Клинические особенности морфологических форм гломерулонефритов

05 Сентября в 13:10 731 0


Широкое применение пункционной биопсии почек позволило изучить особенности клиники и течения морфологических форм ГН. Это дало основание ряду зарубежных нефрологов положить морфологический принцип в основу классификации ГН. Не разделяя в целом такого подхода, кратко остановимся на особенностях течения отдельных морфологических форм. 

Одной из наиболее четко установленных морфологических форм, критерии выделения которой одинаковы во всех морфологических классификациях, является мембранозный ГН. Частота его, по сводным данным, обобщенным J. Cameron в 1979 г., составляет 9%, по нашим наблюдениям (370 больных хроническим ГН, которым была произведена биопсия почки), 10,3% случаев. Мембранозный ГН обычно не связан с острым постстрептококковым ГН (в наших наблюдениях ни у одного из 38 больных не отмечалось острого постстрептококкового ГН ни в начале заболевания, ни в отдаленном анамнезе); чаще других морфологических форм связан, с НВ-антигеном; может развиваться при опухолях (паранеопластический ГН); клинически чаще всего протекает как нефротический ГН (у 31 из 38 наблюдавшихся нами больных) или изолированная протеинурия. 

Гипертония, гематурия редки. Течение мембранозного ГН относительно благоприятное; в наших наблюдениях у большинства больных течение было персистирующим, в 1/4 случаев (у 9 больных) наступила ремиссия. Прогрессирование нефрита с развитием терминальной почечной недостаточности отмечено лишь у 2 больных. 10-летняя выживаемость (вычисленная по методу Катлара — Эдерера, позволяющему выразить в кумулятивном показателе сведения о больных с различными сроками наблюдения) составила 81% (рис. 1). 

Десятилетняя выживаемость при отдельных морфологических формах ГН. 1 — мезангиомембранозный ГН; 2 — мембранозный; 3 — мезангиопролиферативный; 4 — мезангиокапиллярный+лобулярный.
Рис. 1. Десятилетняя выживаемость при отдельных морфологических формах ГН. 1 — мезангиомембранозный ГН; 2 — мембранозный; 3 — мезангиопролиферативный; 4 — мезангиокапиллярный+лобулярный. 

Среди мезангиальных форм (см. классификацию В. В. Серова) наиболее благоприятно течение мезангиомембранозного ГН, развивающегося в половине случаев после острого постстрептококкового ГН, протекающего чаще как латентный нефрит. Из 48 больных у 28 наступило улучшение, у 15 из 40 них — полная ремиссия; 10-летняя выживаемость составила 100%. 

Самым частым морфологическим типом является мезангиопролиферативный ГН (у 160 из 370 наблюдавшихся нами больных), клинически в 70% случаев протекавший как латентный нефрит. Прогноз несколько хуже, чем при мезангио-мембранозном ГН; 10-летняя выживаемость составила 81%.

Как отдельную форму мезангиопролиферативного ГН выделяют ГН c IgA-депозитами в мезангиальных клетках, клубочка: IgA-нефрит, болезнь Берже [Berger J., 1969], идиопатический гематурический нефрит. Заболевание развивается в молодом возрасте, преимущественно у мужчин, проявляется рецидивирующей микро- и макрогематурией. Рецидивы нередко возникают на фоне лихорадочных респираторных заболеваний (в первые дни или даже часы появления лихорадки). Протеинурия невысока, высокоселективна, нередко обнаруживается лишь в период рецидива. Артериальное давление у большинства больных нормальное, реже умеренно повышено, течение благоприятное. Помимо отложения IgA в мезангиуме почечных клубочков, обнаруживают IgA в коже и повышение уровня сывороточного IgA. 

