Негнойные заболевания уха. Отосклероз

22 Января в 20:38 810 0


Одной из наиболее распространенных нозологических форм группы негнойных заболеваний уха является отосклероз, в основе которого лежит очаговое поражение костной капсулы ушного лабиринта.

Термин «склероз» применительно к заболеванию уха впервые ввел Трёльч в 1877 г., однако автор под анкилозом стремени подразумевал особую форму хронического катара среднего уха.

В 1893 г. Политцер на основании сопоставления клинических и патологоанатомических данных пришел к выводу, что анкилоз стремени может быть не результатом хронического катарального отита, а следствием своеобразного патологического процесса в самой костной капсуле лабиринта. По предложению Политцера, заболевание стали называть не склерозом, а отосклерозом.

Патологоанатомическая сущность заболевания заключается в том, что здоровая кость в очаге поражения замещается вновь образованной порозной, губчатой—спонгиозной костью, богатой сосудами. Поэтому более правильным является наименование «отосионгиоз».

Обычно отосклеротический очаг располагается в области окна преддверия, чаще у переднего полюса его. Значительно реже процесс спонгиозирования может наблюдаться в области окна улитки, внутреннего слухового прохода, полукружных каналов.

Стадии

Различают гистологическую и клиническую стадии отосклероза. Так, пока изменения локализуются лишь в кости, процесс клинически ничем не проявляется. С переходом процесса на кольцевую связку стремени (Iig. annulare stapedis) подвижность стремени ограничиваемся, в связи с чем постепенно ухудшается передача звуков через среднее ухо. Имеют место прогрессирующая тугоухость и ощущение шума в ушах.

Несмотря на многочисленные исследования, этиология и патогенез отосклероза полностью еще не выяснены.

Отосклероз относят к наследственным моногенным болезням с аутосомно-доминантным типом наследования. Существует мнение о возникновении отосклеротического процесса из-за наследственной неполноценности ушного лабиринта, выражающейся в повышенной его чувствительности к ультразвукам. Современными исследованиями доказано поражение при отосклерозе различных звеньев слухового анализатора, в том числе и его коркового отдела. В связи с этим наиболее правильно рассматривать отосклероз как дистрофический процесс, развивающийся во всем слуховом анализаторе, а не только в капсуле лабиринта, как это считали раньше.

В раскрытии механизмов развития отосклероза большая роль отводится изучению неорганических компонентов в различных биологических субстратах. Наибольшее значение имеет исследование химического состава   перилимфы, участвующей в трансформации, трансмиссии звуковой энергии, трофике нейро» эпителиальных элементов ушного лабиринта, а также костного вещества стремени, дистрофические изменения которого являются общепризнанным морфологическим субстратом при данном заболевании.

Проведенные в нашей клинике исследования макро- и микроэлементов (Са, Р, Mg, Na, Fe, Си, А1) у больных отосклерозом в связи с его хирургическим лечением позволили выявить снижение содержания многих биологически активных элементов в костном веществе стремени. Наиболее выраженная гипоминерарализация стремени отмечена при прогрессирующем течении заболевания и нарушении функции рецепторов внутреннего уха. Выяснилось, что изменение оптимальных соотношений биоэлементов в перилимфе способствует повышению лабиринтного давления, ухудшению костного звукопроведения, появлению шума в ушах высокой тональности, т. е. является, таким образом, одним из патохимических факторов, способствующих развитию перцептивного компонента тугоухости. Полученные данные обосновывают целесообразность использования некоторых биологически активных элементов в качестве патогенетической терапии отосклероза. Для инактивации отосклеротического очага применяют магний и фтор.

Согласно статистическим данным, отосклерозом страдает 1 — 2 % населения земного шара. Отосклероз является заболеванием большой социальной значимости, так как развивается обычно в молодом и среднем возрасте; наличие прогрессирующей тугоухости часто заставляет больных менять профессию, делает затруднительным участие в общественных и культурных мероприятиях, способствует отрыву их от общества.

Заболевание встречается преимущественно у женщин (по нашим наблюдениям в 78 %). Часто начало его совпадает с периодом полового созревания, с беременностью и родами. Тугоухость обычно прогрессирует медленно и постепенно. Процесс, как правило, бывает двусторонним.

Клиническая картина

Клиническая картина характеризуется постоянным» мучительным шумом в ушах, который переносится больными значительно тяжелее, чем при других формах тугоухости.

Патогномоничным для отосклероза считается наличие такого парадоксального симптома, как феномен paracusis Willisii, заключающийся в улучшении остроты слуха при пребывании больного в шумной обстановке. Реже бывает выражен другой феномен — deprecusis Scheer — понижение разборчивости речи при глотании и жевании. До 40 % больных отосклерозом отмечают головокружение, как правило, кратковременное, возникающее при движении, быстрых наклонах или запрокидывании головы.

Определенную ценность в диагностике отосклероза оказывают данные отоскопии, свидетельствующие о дистрофических изменениях уха: расширение наружных слуховых проходов, истончение, понижение чувствительности и легкая ранимость кожи в их костном отделе, отсутствие ушной серы. Барабанная перепонка часто бывает истончена, иногда через нее просвечивает розовое пятно — гиперемированный promontorium, что может свидетельствовать об активности отосклеротического процесса.

Исследование слуховой функции в начальных стадиях заболевания указывает на поражение звукопроводящего аппарата (кондуктивная тугоухость), зависящее от анкилоза стремени. Денными диагностическими тестами служат обычно отрицательные опыты Ринне, Федеричи и Желле. Данные тональной пороговой аудиометрии аналогичны тем, которые разбирались в разделе катаральных отитов. Показатели электроакуметрии шума в ушах свидетельствуют о низкой его тональности.

По мере развития болезни в процесс вовлекается и внутреннее ухо, в связи с чем нарушение слуха носит черты смешанной тугоухости с более или менее выраженными признаками поражения реценторного аппарата улитки. При тональной пороговой аудиометрии отмечается повышение порогов слуха по костному звукопроведению в зоне высоких частот, кривые порогов слуха по костному и воздушному проведению имеют уже нисходящий характер. Тональность шума в ушах повышается и соответствует области высокого диапазона частот. Однако определить степень вовлечения в процесс внутреннего уха при помощи камертонального исследования и даже тональной пороговой аудиометрии часто бывает невозможно. Поэтому наиболее целесообразно комплексное исследование слуховой функции у больных отосклерозом, с применением тестов надпороговой, речевой аудиометрии, а также определением слуховой чувствительности к ультразвукам.

У подавляющего большинства больных отосклерозом нарушен характер вестибулярных реакций при экспериментальных пробах. При этом наиболее часто (в 57%) выявляется гипорефлексия или арефлексия при калорической пробе, что выражается удлинением латентного периода калорического нистагма, уменьшением его общей продолжительности или изменением характера нистагма.


Лечение

До недавнего времени больные отосклерозом были обречены на глухоту, ибо применявшиеся многочисленные методы консервативной терапии были почти или даже совершенно неэффективными. Большим достижением оториноларингологии является хирургическое лечение тугоухости при отосклерозе. Наиболее эффективны хирургические вмешательства на стремени, техника которых за последние десятилетия значительно усовершенствована. Эти операции можно без преувеличения назвать ювелирными — они производятся под микроскопом с помощью тонкого хирургического инструментария.

Если вначале при отосклерозе использовали такие операции на стремени, как его непрямая и прямая мобилизация, то теперь в основном производят стапедопластику — часть анкилозированного стремени удаляют и заменяют протезом из синтетического материала, например тефлона. В ориентации при выполнении хирургических вмешательств определенную помощь могут оказать данные о вариантах анатомических особенностей стремени и лабиринтных окон, описанные в докторской диссертации нашей сотрудницы Е. Б. Косягиной. Эффективность этих операций очень высока — до 95 %. Благодаря хирургическому лечению многим тысячам больным отосклерозом возвращен слух, они избавлены от тяжелого страдания, обрели радость жизни и счастье труда.

В нашей клинике — межобластном слуховосстанавливающем центре — хирургическое лечение тугоухости при отосклерозе производят с 1962 г.

Сегодня на лекцию любезно согласилась прийти одна из наших пациенток В. И. И-на. Сейчас ей 50 лет. Впервые обратилась в клинику весной 1963 г. В 1960 г. после родов заметила понижение слуха на правое, а затем и на левое ухо. Вскоре появилось ощущение шума в ушах, который носил постоянный характер и напоминал шум водопада. Через 2 года, после второй беременности и родов слух на оба уха резко ухудшился, изменился характер шума: в правом ухе он стал напоминать звон, т. е. тональность его повысилась. Больная отмечала, что в шумной обстановке она слышит лучше и ощущение шума в ухе ее беспокоит в меньшей степени, во время еды слух ухудшается. Лечилась амбулаторно без эффекта.

Отоскопия: наружные слуховые проходы широкие, сера отсутствует, барабанные перепонки истончены. Проходимость слуховых труб I степени. При исследовании слуховой функции было выявлено следующее: щепотную речь на правое ухо больная воспринимает у ушной раковины, на левое ухо — с расстояния 0,5 м, разговорную речь на правое ухо — с 1 м, на левое ухо — с 1,5 м. Опыт Ринне на оба уха отрицательный, латерализация в опыте Вебера в правое ухо, опыт Швабаха удлиненный, опыт Желле отрицательный. При тональной аудиометрии пороги слуха по костному звукопроведению не изменены, по воздушному — повышены в зоне речевых частот справа до 45 дБ, слева — до 35 дБ, кривые имеют горизонтальный характер.

Шум в ушах смешанного спектра, состоящего из тонов низкого (125— 250 Гц) и высокого (1000 Гц) диапазона частот; интенсивность шума— 10 дБ. Пороги слуховой чувствительности к ультразвукам не изменены, латерализация ультразвука вправо. Приведенные данные обследования позволили диагностировать отосклероз. В апреле 1963 г. произведена операция на правом ухе — поршневая стапедопластика с использованием муфты-фиксатора и экономная резекция барабанного сплетения.

Предложенная мною для стапедопластики муфта-фиксатор выкраивается из стенки вены подкожной клетчатки тыла стопы больного и надевается на поршень тефлонового протеза перед введением его в барабанную полость. После закрепления протеза на длинной ножке наковальни муфта сдвигается к концу протеза, вставленному в просверленное в основании стремени отверстие, и укладывается на нишу окна преддверия, предварительно освобожденную от мукопериоста. Являясь эффективным приспособлением для укрепления конца протеза в отверстии основания стремени и предупреждения распространения инфекции из среднего уха в лабиринт, муфта-фиксатор выполняет также роль шунта между сосудами среднего и внутреннего уха, что способствует улучшению кровоснабжения и питания нервных элементов внутреннего уха.

У нашей больной сразу же после стапедопластики слух улучшился до восприятия шепотной речи с расстояния 6 м, разговорной — более 10 м. Однако, несмотря на восстановление механизма звукопроведения и улучшение слуха, ощущение шума в ухе осталось. Данное обстоятельство, а также тот факт, что в тональность шума входили высокие частоты, свидетельствовали о том, что механизм возникновения этого симптома связан с раздражением рецепторов внутреннего уха.

В таких случаях, как показали наблюдения нашей клиники, целесообразно сочетать стапедопластику с резекцией нервов барабанной полости. Поэтому пациентке была сделана разработанная мною операция экономной резекции барабанного сплетения — иссечение мукопериоста лишь в области верхнего края окна улитки, где проходит наиболее постоянная ветвь барабанного сплетения, принимающая участие в генезе ушного шума. Нужно думать, что это воздействие на вегетативную нервную систему привело к улучшению процессов гемо- и гидродинамики в улитке и исчезновению шума в ухе у нашей больной.

После операции прошло более 25 лет. Шум в ухе у В. И. не возобновляется, шепотную речь, как вы убеждаетесь из моего исследования, она воспринимает на оперированное ухо с 6 м, разговорную — более чем с 10 м. Если же сопоставить тональные пороговые аудиограммы дооперационного периода и сегодняшнюю, то очевидно, что пороги слуха по воздушному звукопроведению понизились на 40 дБ, костно-воздушный интервал ликвидирован.

В процессе научной разработки вопросов хирургического лечения тугоухости при отосклерозе удалось выявить ряд новых фактов, новых закономерностей. Как и некоторые другие отохирурги, мы наблюдали после хирургических вмешательств на ухе контрлатеральное изменение слуха (по нашим данным, у 63,8% больных: у 29,4% — улучшение и у 34,4% — ухудшение). Особый интерес представляет обнаруженное в пашей клинике изменение вестибулярной возбудимости на кооперированной стороне. Этот совершенно новый факт в физиологии вестибулярного анализатора отмечен и описан впервые в 1963 г. при операциях на стремени аспирантом Н. С. Храппо, ныне доцентом, заслуженным врачом РСФСР.

Контрлатеральные изменения вестибулярной возбудимости обнаруживаются тотчас же после операции и имеют место у 90 % больных отосклерозом. Как правило, они проявляются повышением возбудимости и характеризуются укорочением латентного периода калорического нистагма, удлинением его общей продолжительности, увеличением частоты, возрастанием амплитуды и интенсивности. Выявлена определенная связь между контрлатеральными изменениями вестибулярной возбудимости и реакцией лабиринта на оперированной стороне, что имеет диагностическое и прогностическое значение при слуховосстанавливающих операциях.

И. Б. Солдатов
Похожие статьи
показать еще
 
Оториноларингология