера сосудистых поражений в целом. У больных с изолированным мочевым синдромом течение почечного процесса обычно благоприятное, не имеет тенденции к прогрессированию и развитию почечной недостаточности. При почечно-висцеральном варианте узелкового периартериита с синдромом стойкой артериальной гипертонии прогноз определяется поражением внутренних органов, в том числе почек. 

Течение болезни в значительной степени зависит от тяжести артериальной гипертонии, поскольку она усугубляет сердечную и сосудистую недостаточность и затрудняет проведение основной терапии. Причиной смерти могут быть сосудистые катастрофы (мозговая, коронарная, абдоминальная) или недостаточность кровообращения. 

При почечном варианте узелкового периартериита поражение почек является ведущим, а иногда единственным симптомом болезни. Остальные признаки системного страдания (пневмонит, полиневрит, коронариит) отступают на задний план или ликвидируются в процессе лечения. На протяжении ряда лет у подобных больных основными симптомами являются упорная артериальная гипертония, протеинурия (до 3 г/сут), микрогематурия. Прогноз болезни определяется функциональным состоянием почек и артериальной гипертонией. 

Развитие НС со злокачественной артериальной гипертонией при узелковом периартериите является серьезным прогностическим признаком.

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология