Заболевания селезенки. Заболевания крови

25 Сентября в 22:32 1926 0


Заболевания крови

Эритроциты

Наследственный сфероцитоз (врожденная гемолитическая желтуха и семейная гемолитическая анемия). Данная патология, наследуемая по аутосомно-доминантному пути и наиболее часто проявляющаяся в виде врожденной гемолитической анемии, связана с аномалией клеточных мембран, которая препятствует обретению эритроцитами дискообразной формы.

Деформированные эритроциты небольшие по размерам, округлые, плотные и ригидные, но осмотически хрупкие. Подобная форма замедляет их передвижение через селезенку. Изменение уровня глюкозы и аденозинтрифосфата (АТФ) способствует повреждению и фрагментации клеточной мембраны, что ведет к деструкции клеток.

Под микроскопом расширенные и пустые синусы селезенки выстланы гипертрофированными клетками эндотелия. Пульпа заполнена эритроцитами. У молодых пациентов развивается анемия, желтуха и спленомегалия. В 85% наблюдений образуются желчные камни. Возникающий в результате гемолиз может быть усугублен вирусными заболеваниями. Гематологическое обследование выявляет сниженное число эритроцитов и уровня гемоглобина, повышение числа ретикулоцитов, а в мазках — сфероциты.

Концентрация непрямого билирубина в сыворотке повышена. Реакция Кумбса отрицательная, отмечается повышенная осмотическая хрупкость. При выявлении у пациента сфероцитоза необходимо обследовать всех членов его семьи.

Спленэктомия является единственным методом лечения и должна быть произведена даже при бессимптомном течении, поскольку чем дольше оттягивать спленэктомию, тем чаще и серьезнее возникают осложнения. Хотя спленэктомия и не устраняет дефект клеточной мембраны, однако анемия и желтуха исчезают, а эритроциты становятся почти нормальными.

Серповидно-клеточная анемия

Это заболевание представляет собой тяжелую хроническую гемолитическую анемию, возникающую у гомозиготных носителей «серповидного» гена. После грудного возраста аномальные эритроциты содержат 90% гемоглобина S, от 2 до 10% HbF (в фатальных эритроцитах), нормальный Нba, но не содержат НЬА (во «взрослых» эритроцитах).

По мере уменьшения содержания HbF в эритроцитах плода и новорожденного на протяжении первых нескольких месяцев жизни, содержание HbS возрастает. В этот период, т. е. в течение первых 6 месяцев жизни, соответственно, и возникает клиническая симптоматика. Проявления столь разнообразны и могут быть спутаны с таким большим числом самых разных заболеваний, встречающихся в детском возрасте, что целесообразно просто помнить и думать о возможности серповидно-клеточной анемии у всех чернокожих пациентов.

Когда эритроциты спонтанно приобретают серповидную форму, они закупоривают мелкие сосуды, вызывая локальные боли. Эти атаки болезни именуются «кризами». Кризы часто приводят к периферической ишемии или инфарктам. Иногда они провоцируются инфекцией, дегидратацией, гипоксией или ацидозом, но могут возникать и спонтанно. У грудных детей небольшие инфаркты в костях проявляются болями и отеком кистей и стоп с соответствующими рентгенологическими признаками. По мере роста пациентов могут поражаться и более крупные суставы. Для кризов характерны также острые боли в животе, легочные инфаркты и окклюзия мозговых сосудов.

Криз секвестрации протекает более тяжело и возникает обычно у молодых пациентов. Почему большие объемы циркулирующей крови внезапно задерживаются в селезенке — неизвестно. Селезенка при этом «наливается кровью» и становится болезненной, что сопровождается шокоподобной клинической картиной.

В течение нескольких часов может наступить смерть, если с помощью гидратации и трансфузии секвестрированные эритроциты не будут возвращены в циркуляторное русло. У 50% пациентов детского возраста возникают повторные атаки, обычно в течение 6 месяцев после первого криза. У многих больных развиваются хроническая гемолитическая анемия, инфаркты в центральной нервной системе (ЦНС) и в легких, желтуха (в результате поражения печени), желчные камни и почечная недостаточность. Селезенка сначала увеличена в размерах, и функция ее снижена, в последующем же она становится маленькой, фиброзно измененной.

В функциональном отношении это состояние можно рассматривать как асплению со всеми ее особенностями, пагубными для ребенка. У 30% таких больных развивается тяжелая инфекция (преимущественно пневмококковая) с 25%-ной летальностью в первые 5 лет жизни. Эти пациенты чрезвычайно предрасположены также к сальмонелезному остеомиелиту, кроме того у них отмечается задержка роста и полового развития.

Лабораторное исследование крови и мазков выявляет содержание гемоглобина в пределах 60— 80 г/л. Эритроциты имеют серповидную, мишеневидную или ядросодержащую форму. Видны тельца Хауэлла-Жолли. Содержание ретикулоцитов от 5 до 15%, число лейкоцитов и тромбоцитов повышено. Отмечаются изменения показателей печеночных проб. Может возникать гипергаммаглобулинемия.

При проведении срочного теста на наличие HbS выявляются серповидные эритроциты (реакция более быстрая и полная по сравнению с нормой). Однако наибольшее диагностическое значение имеет исследование электрофореза гемоглобина. В костном мозге отмечается эритроидная гиперплазия, а на рентгенограммах — зоны расширения костно-мозгового канала с остеопорозом.

Острые атаки болезни невозможно предотвратить. Никакого специального лечения не существует, кроме обычной поддерживающей терапии, включающей гидратацию во время обострений. Следует быть очень осторожными с назначением таким больным наркотиков для снятия боли, во избежание привыкания и развития наркомании. Если при острых атаках боли очень сильные и длительные, необходимо проводить трансфузии.

Снижение в результате трансфузии уровня HbS ниже 40% устраняет симптомы, связанные с окклюзией сосудов, что очень важно осуществить до любого наркоза, если он планируется по какому-либо поводу. Спленэктомия не показана, за исключением тех случаев, когда повторяются кризы секвестрации или развивается гиперспленизм со спленомегалией.

Талассемия (средиземноморская анемия или анемия Кули)

 Это аутосомно-доминантное заболевание проявляется в трех вариантах — талассемия major («большая», гомозиготная), intermediate («промежуточная») и minor («малая», гетерозиготная). Две причины приводят к развитию анемии. Первая — врожденный дефект, заключающийся в том, что фетальный гемоглобин (HbF) продуцируется в значительно большем количестве, чем взрослый гемоглобин (НbА).

Из-за блокирования обмена железа, во всем организме возникают значительные его скопления, что приводит к тяжелой хронической анемии, желтухе, значительному увеличению печени, селезенки, костей черепа («шишки» на лбу), задержке роста. Вторая причина анемии — гиперспленизм, который уменьшает продолжительность жизни эритроцитов, в том числе и переливаемых при трансфузиях. У 25% больных образуются желчные камни.


Лечение сугубо паллиативное и заключается в повторных трансфузиях крови. Спленэктомия может уменьшить потребность в переливаниях крови наполовину, однако не устраняет нарушений метаболизма эритроцитов. Альтернативой спленэктомии у этих детей является нехирургическая или хирургическая частичная спленэктомия.

Лейкоциты

Лейкозы

Лейкозная инфильтрация приводит к спленомегалии. Разрыв селезенки более часто возникает при остром лейкозе. У детей с острым лимфобластным лейкозом (ОЛЛ) бластные клетки проникают в лимфоузлы и кости. Значительная спленомегалия бывает обычно при более тяжелом «агрессивном» лейкозе Т- или В-клеточного типа, прогностически неблагоприятном.

Плохой прогноз отмечается и при наличии гепатоспленомегалии, хотя увеличение печени и селезенки может быть формой лейко-лимфомы, при которой имеется опухоль средостения. Более чем у половины детей с острым миелобластным лейкозом (ОМЛ) печень и селезенка также увеличены. Хотя при хроническом миелоидном лейкозе (ХМЛ) именно в селезенке лежит причина бластноклеточных кризов, однако спленэктомия в таких случаях не играет роли.

Как правило, спленэктомия у детей с лейкозом редко бывает эффективной и не способствует продлению жизни пациентов. А потому данное вмешательство должно рассматриваться в лучшем случае лишь как вспомогательный метод. Соответственно, спленэктомия может иметь применение (притом ограниченное) только в тех наблюдениях, когда сама по себе селезенка очень больших размеров является источником серьезных проблем — гематологических (гиперспленизм) или клинических (боли, синдром «опухоли» в животе).

Тромбоциты

Идиопашическая тромбоцитпопеническая пурпура. При данном заболевании циркулирующие тромбоциты депонируются в селезенке. Заболевание может быть первичным (идиопатическим) или вторичным (лимфопролиферативной, лекарственной, токсической или инфекционной этиологии). Идиопатическая тромбоцитопеническая пурпура (ИТП) вызывается действием циркулирующих антитромбоцитарных аутоантител, которые прикрепляются к тромбоцитам, способствуя их деструкции.

Селезенка при этом редко увеличивается, за исключением тех случаев, когда ИТП развивается на фоне заболеваний, для которых характерна спленомегалия. Роль селезенки в возникновении ИТП не ясна — возможно, она продуцирует эти тромбоцитарные антитела (а может быть, и нейтрализует) или разрушает тромбоциты.

Тромбоцитарные нарушения проявляются в виде петехий, гематом при травме и кровотечений, из которых наиболее тяжелыми являются кровоизлияния в ЦНС (<5%). Острая форма чаще всего возникает у детей в возрасте до 10 лет, обычно через несколько недель после перенесенного вирусного заболевания.

Хроническая форма встречается преимущественно у девочек любого возраста и проявляется в виде перемежающихся петехий и экхимозов. Число тромбоцитов обычно меньше, чем 100 000/мл, но может падать и до нескольких тысяч.

В состоянии ремиссии дети должны получать обычное лечение, но если при малейших травмах возникают повторные гематомы, ребенка следует освободить от всяких занятий спортом и от приема препаратов, способствующих возникновению осложнений. Если рецидивы заболевания протекают тяжело, может быть показано назначение стероидов.

У 75% детей, которым проводится стероидная терапия, появляются кушингоидные симптомы, поскольку ежедневные потребности в стероидах обычно достаточно высокие. Тем не менее, в течение 1—2 месяцев после ремиссии не рекомендуется снижать дозы стероидов. В 1/5 случаев отмечается длительная ремиссия.

Внутривенное введение иммуноглобулина G блокирует тромбоцитарные антитела, удваивает число тромбоцитов в течение 24 часов и доводит его до нормы в течение 3—5 дней. Однако обычно требуется большое количество гамма-глобулина, очень дорогого препарата, а отдаленные результаты его применения пока еще недостаточно изучены и ясны.

Следующие тяжелые случаи и ситуации являются показанием к спленэктомии: острые кровотечения, особенно с кровоизлияниями в ЦНС; неэффективность стероидной терапии; рецидивы заболевания, возникающие после проведения стероидной терапии; постоянная тромбоцитопения с числом тромбоцитов менее 10000/мл; кушингоидные осложнения стероидной терапии; хроническое течение заболевания. Перед операцией применение стероидов необходимо продолжать, если они были эффективны или если ребенок был зависим от их применения. В тех наблюдениях, когда осуществляется спленэктомия, она оказывается эффективной в 90% случаев.

Хотя целесообразность переливания тромбоцитов остается сомнительной, однако во время спленэктомии его необходимо осущестлять, если число тромбоцитов не достигает 50000/мл. Интраоперационное кровотечение бывает значительным только в тех случаях, когда число тромбоцитов не превышает 5000/мл, и, если оно возникает, то обычно это происходит до перевязки селезеночной артерии.

После операции кровотечение возникает редко. Число тромбоцитов начинает расти сразу после операции и через несколько недель обычно достигает пика. Некоторые гематологи считают, что достижение уровня тромбоцитов 500 000/мл говорит об излечении. Послеоперационное повышение числа тромбоцитов до 1 млн/мл может явиться показанием для назначения аспирина (с целью уменьшения аггрегации тромбоцитов) или для проведения медикаментозной терапии, направленной на иммуносупрессию. Если во время операции не обнаружена и не удалена добавочная селезенка, заболевание может рецидивировать.

Эритроциты, лейкоциты и тромбоциты

Гиперспленизм

Гиперспленизм правильнее расценивать как синдром. Панцитопения может быть первичной или вторичной по отношению к портальной гипетензии, воспалительным заболеваниям, болезни накопления, хронической гемолитической болезни, миелопролиферативным расстройствам или неопластическим заболеваниям. Не всегда имеется прямая корреляция между степенью спленомегалии и степенью гиперспленизма.

Костный мозг обычно при этом нормальный или с признаками гиперактивности. Лечение детей с первичным гиперспленизмом заключается в спленэктомии, а выбор сроков вмешательства зависит от тяжести клинических проявлений панцитопении. При вторичном гиперспленизме спленэктомия как единственный метод лечения может оказаться неэффективной, поскольку необходимо лечить и заболевание, лежащее в основе спленомегалии.

Можно использовать и частичную «спленэктомию» путем эмболизации селезеночной артерии, что уменьшает потребности в трансфузиях крови, но при этом не сопровождается риском развития сепсиса. Однако если инфаркт распространяется на незначительную часть селезенки, то риск рецидива заболевания в течение 3 лет очень велик. В подобных случаях повторная эмболизация и хирургическая спленэктомия бывают очень затруднены. Существует опыт применения и частичной хирургической спленэктомии, однако риск отдаленных последствий при этом не снижается.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 25.09.2014 6218 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6157 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5894 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия