Быстропрогрессирующий гломерулонефрит

05 Сентября в 12:05 591 0


Синонимы: злокачественный, подострый [Chauffard А., 1911], экстракапиллярный [Volhard F., 1914], бурный [Lohlein М., 1906], crescentic, fulminant — самый редкий тип хронического ГН (до 4%) [Ellis А., 1942]. Заболевание характеризуется наиболее четким клинико-морфологическим синдромом и очень неблагоприятным течением, сохраняющим в то же время все признаки классического брайтова нефрита. Эту форму с развитием уже через 3-4 мес терминального уремического перикардита описал еще A. Chauffard под названием «подострый нефрит», подчеркнув упорство болезни и выраженность «хлоруремического», т. е. в основном отечного, НС. 

Начинается быстропрогрессирующий ГН как обычный острый, иногда же без бурных симптомов, приближаясь ко второму типу Эллиса. Типичны сильные, упорные отеки, характера анасарки, резкая холестеринемия (до 33,8 ммоль/л) и гипопротеинемия (до 31,6 г/л), высокая протеинурия (10—30‰). М. Я. Кальф-Калиф у всех больных отмечал липидурию, холестеринемию (до 602—15,7 ммоль/л—18,3 ммоль/л) и гипальбуминию (до 102,8 ммоль/л). Эти показатели могут привести к ошибочному диагнозу липоидного нефроза, особенно у детей. И то же время имеется выраженная гематурия. Относительная плотность мочи вначале высокая, затем быстро падает, несмотря на резкую олигурию. Азотемия, анемия, развивающиеся уже в первые недели болезни, быстро прогрессируют. Артериальное давление, как правило, очень высокое. Развивается выраженная ретинопатия с отслойкой сетчатки. Гипертрофия сердца не достигает, однако, больших размеров: масса его редко превышает 400 г. 

Наиболее типична идиопатическая форма взрослых, вероятно, встречающаяся у большинства больных с молниеносным течением в отсутствие депозитов иммунных комплексов или антигломерулобазальных антител в клубочках, с диффузной пролиферацией эпителиальных клеток в большей части клубочков (свыше 80%) и тотальной или сегментарной облитерацией боуменовых пространств. 

Морфологически характерен пролиферативный гломерулит с фибринозно-эпителиальными полулуниями, которые, по данным биопсии, могут развиться уже спустя неделю [Wilson G., 1967]. Одновременно имеется распространенное канальцевое и интерстициальное поражение, обусловливающее значительное падение концентрационной функции [de Wardener Н., 1963]. Часто находят фибриноидный некроз клубочков и артериол. По тяжести поражения заболевание сходно с острой анурией [Black D., 1967]. 

Подострый злокачественный нефрит приводит к прогрессирующей гибели нефронов, деформации архитектоники почки и представляет как бы укороченное течение классического брайтова нефрита с полным набором его симптомов (смешанный нефротически-гипертонический нефрит). Смерть наступает oт почечной недостаточности. 

Злокачественный нефрит можно заподозрить, если уже нам 4—6-й неделе остро начавшегося нефрита снижена относительная плотность мочи, повышены креатинин сыворотки, холестерин и артериальное давление, а общее состояние тяжелое. Больные умирают через 6—18 мес. Более типичные случаи чаще наблюдаются при нефрите I типа Эллиса. В терминальном периоде у 1/3 больных развивается гипертония злокачественного типа. 

Сходные клинико-анатомические синдромы наблюдаются при системных заболеваниях: тяжелом течении геморрагического васкулита, СКВ, узелковом периартериите и других некротизирующих васкулитах, затяжном септическом эндокардите, синдроме Гудпасчера (с непостоянными иммунофлюоресцентными находками). 

К злокачественному ГН относят и менее бурные случаи с постепенным, малозаметным началом, длительностью до 2 лет. Фиброз полулуний, тяжелая атрофия канальцев, диффузный интерстициальный фиброз могут развиваться еще медленнее (2—3 года и более). 

В описаниях различных авторов подчеркивается, что при злокачественном ГН могут отсутствовать некоторые признаки, например отеки, гипертония. В последнем случае заболевание легко принять за нефротический ГН. Быстрое и стойкое снижение функции почек, нарастающие изменения глазного дна имеют решающее значение в диагностике. 


Прогноз злокачественного ГН остается крайне тяжелым даже у детей, у которых обычно быстрее наступает восстановление поражений. 

Приводим наше наблюдение с крайне острым началом и развитием болезни. 

Мальчик 14 лет 06.03.50 г. упал, ударившись левым боком. Уже через несколько часов после травмы появились резкие схваткообразные боли в животе, частый жидкий стул с кровью, периодически — рвота с примесью алой крови, нерезкая пастозность ног. Боли в животе продолжались 1½—2 нед, затем появились геморрагические высыпания на голенях и стопах, предплечьях и лице. В больнице отмечалась обильная геморрагическая сыпь на стопах и голенях, общие отеки, частая рвота. Артериальное давление 150/120 мм рт. ст. В моче 3‰ белка. Переведен в клинику с диагнозом: нефрит сепсис (?). 

В клинике состояние тяжелое, бледен, лицо одутловатое, на руках и ногах геморрагическая сыпь, на пальцах стоп и лодыжках геморрагические пузыри величиной с орех. Артериальное давление 140/100 мм рт. ст. В животе скопление свободной жидкости, резкая болезненность под ложечкой. Моча цвета «мясных помоев», белка 2,4‰, эритроциты свежие, местами почти покрывают все поле зрения; относительная плотность мочи по Зимницкому 1,006—1,008. В крови: Нb 58%, эр. 4 740 000, л. 12 600, нейтрофилы: п. 2%, с. 82,5%, лимф. 12,5%, мон. 3%; СОЭ 33 мм/ч. В сыворотке: общий белок 46 г/л, холестерин 170, остаточный азот 107,1 нмоль/л. 

Общее состояние прогрессивно ухудшалось, нарастали кожный зуд, рвота, анорексия, носовые кровотечения, сонливость, гипотермия с новыми волчками геморрагических высыпаний. 

10.05: Нb 35%, эр. 2 570 000, л. 11 500, э. 1% и.: п. 14%, с. 71%, лимф. 11%, мон. 3%; СОЭ 35 мм/ч. Белка в моче 9,0—6,0—4,8‰, в осадке свежие эритроциты. 
20.05: боли в горле, правосторонний тонзиллит, температура 37,5 °С, дыхание шумное, глубокое, сознание опутанное. Остаточный азот 80,0 ммоль/л. Больной впал в бессознательное состояние при нарастающих явлениях уремии. 
25.05: наступила смерть. 

Клинический диагноз: хронический нефрит. Капилляротоксикоз. Хронический тонзиллит. На вскрытии обнаружен подострый ГН с выраженным нефротическим компонентом. Умеренная гипертрофия левого желудочка. Уремия. Двусторонняя очаговая геморрагическая пневмония. Мелкоточечные кровоизлияния в слизистую оболочку желудка и толстого кишечника. Дегенерация миокарда. Очаговое жировое перерождение печени. Микроскопически установлен экстракапиллярный подострый ГН. 

Это наблюдение 30-летней давности примечательно в нескольких аспектах. Во-первых, это «травматический нефрит» или «травматический геморрагический васкулит». Далее, у больного отмечен полный комплекс симптомов брайтова нефрита: водянка, нефротическая протеинурия, быстрое снижение функции почек — гипостенурия, уремическая интоксикация, уремическая кома при умеренной гипертрофии левого желудочка. Одновременно упорный, полнокровный, с повторными волнами системный васкулит без большой артериальной гипертонии. Упорстно течения характерно для послевоенного периода, когда смерть в результате поражения сосудов без инфекции наблюдали и педиатры (М. А. Скворцов). Смерть все же наступила вследствие акцелерации почечного нефритического поражения.

Клиническая нефрология 
под ред. Е.М. Тареева
Похожие статьи
показать еще
 
Урология