В наших наблюдениях IgA-нефрит выявлен у 13 больных (5 женщин и 8 мужчин) в возрасте до 40 лет. Заболевание проявлялось постоянной эритцитурией; у 9 больных отмечались повторные рецидивы макрогематурии, сопровождавшиеся неинтенсивными тупыми болями в пояснице. У 2 больных была значительная протеинурия; ни в одном случае не обнаружено признаков почечной недостаточности и стойкого повышения артериального давления. У всех больных были распространенные отложения IgA в мезангиуме; в 7 из 11 случаев отмечено значительное повышения уровня IgA сыворотки дров и (от 3,8 до 7 г/л при норме до 2 г/л). 


Остановимся еще на двух морфологических формах, которым уделяется большое внимание в литературе — мезангиокапиллярном ГН и фокальном сегментарном гломерулосклерозе, 

Мезангиокапиллярный (мембранопролиферативный) ГН с частой гипокомплементемией выделяется во всех классификациях и иногда делится на две подгруппы — с внутримембранозными плотными депозитами и с субэндотелиальными депозитами. Клиническая картина разнообразна; нередки НС (у 8 из 24 наблюдавшихся нами больных), гипертония (у 11 больных). Прогноз хуже, чем при других мезангиальных формах ГН. В наших наблюдениях 10-летняя выживаемость составила 78%; при объединении мезангиокапиллярного ГН с лобулярным (что обычно приводится в литературе) выживаемость снизилась до 68%. По сводным данным J. Cameron (1979), 10-летняя выживаемость в подгруппе с субэндотелиальными депозитами составила 64%, с внутримембранными — 57%. 

Фокальный сегментарный гломерулосклероз (гломерулогиалиноз) особенно тяжел в прогностическом отношении. Характеризуется ранним развитием НС и неуклонным прогрессированием. 

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз — редкий вариант хронического ГН с прогрессирующим течением и рефрактерностью к проводимой терапии. Клинически обычно проявляется НС с выраженной гиперлипидемией и неселективной протеинурией. 

В наших наблюдениях среди 320 больных ГН фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз выявлен у 4 мужчин в возрасте от 16 до 37 лет. У всех больных ГН начался остро, после охлаждения или ангины, и протекал сначала как острый нефрит с умеренной артериальной гипертонией. В дальнейшем течении доминировал выраженный НС, который и определял тяжесть состояния: отеки достигали степени анасарки, у всех был асцит, у 1 больного — гидроторакс. Содержание альбуминов составляло 116—145 ммоль/л, холестерина — превышало 12,9 ммоль/л, триглицеридов — превышало 375 мг% (максимум 25,1 ммоль/л). У 3 из 4 больных было повышено содержание IgM, гипокомплементемия отсутствовала. Отмечались признаки активации свертывающей и кинин-калликреиновой систем, что, очевидно, обусловливало упорство отечного синдрома [Полянцева Л. Р., 1980]. 

Несмотря на тяжесть течения, функция почек в течение первого года болезни оставалась нормальной, затем у 2 больных наметилось ее снижение, прогрессирующее до степени развернутой ХПН. 

Больной Л., 16 лет, заболел остро, после переохлаждения, в декабре 1975 г. При поступлении в клинику (февраль 1976 г.) — анасарка, гидроторакс, асцит, суточная протеинурия до 20 г, общий белок сыворотки 40—36 ммоль/л, альбумины 203—159 ммоль/л, α2-глобулин — 16 г/л (42 отн. %), холестерин более 18,2 ммоль/л, триглицериды 25,1 ммоль/л. При биопсии почки обнаружен фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз, подтвержденный электронно-микроскопически. Лечение преднизолоном, азатиоприном, гепарином было неэффективно, НС сохранялся. К маю 1977 г. снизились показатели почечных функций: креатинин крови 0,265 ммоль/л, КФ—14,3 мл/мин. В августе 1977 г. начато лечение гемодиализом, осложнившееся неоднократным инфицированием артериовенозного шунта, сывороточным гепатитом с последующим развитием цирроза печени. Было проведено 173 сеанса гемодиализа. В августе 1979 г, наступила смерть вследствие острой сердечно-сосудистой недостаточности.

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология