Негнойные заболевания уха. Болезнь Меньера

23 Января в 21:38 1732 0


Особую форму негнойного заболевания уха представляет болезнь Меньера, описанная французским отиатром прошлого столетия Проспером Меньером.

Заслуга автора состоит не только в том, что он подробно и четко описал основные симптомы заболевания, в частности приступы головокружения, шум в ухе и понижение слуха, но главным образом в том, что он впервые высказал мысль о связи этих симптомов с поражением внутреннего уха.

До открытия Меньера подобные симптомы объясняли заболеванием мозга — мозговой апоплексией.

К своему правильному выводу Меньер пришел в 1861 г., т. е. в то время, когда функция вестибулярного аппарата по существу еще не была изучена и были известны лишь результаты опытов Флуранса, свидетельствующие о связи вестибулярных расстройств с нарушением функции полукружных каналов.

Вот как ярко описал сам Меньер клиническую картину заболевания, названного впоследствии его именем. «Молодой человек крепкого телосложения внезапно, без видимой причины испытывает головокружение, шум в ухе, понижение слуха, рвоту, чувство неописуемой тоски и полный упадок сил; при этом лицо становится бледным, словно перед обмороком. Часто больной испытывает качание или ощущение, что сейчас упадет, а упав, как «оглушенный», не может подняться. Ложась на спину, он принужден лежать с закрытыми глазами, так как при попытке открыть их видимые предметы кажутся ему вращающимися. Малейшее движение головы при этом усиливает ощущение вращения окружающих предметов и тошноту. При попытке изменить положение возобновляется рвота».

Считается, что для болезни Меньера характерна триада симптомов: помимо понижения слуха и шума в ушах (симптомов, свойственных всей группе негнойных заболеваний уха), патогномоничными являются периодически повторяющиеся приступы головокружения, сопровождающиеся расстройством равновесия, изменением деятельности сердечно-сосудистой системы, побледнением кожи, холодным потом и другими вегетативными проявлениями.

Однако, согласно данным нашей клиники (1500 наблюдений больных болезнью Меньера), такой классический вариант одновременного появления симптомов заболевания встречается примерно у 7з больных; чаще, почти у половины пациентов, заболевание начинается со слуховых расстройств, вестибулярные же присоединяются позднее. Период между появлением слуховых и вестибулярных симптомов колеблется от 3 нед до 14 лет, но преимущественно равен 1—3 годам.

Неодновременное появление главных симптомов заболевания и большие временные интервалы между ними обусловливают затруднения, которые испытывают врачи при диагностике болезни Меньера. В связи с этим большое диагностическое значение имеет выявление характерной картины нарушения слуховой функции, расцениваемое как проявление эндолимфатического гидропса: симметричное повышение порогов слуха при костном и воздушном звукопроведении по всему диапазону частот, преимущественно низкочастотная потеря слуха на ранних стадиях заболевания, нарушение функции громкости и разборчивости речи, флюктуирующий слух.

Наибольшую трудность для диагностики представляют случаи, когда заболевание начинается с приступов вестибулярной дисфункции. Такой вариант встречается в 1/5—1/6 наблюдений. Для дифференциальной диагностики очень важно, что приступы головокружения ограничены во времени и длятся обычно несколько часов, однако могут продолжаться менее часа и, наоборот, длиться несколько недель. По нашим наблюдениям, приступы чаще всего длились 2—8 ч, а очень продолжительные (более недели) — имели место всего лишь у 2% больных.

Если приступы вестибулярной дисфункции есть проявление болезни Меньера, то между ними, какой бы продолжительности они ни были, наблюдаются периоды ремиссии. Продолжительность периодов ремиссии может быть различной, поскольку частота приступов весьма вариабельна — от ежедневных до одного приступа в несколько лет. Более чем у половины больных, лечившихся в нашей клинике, приступы повторялись раз в месяц и даже в неделю.

Спонтанный нистагм выявлялся во время приступа у 67 % наших больных.

В период ремиссии явления вестибулярной дисфункции полностью исчезают, однако слух остается пониженным и с каждым приступом ухудшается.

Этиология и патогенез заболевания окончательно не установлены. Однако имеющиеся клинические и экспериментальные данные позволяют считать достаточно убедительным предположение,  что основным  морфологическим  субстратом болезни Меньера является эндолимфатический гидропс (или водянка лабиринта), а главным патогенетическим фактором заболевания — дисфункция вегетативной иннервации сосудов внутреннего уха.

Для диагностики эндолимфатического гидропса и его стадий (обратимой, необратимой) проводят глицерол-тест. Пациент выпивает натощак смесь чистого медицинского глицерина из расчета 1—1,5 г глицерина с таким же количеством воды (или фруктового сока) на 1 кг массы тела. Функциональное исследование лабиринта производят до приема глицерола и через 2—3 ч после него. Наибольшее значение имеют изменения показателей слуховой функции. Достоверное улучшение последних оценивается как положительный глицерол-тест, свидетельствующий об обратимой стадии эндолимфатического гидропса, а ухудшение — как отрицательный глицерол-тест. Стадию эндолимфатического гидропса уточняют с учетом особенностей клинических проявлений болезни.

Течение болезни Меньера в значительной мере зависит от состояния нейроэндокринной системы, участвующей в формировании гомеостатических и адаптационных реакций. По данным нашей клиники, неблагоприятному течению болезни в связи с нарушением адаптационных возможностей организма способствует изменение гормонального статуса: снижение кортикотропной, гонадотропной, тиротропной функций гипофиза на фоне гиперпролактинемии, пониженный уровень глюкокортикоидов, прогестерона, временное повышение содержания тиреоидных гормонов.

Уникальность строения внутреннего уха, выраженная способность к саморегуляции сложных химических процессов, обеспечивающих динамическое равновесие жидких сред и нормальное функционирование нейроэпителиальных клеток, позволяют предположить возможность участия в реализации кохлеовестибулярной рецепции гормонально-активных веществ. Не исключено, что одним из факторов, ведущих к нарушению саморегуляции и гомеостаза внутреннего уха при болезни Меньера, является изменение активности гормонородуцирующих клеток (апудоцитов), недавно впервые обнаруженных нами в лабиринте.

Эти эндокринные клетки продуцируют высокоактивные химические вещества — биогенные амины и пептидные гормоны, играющие важную роль в поддержании гомеостаза. Обнаружение апудоцитов во внутреннем ухе и идентификация в них почти универсальных по своим функциональным свойствам биогенных аминов (серотопина и мелатонина) и пептидных гормонов (адреналина и норадреналина) создают предпосылки по-новому рассматривать механизм развития эндолимфатического гидропса — морфологического субстрата болезни Меньера.

По-видимому, патогенез водно-электролитных нарушений при болезни Меньера связан с повышенной функцией эндокринных клеток, продуцирующих серотонин и катехоламины.

Болезнь Меньера является тяжелым заболеванием, в значительной степени влияющим на трудоспособность больных. Пациенты, страдающие болезнью Меньера, обычно имеют инвалидность III и даже II группы.

Нередко с именем Меньера связывают любые проявления вестибулярной дисфункции, что, безусловно, неверно и научно не обосновано.

Болезнь Меньера — самостоятельную нозологическую форму со свойственными ей симптомами — необходимо дифференцировать с другими заболеваниями, сопровождающимися вестибулярными расстройствами, обусловленными поражением различных уровней вестибулярного анализатора.

Лечение

Прежде всего необходимо запомнить тактику врача во время приступа заболевания. Мы строим ее на основе сложившихся к настоящему времени представлений о патоморфологии и патофизиологии заболевания, о пусковых моментах и механизме развития кохлеовестибулярных нарушений. Лечение направлено на снижение возбудимости вестибулярного анализатора, блокирование афферентной импульсации из ушного лабиринта, нормализацию микроциркуляции и гидропсических явлений во внутреннем ухе посредством влияния на физико-химические свойства лабиринтной жидкости.

Больного укладывают в постель в удобном для него положении, т. е. в таком, в котором ослабляется выраженность вестибулярных расстройств. Яркий свет и резкие звуки должны быть исключены. К ногам кладут грелку, на шейно-затылочную область — горчичники. Внутривенно вводят 20 мл 40 % раствора глюкозы, внутримышечно — 2 мл 2,5% раствора пипольфена или 1 мл 1 % раствора аминазина, подкожно — 1 мл 0,1 % раствора атропина (или 2 мл 0,2 % раствора платифиллина) и 1 мл 10 % раствора кофеина.

В нашей клинике для купирования приступа болезни Меньера используют комплекс лекарственных веществ, вводимых меатотимпанально последовательно: 1—2 мл 1—2 % раствора новокаина (или 0,5% тримекаина), 0,5 мл 0,2% раствора платифиллина или 0,1 % атропина. Если приступ не купируется, добавляем 0,3—0,5 мл 10—20 % раствора кофеина или 1—2 мл 2 % раствора трентала. Такой целенаправленный транспорт лекарств, создание достаточной их концентрации в области очага патологического процесса позволяет быстро купировать приступ у подавляющего большинства больных.

По окончании приступа больной должен быть под наблюдением врача не менее недели.

В ранней стадии болезни, когда слуховая функция практически не нарушена и в анамнезе отмечены лишь единичные приступы головокружения, можно ожидать положительный эффект от повторных, не менее двух раз в год, курсов комплексного консервативного лечения.

Довольно широко применяют внутривенное введение 5—7 % раствора гидрокарбоната натрия (120—250 мл, на курс 15 вливаний) .

Сердечно-сосудистые и седативные средства назначают внутрь в такой, например, прописи:
Rp : CoFfeini natrio-benzoatis 0,015
Papaverini hydrochloridi 0,02
Phenobarbitali 0,05
Bromisovali 0,2
Calcii gluconatis 0,5


M. f pulv. D. t. d. N 28
S. По 1 порошку 2 раза в день (в 19 и 22 ч) в течение 2 нед

Как показали наши наблюдения, при болезни Меньера целесообразно применение средств, корригирующих дисфункцию эндокринных клеток (апудоцитов) лабиринта. Для этого назначают коринфар (по 10 мг 3 раза в день в течение 4—6 нед), перитол (по 4—8 мг 3 раза в день в течение 3—4 нед), бемитил (0,125 г 3 раза в день в течение 5 дней, до трех циклов с интервалами в 2—3 дня).

Перечисленные лекарственные средства используют для лечения в период между приступами болезни Меньера в ранней стадии прогрессирующего течения и в комплексе с хирургическим лечением.

Мы используем для лечения при болезни Меньера также гипербарическую оксигенацию в рекомпрессионной барокамере, что обычно оказывает благоприятное влияние на течение этого заболевания. Курс лечения состоит из 10 ежедневных сеансов длительностью в 45 мин.

Очень важным является соблюдение диеты — ограничение приема жидкости, острых и соленых блюд.

В комплекс консервативного лечения при болезни Меньера входит также лечебная физкультура — гимнастика, спортивные упражнения и пассивная тренировка, показанные только в период между приступами заболевания.

Если у больного, страдающего болезнью Меньера, выявлены такие заболевания, как хронический тонзиллит или хронический гнойный симуит, необходимы санация верхних дыхательных путей, ликвидация очага гнойной инфекции, который может быть местом патологической импульсации. При выявлении других очагов хронической инфекции также проводят соответствующие санационные мероприятия.

При отсутствии эффекта от консервативной терапии показано хирургическое лечение.

Существует довольно много способов хирургических вмешательств при болезни Меньера, которые можно выделить в 3 основные группы: операции на вегетативной нервной системе, декомпрессивные операции на лабиринте, деструктивные операции на лабиринте и преддверно-улитковом нерве.

Положительный эффект различных операций отмечается в среднем у 70 % больных.

Хирургическое лечение больных, страдающих болезнью Меньера, в нашей клинике проводится с 1961 г. Собственный опыт свидетельствует о довольно высокой эффективности резекции нервов барабанной полости (барабанной струны и барабанного сплетения) с использованием низкочастотного ультразвука при выраженной вестибулярной дисфункции, особенно при двустороннем поражении.

Дренирование эндолимфатического мешка для воздействия на слуховую функцию показано, если на первое место выступают слуховые нарушения, четко выражена флюктуация слуха, а вестибулярные расстройства отступили на второе место и беспокоят больного меньше, чем слуховые. Грубая нейросенсорная тугоухость является противопоказанием к хирургическому вмешательству на эндолимфатическом мешке. Таким больным предпочтительны предложенные мною операции эндоперилимфатического дренирования и шунтирования улитки: фенестрация улитки с дренированием или шунтированием, шунтирование улитки через ее окно.

Привожу принципы лечебной тактики при болезни Меньера, разработанные в нашей клинике и отраженные в докторской диссертации моей ученицы Л. Н. Аськовой.

Показания к консервативному и хирургическому лечению при болезни меньера

Консервативное лечение

1. Приступ кохлеовестибулярной дисфункции.
2. Ранняя стадия медленно прогрессирующего течения болезни при обратимом гидропсе и функциональных изменениях рецепторов лабиринта.
3. В комплексе с хирургическим лечением.

Хирургическое лечение

1. Операции на нервах барабанной полости (резекция барабанной струны и барабанного сплетения):
— преобладание в клинической картине болезни вестибулярной дисфункции в качестве I этапа при одно- и особенно двустороннем поражении лабиринта.
2. Декомпрессивные операции.
а. На эндолимфатическом мешке:
— преобладание в клинической картине слуховых расстройств при положительном глицерол-тесте по слуховой функции, сохраненной функции рецепторов улитки;
— предупреждение развития необратимых изменений в улитке;
— II этап хирургического лечения после резекции нервов барабанной полости при сохранившемся гидропсе лабиринта.
б. На мешочках  преддверия   (саккуло-  и утрикулотомия):
— выраженная вестибулярная дисфункция при потере слуха более 50 дБ, разборчивости речи менее 50 %, отрицательном глицерол-тесте по слуховой функции в случаях неэффективности резекции нервов барабанной полости.
в. На улитковом протоке (фенестрация улитки с дренированием или шунтированием; шунтирование улитки через ее окно);
— те же, что и для б), но в сочетании с выраженным шумом в ухе.
3. Деструктивные операции (лабиринтэктомия):
— выраженная стойкая вестибулярная дисфункция при одностороннем поражении, потере слуха более 70 дБ, отрицательном глицерол-тесте по слуховой функции в случае неэффективности резекции нервов барабанной полости.

Хочу познакомить вас с одним из наших пациентов А. С. К-вым, 48 лет. Он слесарь-инструментальщик. Болен с 1958 г., когда без видимой причины внезапно развился приступ головокружения, сопровождающийся расстройством равновесия, тошнотой, рвотой и шумом в правом ухе. Через 2 ч головокружение прекратилось самостоятельно. Равновесие и походка полностью восстановились. В правом ухе остался небольшой шум. Приступы головокружения в течение 16 лет заболевания были редкими — один раз в несколько лет. С 1974 г. больной заметил заложенность правого уха и прогрессирующее понижение слуха на него после очередного приступа головокружения.

Ухудшение слуха отмечал также после переутомления, приема большого количества жидкости, перед сменой погоды. С 1976 г. приступы головокружения стали более частыми — 3—4 раза в год, продолжались по 1,5—2 ч. Однако в период между приступами чувствовал себя хорошо, был полностью трудоспособным. Беспокоили лишь снижение слуха и шум в правом ухе. За 3 мес до поступления в клинику приступы головокружения участились до 1—3 раз в день, продолжались по 30—40 мин, резко понизился слух, утратилась трудоспособность. Проводимое лечение 40 % раствором глюкозы, никотиновой кислотой было неэффективным.

Обследование в клинике выявило эмоциональную и вегетативную лабильность, вегетососудистую дистонию по смешанному типу, артериальное давление 115/70 мм рт. ст., значительное понижение слуха на правое ухо: шепотную речь воспринимал у ушной раковины, разговорную речь — от 0,5 до 2 м. Комплексная акуметрия выявила смешанную форму тугоухости с преимущественным нарушением звукопроведения во внутреннем ухе и функции громкости. При вестибулометрии обнаружена асимметрия нистагменных реакций при калорической и вращательной пробах за счет гипорефлексии правого лабиринта. Глицерол-тест оказался положительным по слуховой и вестибулярной функциям.

Клинический диагноз — «болезнь Меньера, правостороннее поражение». В феврале 1981 г. больному произведена операция — дренирование эндолимфатического мешка с использованием низкочастотного ультразвука. После операции приступов головокружения не было ни разу, слух значительно улучшился (шепотная речь — 6 м), шума в ухе нет. Работоспособность полиостью восстановилась.

В данном наблюдении операция — дренирование эндолимфатического мешка — была выбрана в качестве первого хирургического вмешательства, поскольку течение болезни было таковым, что наряду с вестибулярными расстройствами значительно страдала слуховая функция, однако имелась флюктуация слуха. Это требовало применения такого метода лечения, который помог бы предотвратить развитие глухоты. Им является хирургическое вмешательство на эндолимфатическом мешке. И действительно, операция избавила нашего пациента от тяжелых приступов головокружения, от шума в ухе и не только: сохранила, но, как вы убедились, даже восстановила слух.

Теперь о технике самой операции. Подход к эндолимфатическому мешку осуществляется путем туннелирования сосцевидного отростка и обнажения твердой мозговой оболочки задней черепной ямки. Мы, как и некоторые другие отохирурги, отказались от шунтирования мешка с помощью дренажных трубок, поскольку, сделанные даже из индифферентного синтетического материала, они являются инородным телом, могут выталкиваться из полости мешка, закупориваться, а отверстие в нем облитерироваться соединительной тканью. Чтобы избежать этого, мы стали производить криогенное, ультразвуковое или лазерное воздействия при дренировании эндолимфатического мешка, что способствует созданию стойкой перфорации.

Таким образом, усилиями оториноларингологов во многом усовершенствована диагностика негнойных заболеваний уха, разработаны довольно эффективные способы лечения при катаральных отитах, отосклерозе и болезни Меньера. Большим достижением является хирургическое лечение при тугоухости, вызванной отосклерозом. Однако и оно еще не разрешает пока проблему лечения при отосклерозе, так как является симптоматическим, а не патогенетическим.

Отсюда становится очевидной необходимость дальнейшего изучения этиологии, патогенеза и вопросов профилактики отосклероза. Все еще очень малоэффективно лечение при кохлеарных невритах. Поэтому особое внимание следует уделять их предупреждению, в частности профилактике токсических невритов, которые нередко возникают по вине врачей, мало осведомленных в пашей специальности, назначающих   больным ототоксические лекарственные средства.

Заканчивая цикл лекций по клинической отиатрии, хочется подчеркнуть, что, поскольку рассмотренные заболевания ведут к нарушению слуховой функции, особенно важное значение имеет дальнейшая разработка и осуществление мероприятий по раннему выявлению, лечению и профилактике тугоухости при диспансеризации населения. Все больные с признаками тугоухости подлежат диспансерному наблюдению. Диспансеризация таких больных осуществляется в сурдологических центрах и кабинетах, укомплектованных медицинскими и педагогическими кадрами.

И. Б. Солдатов
Похожие статьи
показать еще
 
Оториноларингология