Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (очаговый склерозирующий гломерулонефрит)

25 Сентября в 13:26 2015 0


Результаты исследования повторных биопсий почек у больных липоидным нефрозом, длительного наблюдения за такими больными, их реакция на стероидную терапию позволили выделить особую форму идиопатического нефротического синдрома — фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз. Впервые характерные для него изменения в виде сегментарного склероза юкстамедуллярных клубочков были описаны A. Rich (1957) у детей с липоидным нефрозом. Позднее R. Habib и соавт. (1961) предложили для этих изменений термин «сегментарный гиалиноз», подчеркнув тем самым значение гиалиновых отложений. 

Заболевание встречается у детей и молодых людей; большую часть больных составляют лица мужского пола. Клинически оно сходно с липоидным нефрозом, проявляется НС, однако в начале заболевания возможна только протеинурия. НС устойчив к стероидной терапии, лишь иногда стероидзависим; почечная недостаточность развивается через 2—20 лет после начала заболевания [McGowern R., Lauer С., 1973; Kincaid-Smith P., 1975]. В отличие от липоидного нефроза для фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза характерна микро- или макрогематурия; она может персистировать на протяжении всей болезни; протеинурия менее селективна; возможна артериальная гипертония [Heptinstall R., 1974]. 

Фокальный сегментарный гломерулярный гиалиноз (фокальный склерозирующий ГН) — единственное состояние, при котором гломерулосклероз начинается исключительно в юкстамедуллярных нефронах [McGovern R., Lauer С., 1973]. В процесс вовлекаются отдельные клубочки (фокальные изменения); в них склерозируются отдельные сегменты сосудистого пучка (сегментарные изменения), остальные клубочки интактны. В начале заболевания на светооптическом уровне изменения квалифицируются как минимальные [Серов В. В. и др., 1982].

В ранних стадиях болезни электронно-микроскопическое исследование биоптата почки позволяет выявить характерный вид базальной мембраны капилляров клубочка: неровные контуры эндотелиальной поверхности, «обтрепанность» базальной мембраны [Kincaid-Smith Р., 1975]. Наиболее частый признак,, в большинстве случаев предшествующий появлению очагов сегментарного гиалиноза — единичные нежные синехии капилляров с капсулой клубочка [Saint-Hiller I. et al., 1975]. 

При развернутой морфологической картине в отдельных капиллярах клубочков появляется гиалиновый материал в виде единичных или множественных шаровидных отложений, обычно связанных с капсулой клубочка. В гиалиновом материале выявляются липиды, поэтому он имеет «пенистый» вид. В клубочках обнаруживаются пенистые клетки — мезангиальные клетки, содержащие липиды [Серов В, В. и др.,. 1978; Kincaid-Smith Р., 1975; Saint-Hiller Y. et al., 1975]; они появляются и в интерстиции, имея там, естественно, другое происхождение. Появление пенистых клеток означает плохой прогноз. Фокальному сегментарному гиалинозу иногда предшествует увеличение мезангиального матрикса в капиллярах клубочка [Kincaid-Smith Р., 1975], но пролиферация клеток отсутствует. 


При иммуногистохимическом исследовании в капиллярах клубочков находят IgM [Nash М. et al., 1976; Thoenes W., 1976;. Cohen A. et al., 1977]. Возможно, что отложение IgM вторично и происходит тогда, когда уже сформировались характерные изменения. Однако не исключено и значение первичного иммунного механизма [Saint-Hiller Y. et al., 1975] в развитии гломерулярных изменений. По мере прогрессирования болезни в процесс вовлекаются клубочки поверхностных отделов коркового вещества. Выявляется склероз сосудистых долек, затем он становится распространенным и постепенно охватывает сосудистые петли всего клубочка (глобальный склероз). 

В канальцах обнаруживаются жировая и белковая дистрофия эпителия, гиалиновые цилиндры в просветах, встречаются мелкие очаги кальцификации. Патогномонично образование очагов коллапса и атрофии канальцев, сопровождающееся склерозом стромы. Распространенность изменений канальцев пропорциональна выраженности изменений в клубочках. Обнаружение в биоптате почки нормальных клубочков одновременно с атрофированными канальцами должно настораживать в отношении фокального сегментарного гломерулярного гиалиноза.

Внешний вид почек такой же, как при липоидном нефрозе. 

Трудность морфологической диагностики этой особой формы идиопатического НС в том, что развитие различных типов ГН может завершиться изменениями, близкими к таковым при фокальном сегментарном гломерулярном гиалинозе. Диагностика этой формы зависит от времени первой биопсии и тем успешнее, чем раньше от начала заболевания произведена биопсия почки.

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология