Эндемическая нефропатия

01 Октября в 8:51 942 0


Эндемическая нефропатия - хроническое тубулоинтерстициальное поражение почек неясной природы. Впервые заболевание распознано в 1942 г. в Югославии и получило название «югославский нефрит». Последующие сообщения о данном страдании, поступившие из Болгарии и Румынии, привели к возникновению термина «балканская нефропатия». 

Предполагают, что эндемической нефропатией в трех странах страдает около 30 000 человек. Болезнь встречается только в деревнях, расположенных в долинах и поймах рек. Представляет интерес, что до сих пор заболевание не было обнаружено ни в одном из городов, расположенных в эндемических районах. 

Примерно 1/3 населения эндемических областей страдает этим заболеванием почек, которое проявляется между 30 и 60 годами. Женщины преобладают в более молодых возрастных группах (2:1), но затем это различие исчезает. Заболевание быстро распространяется и поражает членов одной семьи, хотя не является наследственным. Вновь прибывшие члены семьи заболевают в течение 10—15 лет. В то же время болезнь редко поражает людей, уехавших из эндемических очагов в молодом возрасте. 

Этиология

Этиология эндемической нефропатии до сих пор не установлена, несмотря на проводимые многочисленные исследования. Полностью отрицается роль бактериальной инфекции. Обсуждается возможность хронической интоксикации тяжелыми металлами [Пухлев А., 1972; Маркович Б., Лебедев М., 1977], поражение вирусами [Apostolov К. et al., 1975; Georgescu L. et al., 1977], воздействия нефротоксического гриба [Ахметели М. А., 1973; Ellihg F., Krogh P., 1977]. С. Cracium и G. Rosulescu (1970) предположили, что эндемическая нефропатия является одной из форм первичного амилоидоза. 

Патоморфология

Почки в выраженной стадии болезни характеризуются малым размером (масса от 40 до 80 г). Биопсия почки и посмертные исследования указывают на преимущественное поражение канальцев и интерстиция. Многие канальцы атрофированы, ярко выражен интерстициальный фиброз. В интерстиции встречается минимальная инфильтрация лимфоидными клетками. БМ канальцев сильно утолщены, гиалинизированы. В кровеносных сосудах — фиброз интимы, периваскулярный фиброз. Гломерулярные изменения невелики. 

В некоторых клубочках наблюдаются утолщение боуменовой капсулы, перигломерулярный фиброз. Встречаются также клубочки с сильно утолщенной БМ и суженным просветом, фиброзированные, гиалинизированные. В последние годы при эндемической нефропатии обнаружено отложение электронно-плотных депозитов в БМ клубочков [Georgescu L. et al., 1977], вирусоподобных частиц в эпителии канальцев [Apostolov К. et al., 1975]. 

В финальной стадии болезни гиалинизированная строма иногда дает положительную реакцию на амилоид при окраске с тиофлавином Т, флюоресценцию в гломерулах, интерстиции и БМ канальцев [Cracium С., Rosulescu G., 1970]. 

Цв. Димитров и Ц. Юрукова (1977) при электронно-микроскопическом исследовании биоптатов почечной ткани клинически здоровых детей из семей с эндемической нефропатией обнаружили сегментарные повреждения капиллярных петель клубочков, дистрофию эпителия, преимущественно в проксимальных канальцах. БМ пораженных канальцев неравномерно утолщена, расслоена. Эти ультраструктурные изменения идентичны с таковыми при клинически выраженной форме эндемической нефропатии. У этих же детей преднизолоновым тестом провоцирована эритроцитурия. Полученные данные, по мнению авторов, свидетельствуют о наличии длительного латентного периода болезни. 

Клиническая картина

Острая стадия болезни при данной нефропатии отсутствует. Заболевание начинается исподволь и сразу принимает хроническое течение. Астенический синдром, уменьшение аппетита, похудание, головные боли, как правило, являются уже признаками ХПН. Одним из характерных признаков болезни является цвет кожи. Она бледная, с серовато-желтым, медным оттенком. 


Сравнительно часто наблюдается выраженная ксантохромия ладоней и стоп. Типичны отсутствие отеков и редкость артериальной гипертонии [Пухлев А., 1972; Петкович С. и др., 1977]. Мочевой синдром характеризуется небольшой протеинурией (не более 1 г в сутки). Тубулярная протеинурия характеризуется наличием низкомолекулярного белка — β2- микроглобулина [Sattler Т. et al., 1977]. Однако с прогрессированием болезни развивается классическая канальцевая протеинурия с обнаружением α1-, α2-, β- и γ-глобулина. 

Наиболее ранним признаком нефропатии является тенденция к снижению относительной плотности мочи, что также отражает повреждение канальцевой функции. В доазотемической стадии болезни отмечаются нарушения ацидификации мочи, экскреции аммония, мочевины, появление глюкозурии. 

Болезнь прогрессирует медленно. Смерть от уремии наступает на 5—10-й год болезни, однако около 50% больных умирают в течение первых 2 лет. Многие исследователи отмечают значительное увеличение частоты опухолей лоханки и(или) мочеточника в районах с эндемической нефропатией. Эти опухоли в эндемических районах выявляются в 100 раз чаще, чем в других местах [Петкович С. и др., 1977; Hall P. et al., 1965]. Почти у 1/3 больных, умерших от эндемической нефропатии в Болгарии и Югославии, имелись папиллома и (или) карцинома почечной лоханки, мочеточника либо мочевого пузыря. 

Диагностическим критерием опухоли, как правило, является стойкая микро- или макрогематурия. Кроме того, Т. Sattler и соавт. (1977) выявили у подавляющего большинства пациентов с опухолями мочевых путей значительное повышение концентрации β2-микроглобулина в сыворотке. Высказывается интересная концепция о повреждающем влиянии высоких концентраций сывороточного β2-микроглобулина на эпителий канальцев. 

Специфического лечения эндемической нефропатии не существует. Проводится симптоматическая терапия ХПН. Прогноз неблагоприятен.

Клиническая нефрология
под ред. Тареева Е.М.
Похожие статьи
показать еще
 
Урология