Классификации гломерулонефритов

05 Сентября в 10:47 919 0


Классификация ГН, как любых внутренних и других болезней, отражает научный прогресс в изучении болезней, основываясь на клинико-анатомических, клинико-морфологических, функциональных и структурных изменениях, а также в значительной степени на эпидемиологических, этиологических и социально-гигиенических закономерностях. Более узкие интересы при изучении больных могут удовлетворяться специальными, сокращенными, прикладными классификациями. 

До последних лет главенствовал органный принцип классификации болезней, созданный Morgagni J. (1761) 220 лет назад и изложенный в труде «О местонахождении и причинах болезней, открываемых посредством рассечения» («De sedibus et causis morborum per «inatomen indagatis»). Однако менее чем через полвека гениальный клиницист, кардиолог, личный врач, Наполеона Corvi-Lsart, хорошо понимая основную роль клинициста в прогрессе медицины и исходя из формулировки Morgagni, разрывает два се компонента словами: «изучаемых диагностическими признаками» и рассечением; «per signa diagnostica investigatis». 

Французский хирург и патолог М. Bichat создает патологию тканей, а через 100 лет после J. Morgagni, R. Virchow публикует «Клеточную патологию» (1858). В наш век субклеточной и молекулярной патологии органный принцип классификации болезней тем более теряет свою ценность. 

Следует отметить, что в Италии, где работал J. Morgagni, рано стали известны инфекции, особенно карантинные, болезни ремесленников (Ramazzini), как и в Англии, что нашло отражение в историческом труде Ф. Энгельса «Положение рабочего класса в Англии», где эксплуатация рабочих происходила наряду с прогрессирующей урбанизацией. 

Эффективное объединение клинико-анатомического, функционально-патогенетического изучения болезней почек представлено в лице первооткрывателя нефрологии— R. Bright (1827), им указаны и возможные причинные, средовые факторы «брайтовой болезни». 

Клинико-анатомическая классификация долгое время являлась основной и общепонятной при небольшом разнообразии заболеваний почек в прошлом и, конечно, при всестороннем клиническом разборе больных, включая анамнез и т. д., что отражено в лекциях отечественных корифеев-терапевтов второй половины XIX и самого начала XX века — Г. А. Захарьина, А. А. Остроумова, использовавших термины «паренхиматозный нефрит» и «нефрит интерстициальный» (первичная сморщенная почка, гипертоническая болезнь). 

Так же долго признавалась безраздельно схематическая клинико-анатомическая классификация клинициста F. Volhard и патолога Т. Fahr (1914), утверждавших, что хронический ГН возникает без исключения («ausnahmlos») из острого диффузного постстрептококкового ГН и равнозначен неизлеченному нефриту. Кроме простоты схемы трехчленной патологии почек — воспалительного нефрита, дегенеративного нефроза и склеротической доброкачественной и злокачественной гипертонии, имела значение, очевидно, и магия слова «нефроз» (как в наш век «коллагеноз»). Этиология указывалась редко и малоудачно: термин «липоидный нефроз» имел синоним «сифилитическая почка» (Syphilisniere) ([Munk F., 1913], причиной злокачественной гипертонии считали ревматизм и опять же сифилис. 

Еще в 1960 г. в руководстве М. С. Вовси повторяется положение: «Хронические нефриты представляют группу заболеваний, которые возникают как следствие перенесенного острого поражения почек. Нет основания выделять особые этиологические факторы хронического нефрита, поскольку эта болезнь представляет неизлеченный острый нефрит». Излечение острого нефрита представлялось как радикальная борьба с нефритами в целом. При этом излеченными считались, как указано F. Volhard и Т. Fahr, и специально в работе Н. Best (1936), лица с альбуминурией ниже 1%0 и нормальным артериальным давлением, составлявшие при выписке половину всех больных острым ГН (т. е. исход в хроническое состояние). 

По той же классификации проводилось обобщение терапевтической патологии почек в период Великой отечественной войны 1941—1945 гг.: «Нефриты — воспалительные сосудистые поражения почек — в общей сложности составили 98—99% всех почечных больных, т. е. явились главным, почти единственным заболеванием почек на войне» [Вовси М. С., Шульцев Г. П., 1952]. 

Одновременно не воспринималось прогрессивное учение английских нефрологов W. Longcope (1936) и A. Ellis (1942), выделявших второй тип хронического нефрита, без острого начала, — по существу прототип современных многосистемных заболеваний, известных под различными названиями. В этом учении опять выдвигались на авансцену те же вопросы, которые волновали и Bright: являются ли отдельные клинико-анатомические типы диффузного воспалительного поражения почек разными стадиями одного и того же заболевания или же настоящими самостоятельными нозологическими формами (вопрос, слишком просто решенный в схеме классификации F. Volhard и Т. Fahr, однако еще не решается и современными морфологами). 

«Наука прогрессирует, разрушая себя каждые 25 лет» — говорил L. Pasteur. То же убеждение высказывали и другие крупные ученые, например, Cl. Bernard: «Нужно пытаться себя разрушать, — говорил он, — стараясь опытами противоположного построения разрушать свои собственные выводы». 

Этапы развития учения о нефритах, как и других болезнях, связаны с достижениями фундаментальных наук, техническим прогрессом и соответствующими отклонениями теории и практики нефрологии в новых направлениях, доминировавших в свою очередь десятилетиями. К таким этапам можно отнести открытие 100 лет назад патогенных микробов (1879, 1880) и по существу одновременно И. И. Мечниковым защитных систем организма — фагоцитоза (1882) и «ядов животного происхождения» — цитотоксинов (1900), полностью индифферентных для здоровых, но при введении в специфически сенсибилизированный организм вызывающих смерть «в столь же малой дозе, как стрихнин или цианистый калий». Выработанные организмом животного вещества вызывают цитотоксическое, в том числе установленное И. И. Мечниковым аутоцитотоксическое повреждение органов. Этим было положено начало изучения в лаборатории И. И. Мечникова экспериментального цитотоксического нефрита [Линдеман В. К., 1900; Нефедьев Н., 1901]. 

Открытие сывороточной болезни, прообраза аллергической патологии, произошло на рубеже XX века. В. Schick (1909) выдвинул концепцию «вторичного аллергического состояния» при остром ГН после первичного стрептококового/фарингита, тонзиллита, как W. Weintraud в 1913 г. — при ревматизме. Одновременно быстро возникло увлечение инфекционной этиологией болезней, не угасшее и в наши дни, наряду со скепсисом в отношении неинфекционных патогенных факторов, игнорирование «нервных» и многочисленных других неинфекционных лихорадок. 

Преклонение перед концепцией гуморального иммунитета, чему в 30-х годах способствовал успех сывороточного лечения крупозной пневмонии, привело к практически полному забвению клеточного иммунитета на 70 лет, считая от начала серотерапии дифтерии [Roux Е., 1894; Н. Ф. Филатов, 1899] до 1966 г., когда была опубликована работа Т. Г. Траяновой, В. В. Суры и Г. Я. Свет-Молдавского, доказавшая «разрушение лимфоцитами больных СКВ культуры клеток человеческого эмбриона — фибробластов и почечного эпителия». Лишь спустя 7 лет в мировой литературе появилась работа V. Podelsky со излетом мечниковской клеточной иммунологии. Современное изучение клеточного иммунитета P. Kallos называет возвратом к Мечникову, Н. Lawrence (1972) называет клеточный иммунитет «базисом иммунологического гомеостаза». 

Наряду с несомненно большой прогрессивной ролью изучения аллергических, иммунологических, аутоиммунных реакций и болезней, сделавших возможным впервые распознавание и лечение многих болезней (десенсибилизирующие и подавляющие иммунный ответ средства), успехи трансплантологии и т. д., необходимо изложить некоторые настораживающие соображения. Из-за распространенного звучания терминов «аллергический», «инфекционно-аллергический» и т. д., многие врачи соблазняются применять их расширительно, не вдумываясь в необходимость точного обоснования наличия того или иного компонента; за инфекцией идут многие неинфекционные лихорадочные реакции, что особенно неуважительно в отношении точных фактов микробной патологии, недавно отметившей первое столетие этого крупнейшего открытия. 

Термин «аллергический» также нередко применяют широко, без спецификации аллергена — бактериального, паразитарного, пищевого, лекарственного, связанного с производством и т. д. 

Недостаточно учитывается, что проявления аллергии, по существу защитной реакции организма, трудноотделимы от нормальной жизни, что и подчеркивают такие крупные патологи, как М. А. Скворцов, в отношении грани, где начинается патологическая сенсибилизация. 


В то же время, особенно в условиях прогрессивного повышения благосостояния народа социалистических стран, склонны забывать большое значение подавленных реакций энергического состояния, как это наблюдалось при алиментарной дистрофии, которые входят в клиническую картину кахексии при опухолях, малабсорбции и другой патологии, когда организм не в состоянии при вакцинации образовывать антитела и остается беззащитным при встрече с инфекцией и т. п. 

В патофизиологии почек французские ученые начала XX века сделали крупные открытия и подчеркивают наблюдавшуюся до 50-х годов резкую разницу в классификации нефритов немецкой и французской школы. Представители немецкой школы, следуя R. Virchow, мыслят гистологически, пытаясь наложить клинические проявления на поражения клеток — анатомо-клиническая концепция. 

И наоборот, представители французской школы верные учению Cl. Bernard, мыслят физиологически: изучают нефриты, уделяя мало внимания поражениям, но стараясь ответить на вопросы, каковы функциональные нарушения, проявляющиеся клиническими симптомами, — клинико-физиологическая основа классификации нефритов (Vallery-Radot P., Delafontaine P., 1959]. 

Работы французских клиницистов F. Widal и A. Javal (1902), L. Ambard (1904), A. Chauffard и др. (1911) позволили установить фундаментальные закономерности влияния задержки натрия и безнатриевого режима (дехлорурация) на почечный отек и почечную гипертонию, роли гормона надпочечников в происхождении гипертонии, значения почечных клиренсовых показателей в режиме работы здоровых и больных почек, высокой холестеринемии при нефритах в отличие от сердечной недостаточности. Клиренсовая методика наряду с поразительными достижениями экспериментальных микрометодик, создала устойчивый фундамент функциональных почечных проб [Cushny А., 1917; Rehberg Р., 1926; Smith Ch., 1969], позволивший Ph. Govaerts (1936) одному из первых предложить классификацию почечных заболеваний на основе нарушения КФ клубучково-канальцевого дисбаланса. 

Приводим классификацию ГН трех типов. 

1. Классическая органная (органопатологическая) классификация, наиболее часто применяется в клинике, поликлинике, при диспансерном и санаторном обслуживании населения. По существу острый ГН отождествляется с наиболее изученным, постстрептококковым ГН, с его более выраженным циклическим течением и лучшим прогнозом (в то же время КС-устойчивым). Быстро прогрессирующий, нефротический и смешанный ГН объединяют выраженные черты болезни Брайта, полнее представленные в быстро прогрессирующем и смешанном с высокой липидемией, липидурией, гипертензией и т. д. заболевании в отличие от острого ГН. 

Липоидный нефроз, как ни старались обособить эту форму, все же типично эволюционирует (если не проходит, что знали и раньше) в ХПН. Целесообразно выделять и латентный ГН как показатель высокой степени компенсации поражения организмом, определяющей в значительной степени и длительность срока выживаемости больного. Ни одна из описываемых далее восьми форм старой клинической классификации, представленных коротко (как и в 4—5 формах преимущественно морфологической классификации), не имеет самостоятельной, ей одной присущей этиологии. 

Даже такая форма, как быстропрогрессирующий ГН, проявляющийся неповторимыми клинико-морфологическими чертами, может быть следствием весьма разнообразных причин, компонентом разных системных заболеваний, в том числе профессиональным заболеванием в результате контакта с гидрокарбоновыми растворителями, лекарственным при лечении d-пеницилламином и т. д. 

2. Современная морфологическая классификация ГН создана благодаря успехам гистологического изучения почек, особенно при серийных биопсиях, с использованием все совершенствующейся электронной, флюоресцентной, иммунохимической техники, потенциально позволяющей, как и исследование циркулирующих иммунных комплексов и пунктатов других органов, верифицировать антиген, этиологию ГН. Эти антигены, эндогенные и экзогенные, весьма многочисленны, как показывают соответствующие сводки [O’Regan S., 1976], но чаще такое подтверждение может реализоваться при каких-то клинических, анамнестических «подсказках». 

Участие клиницистов должно быть еще более активным. Клиницист, увлекаясь вместе с патологом видом депозитов, нередко удовлетворяется, находя при жизни тот же гистологический вариант ГН, что и прозектор на вскрытии, получая от последнего заключение о полном совпадении диагнозов. Вместо того чтобы тщательно изучить анамнез больного, в том числе, производственный, чтобы самому найти причину болезни и помочь патологу окончательно расшифровать ее. 

3. Классификация по нозологическому принципу, которую мы находим особенно ценной, пытаясь следовать И. В. Давыдовскому, будет изложена ниже. 

Нет оснований противопоставлять клинический и морфологический методы исследования больного, постановки диагноза, классификации болезней. Они неотделимы один от другого, оба стремятся дать максимум полезной информации, и содружественная работа клинициста и морфолога в полном взаимопонимании без стремления подчинить один метод другому как полностью совершенный оптимально полезный теории и практике врачевания. 

Уже при виде кожи, лица и взгляда больного врач получает быструю и весьма ценную информацию. Малотравматичную биопсию кожи и подкожной клетчатки используют для демонстрации депозитов иммунных комплексов, амилоида. Обильные кровопускания в прошлом служили и диагностическим целям — определению воспалительного статуса, т. е. избытка фибрина — воспалительной «плевы» крови (предшественник пробы СОЭ). 

Взятие крови из пальца или мочки уха все же является травмой; раньше для определения гиперурикемии прибегали к жидкости кантаридинового пузыря (мушка безболезненна). Широко применяются стернальная пункция и трепанация тазовой кости. Теперь биопсией принято называть пункцию почки, печени, слепую и при лапароскопии, а также многие другие, более сложные, вмешательства. 

Нельзя сказать, что наша или другие клиники давали мало материала для кафедры патологической анатомии. С другой стороны, едва ли можно говорить о диагностической пункционной биопсии почки у каждого диспансеризуемого. Это возможно только в нефрологических центрах во имя прогресса науки. 

Велико значение клинического наблюдения, прослеживание индивидуального больного как личности, судьба которого дорога врачу. Это анамнез, к которому приходится возвращаться много раз. Если врач не обладает глубокой человечностью и аналитическим мышлением, ему лучше работать с аппаратами, а не с людьми. 

И раньше известные ученые, как хирурги, так и терапевты, отмечали недостаточный интерес многих врачей к больному. Об этом говорил Н. А. Вельяминов. Искусству наблюдения придавали большое значение. Так, Cl. Bernard говорил: «Есть еще светлые умы, которые высоко ставят наблюдение». 

Г. Сокольский цитировал Baglivi: «Все искусство медицины в наблюдении». Теперь у молодого ученого возникает все больше соблазна отвлечься от постели больного и заняться сложной аппаратурой. Однако наблюдение важно, поскольку в последние десятилетия возникли реальные возможности повседневных открытий примеров вовлечения почек в процесс при все новых системных или общих заболеваниях, при новых формах лекарственной патологии, вирусных болезней и вирусоносительства. 

Много дает применение современной сложной фармакотерапии, особенно заместительной терапии при ОПН и ХПН, включая диализ и пересадку органа. Именно клиницист-терапевт должен приблизиться к уточнению патогенеза, ближайших механизмов развития НС при большой венозной гипертонии системы cava inferior, равно как и условий, когда при наличии такой (травматической или иной) венозной гипертонии почки в процесс не вовлекаются. Близка проблема почечного эритроцитоза или "эритремии". 

Очевидны возможности и другой почечной патологии с изменением деятельности органа в сторону плюс-отклонений, что намечается уже обычно при липоидном нефрозе и резком противопоставлении с работой почки при терминальной недостаточности [Тареев Е. М., 1930].

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология