Опухоли среднего уха

30 Января в 23:23 14397 0


Опухоли среднего уха — явление редкое, однако при их возникновении обычно возникают значительные проблемы, относящиеся как к диагностике, так и лечению.

Доброкачественные опухоли среднего уха

Эти опухоли возникают чрезвычайно редко. К ним относятся гломусная опухоль, гемангиома, фиброма и остеома. Некоторые из этих опухолей могут отличаться злокачественным течением.

Гломусная опухоль

Гломусная опухоль относится к одной из разновидностей параганглиев, представляющих собой скопление гормонально-активных и рецепторных клеток, имеющих общее происхождение с клетками вегетативной нервной системы. Несмотря на то что по морфологическим признакам эта опухоль не относится к злокачественным образованиям, она при распространении может представлять существенную опасность для соседних жизненно важных органов. Эта опасность обусловлена давлением опухоли на окружающие ткани и их резорбцию в результате действия токсических веществ, которые выделяются ее поверхностью. Возникая в области луковицы яремной вены или из сосудистого сплетения на мысе барабанной полости, опухоль может распространяться в трех направлениях (рис. 1), обусловливая возникновение трех синдромов, соответствующих каждому из представленных на рисунке направлений.

Направления распространения гломуса яремного параганглия

Рис. 1. Направления распространения гломуса яремного параганглия: А — ушное распространение (отиатрическая форма); В — краниальное распространение (черепная форма); С — шейное распространение (шейный форма)

Клиническое течение. Гломусная опухоль уха проявляется отиатрическим синдромом: пульсирующий дующий шум в одном ухе, синхронный с частотой пульса и исчезающий при пережатии общей сонной артерии, прогрессирующая односторонняя тугоухость смешанной формы. При прорастании во внутреннее ухо — вестибулярные кризы, завершающиеся выключением вестибулярной и слуховой функций на одноименной стороне. Объективно отмечаются признаки наличия в барабанной полости сосудистой опухоли, которая просвечивается через барабанную перепонку в виде красновато-розового или синюшного образования.

Дальнейшее развитие опухоли приводит к разрушению барабанной перепонки и выходу опухоли в наружный слуховой проход. Здесь опухоль определяется как красно-синюшное образование, легко кровоточащее при дотрагивании пуговчатым зондом (рис. 2).

Тимпанальная параганглиома

Рис. 2. Тимпанальная параганглиома (по Томассину Д. М.): 1 — гиперемия области промонториума, барабанная перепонка в норме (жалобы на односторонний пульсирующий шум в ухе); 2 — этап операции: в барабанной полости видна красного цвета гломусная опухоль

При отоскопии или вскрытии барабанной полости выявляется синюшная опухоль мясистой консистенции, занимающая большую часть наружного слухового прохода, плотная и кровоточащая, пульсирующая и вросшая в дефект задневерхней части латеральной стенки надбарабанного пространства, «утопающая» в обильных гнойных выделениях. Опухоль через aditus ad antrum может проникать в клеточную систему сосцевидного отростка или, при распространении кпереди, — в слуховую трубу и через нее в носоглотку, имитируя первичную опухоль ее.

Прогноз — от осторожного до весьма серьезного в зависимости от времени диагностики, направления роста опухоли, ее размеров и проводимого лечения. Рецидивы весьма часты.

Диагностика затруднительна лишь на начальных стадиях заболевания, однако пульсирующий шум, один из самых первых признаков гломусной опухоли среднего уха, возникающий даже до проникновения образования в его полость, всегда должен настораживать врача. Значение в диагностике имеет оценка последовательности возникающих признаков: кондуктивная тугоухость, нарушение слуха, шейная псевдоаневризматическая симптоматика, а также описанная отоскопическая картина. Диагностические методы дополняются рентгенографией височных костей в проекциях по Шюллеру, Стенверсу, Шоссе II и III, при которых на рентгенограммах могут визуализироваться разрушение барабанной полости и надбарабанного пространства, расширение рваного отверстия и просвета костной части наружного слухового прохода. Наиболее эффективными методами лучевой диагностики являются КТ, МРТ и ангиография.

Лечение включает в себя удаление опухоли и лучевую терапию. Оперативное вмешательство должно производиться как можно раньше и в самых широких пределах. Перед удалением опухоли производят эмболизацию питающих ее сосудов, устанавливаемых методом ангиографии.

Гемангиома

Гемангиома среднего уха характеризуется развитием ангиоматозных образований из сосудов слизистой оболочки и распространением их на окружающие ткани. При давлении опухоли на медиальную стенку барабанной полости возникают нарушение ее целости и признаки перцептивной тугоухости и вестибулярной дисфункции (головокружение, спонтанный нистагм, вестибуловегетативные симптомы), нередко — и паралич лицевого нерва. Выход опухоли в область мостомозжечкового угла и боковой цистерны мозга ведет к поражению нервов слухолицевого пучка и каудальной группы.

Диагноз ставят на основании клинических признаков и данных отоскопии, при которой через истонченную барабанную перепонку просвечивает бледно-розовое образование. Для диагностики применимы методы ангиографии, при которой сосудистая фаза указывает на размеры сосудов, участвующих в образовании опухоли, а тканевая фаза — на ее распространенность. Ценность этого метода заключается в том, что по его результатам можно планировать объем хирургического вмешательства и прогнозировать его результат. Применимы также методы рентгенографии, КТ и МРТ.

Дифференцировать гемангиому следует с гломусной опухолью: отличие заключается в отсутствии при гемангиоме пульсирующего шума в ухе, прорастания опухоли в наружный слуховой проход и наличия в нем кровоточащих мясистых тканей и отореи.

Лечение определяется распространенностью гемангиомы и включает различные методы: лучевая терапия, введение в опухоль склерозирующих средств, разрушение опухоли термокоагуляцией или СО2-лазером, хирургическое лечение — перевязка питающих сосудов или тотальное выскабливание опухоли. Последнее предусматривает предварительную перевязку наружной сонной артерии или эмболизацию соответствующих сосудов и наложение провизорной лигатуры на общую сонную артерию.

Прогноз при нераспространенных гемангиомах обычно благоприятный. При обширных гемангиомах, распространяющихся единым блоком в направлении мостомозжечкового угла, к основанию черепа и основной кости с поражением ее пазух, прогноз неблагоприятный.

Остеома

Возникает в скалисто-сосцевидном массиве из эндоста ячейки сосцевидного отростка либо из кортикального слоя одной из внутренних полостей височной кости. Когда опухоль возникает в области верхушки сосцевидного отростка, она может достигать значительных размеров, заполняя почти всю ретроаурикулярную область. Кожный покров над опухолью обычно не изменен или слегка гиперемирован.

Клинически остеомы сосцевидного отростка ничем не проявляются, лишь при значительных размерах приводят к оттопыриванию ушной раковины. Иногда при сдавливании входа в наружный слуховой проход возникает понижение слуха. При возникновении остеомы в барабанной полости она оказывает давление на звукопроводящий аппарат и окна ушного лабиринта. Это приводит к возникновению ушного шума, снижению слуха, вестибулярным расстройствам. При распространении остеомы в область луковицы яремной вены возникает пульсирующий шум в ухе дующего характера.

Диагностику проводят с помощью рентгенографии, при которой остеома визуализируется в виде тени костной контрастности, округлой или овальной формы, с четко очерченными границами (см. рис. 3, 1). Опухоль не отграничена от костной ткани, из которой она происходит, а плавно переходит в нее (2). В случаях, когда опухоль развивается в наружном слуховом проходе, на рентгенограмме выявляется сужение его костного отдела, определяемое как экзостоз.

Остеома скалисто-сосцевидной области височной кости

Рис. 3. Остеома скалисто-сосцевидной области височной кости: 1 — рентгенограмма по Шюллеру, левое ухо; остеома визуализируется в виде округлой рентгеноконтрастной тени у основания сосцевидного отростка; 2 — антротимпанальная проекция, правое ухо; остеома визуализируется в виде неправильной формы рентгеноконтрастной тени в антротимпанальном пространстве барабанной полости

Лечение. Экзостозы наружного слухового прохода удаляют в тех случаях, когда они препятствуют звукопроведению и самоочищению прохода, остеомы заушной области удаляют при косметических дефектах. Наиболее сложным представляется лечение при остеомах среднего уха, поскольку хирургическое вмешательство в этой области сопряжено с возможностью травматизации канала лицевого нерва и ушного лабиринта. Удаление остеом этой локализации проводят с помощью микрохирургической техники и в тех случаях, когда имеется угроза поражения ушного лабиринта.

Злокачественные опухоли среднего уха

Эти опухоли возникают редко и подразделяются на первичные и вторичные.

Первичная опухоль — наиболее частое и типичное заболевание для среднего уха из всех возникающих здесь злокачественных опухолей. Первичный рак может развиваться из эпителия слизистой оболочки барабанной полости, а саркома — из фиброзной ткани надкостницы, причем чаще всего ей предшествуют либо доброкачественные соединительнотканные опухоли, либо длительно текущие гнойные процессы среднего уха.

Вторичная опухоль возникает в результате проникновения в него опухолей из соседних анатомических образований (основание черепа, носоглотка, околоушная область) или путем метастазирования из опухолей отдаленных локализаций.

Клиническая картина. Обычно первые проявления злокачественной опухоли среднего уха маскируются симптомами хронического гнойного воспаления, а подозрение на наличие опухоли возникает лишь когда при рентгенографическом исследовании выявляется нетипично обширное разрушение костной ткани, выходящее за пределы барабанной полости, надбарабанного пространства и пещеры.

Основным симптомом является тугоухость. Единственный признак, который может насторожить врача, — это необычно быстро прогрессирующее понижение слуха вплоть до полной глухоты на одно ухо. Постоянным спутником злокачественной опухоли является ушной шум, а при распространении опухоли в направлении медиальной стенки барабанной полости и окон — признаки вестибулярных нарушений и присоединение к кондуктивной тугоухости нарушения звуковосприятия. Гноетечение, сукровичные выделения из наружного слухового прохода могут быть отнесены к одному из признаков рака среднего уха. Болевой синдром при раке среднего уха отличается особым упорством, не свойственным банальному хроническому отиту; боль носит глубинный постоянный характер, усиливается в ночное время.

При отоскопии через полностью разрушенную барабанную перепонку пролабирует мясистое красного цвета образование, обычно «купающееся» в гнойно-кровянистых массах, нередко принимаемое за грануляции. Ощупывание этого образования пуговчатым зондом выявляет его рыхлость, кровоточивость, а зонд практически беспрепятственно проникает в глубокие отделы барабанной полости, содержимое которой выглядит как гомогенная кровоточащая масса. Исследования медиальной стенки зондом следует избегать, поскольку можно легко проникнуть через измененную кость в преддверие или основной завиток улитки и вызвать тяжелейший лабиринтит. Гнойные выделения при раке отличаются зловонным гнилостным запахом.

Общее состояние больного прогрессивно ухудшается (анемия, кахексия). При нелеченых или инкурабельных случаях больные погибают в состоянии кахексии или в результате бронхопневмонии, менингита, профузных аррозивных кровотечений из внутренней сонной артерии, сигмовидного синуса или внутренней яремной вены.

Прогноз обычно серьезный или пессимистичный при позднем распознавании болезни.

Диагностика основывается на отоскопической картине и результатах лучевого исследования. На начальных стадиях наблюдают более или менее интенсивное затенение полостей среднего уха без признаков деструкции костной ткани (если эта деструкция не возникла раньше, в результате предшествовавшего хронического гнойного эпитимпанита!). Дальнейшее развитие процесса приводит к костным разрушениям, проявляющимся в резорбции костной ткани, неравномерному остеолизису с образованием дефектов кости с неровными и нечеткими краями (рис. 4).

Рентгенографическое изображение правой височной кости

Рис. 4. Рентгенографическое изображение правой височной кости в антро-тимпанальной проекции при раке среднего уха: а — визуализируются разрушение медиальной стенки барабанной полости на уровне бокового полукружного канала, краев окна преддверия и косточек (→); 6 — схематическое отображение рентгенограммы

При раке костные разрушения наступают значительно раньше и прогрессируют значительно быстрее, чем доброкачественные опухоли среднего уха. Саркомы среднего уха существенно не отличаются от рака ни в клиническом течении, ни по результатам рентгенологического исследования. Их идентифицируют по результатам гистологического исследования.

Дифференциальный диагноз проводят с хроническим гнойным средним отитом, гломусной опухолью и другими доброкачественными опухолями наружного и среднего уха. Во многих случаях окончательный диагноз возможен только на операционном столе при гистологической экспресс-диагностике.

Некоторые системные заболевания могут симулировать злокачественную опухоль среднего уха (особенно саркому). К этим заболеваниям относятся лейкозы, лейкосаркоматозы, миеломная болезнь, эозинофильная гранулема и др.

Лечение злокачественных опухолей среднего уха включает хирургические, химиотерапевтические и лучевые методы, последовательность применения которых определяется в основном распространенностью опухолевого процесса. Симптоматическое лечение включает применение анальгетиков, нормализацию обменных процессов и состава красной крови, профилактику суперинфекции.

Оториноларингология. В.И. Бабияк, М.И. Говорун, Я.А. Накатис, А.Н. Пащинин

Похожие статьи
показать еще
 
Оториноларингология