Заболевания селезенки. Липоидоз (болезни накопления)

25 Сентября в 22:33 1848 0


Липоидоз (болезни накопления)

Болезни накопления представляют собой редкий вид врожденной недостаточности энзимов, которые разрушают продукты клеточного метаболизма. Аккумуляция продуктов распада ведет к клеточному и органному поражению. Селезенка аккумулирует многие продукты клеточного метаболизма, наиболее часто — гликолипиды, которые обнаруживаются в клеточной мембране. Результатом этих процессов является увеличение селезенки.

У детей со спленомегалией диагноз может быть заподозрен на основании анамнеза, физикального обследования, данных изучения мазков крови, аспирата костного мозга и специфических энзимных проб. Большинство этих расстройств приводит к смерти в детском возрасте.

Болезнь Гоше вызывает накопление в-глюкоцереброзидов в лизосомах ретикулоэндотелиальных клеток селезенки, печени, лимфоузлов, костного мозга и ЦНС. К наиболее серьезному осложнению данного заболевания относится значительное увеличение селезенки, являющееся причиной болей и иногда гиперспленизма. При этом заболевании показана спленэктомия.

Однако непосредственный эффект операции вскоре нивелируется ускоренным отложением энзимного субстрата в клетках ретикулоэндотелиальной системы в печени и костном мозге, что приводит к гепатомегалии, костным болям и снижению функции как печени, так и костей. Имеются сообщения и о возрастающей частоте постспленэктомического сепсиса. Именно по этим причинам с 1980 года с успехом используется частичная спленэктомия, нехирургическая и хирургическая.

Опухоли

Доброкачественные и злокачественные опухоли селезенки встречаются очень редко, особенно доброкачественные. Из доброкачественных наиболее часто описываются кисты, гамартомы (спленома и узелковая гиперплазия), гемангиомы и лимфангиомы. Опухоли могут протекать бессимптомно, но иногда проявляются болями или пальпируемым в левом верхнем квадранте живота опухолевидным образованием.

Гамартомы обычно представляют собой узелковые скопления красной пульпы. Гемангиомы могут быть единичными или множественными, капиллярными или кавернозными и иногда приводят к коагулопатии. Порой возникают показания к операции с диагностической целью или для устранения клинических проявлений.

Любые злокачественные опухоли, первично возникающие в лимфоузлах, могут первично развиваться и в селезенке. Такие опухоли чрезвычайно редки, чаще всего это лимфомы. Некоторые клиницисты не считают эти опухоли первичными, если нет спленомегалии, если с помощью всех возможных диагностических исследований не исключены другие заболевания и если болезнь обнаружена где-нибудь еще (кроме селезенки) в течение 6 месяцев.

Всего лишь 1—2% лимфом возникают первично в селезенке. Узелки мелкоклеточной лимфомы обычно распределяются равномерно по всей селезенке, увеличенной в размерах. Узелки же крупноклеточной лимфомы скапливаются, как правило, в виде значительных по размерам опухолевых узлов, неравномерно распределенных в селезенке. Иногда доброкачественная реактивная лимфоидная гиперплазия напоминает лимфому. Лимфоматозная селезенка редко разрывается, а соответственно, редко требует удаления.

При болезни Ходжкина обычно поражена селезенка. Спленэктомия или ее варианты используются с целью идентифицировать и диагностировать болезнь Ходжкина с локализацией ниже диафрагмы. Большинство этих «этапных» (один из этапов диагностики и лечения) лапаротомий осуществляется через продольный срединный разрез. Широко берутся для биопсии лимфоузлы, а также два участка печени, и производится спленэктомия. Некоторые хирурги предпочитают небольшой поперечный разрез в левом верхнем квадранте живота, но в таком случае у девочек приходится производить второй разрез для овариопексии.

Следует приложить все усилия для сохранения селезенки, однако большинство онкологов предпочитают удалять селезенку целиком. Риск пропустить, не диагностировать болезнь Ходжкина при частичной спленэктомии оценивается примерно в 11%. При нормальных или небольших размерах селезенки болезнь Ходжкина обнаруживалась примерно в одной трети случаев.

Вовлечение селезенки является провозвестником поражения печени (лимфатическим путем) и костного мозга (гематогенным путем). Состояние узлов в воротах селезенки не обязательно отражает степень ее вовлечения в процесс. Если селезенка поражена значительно, в биопсии нет необходимости. В большинстве случаев пораженные лимфоузлы в брюшной полости также следует удалять.



Нет убедительных данных о том, что спленэктомия при болезни Ходжкина повышает толерантность к химио- и рентгенотерапии, однако несомненно то, что рентгенотерапия с локализацией облучения на левую половину, в том числе направленная и на селезенку, вызывает существенное поражение левого легкого или почки.

У 7% пациентов после лапаротомии, не выявившей изменений, развиваются абдоминальные проявления болезни Ходжкина. После лапаротомии у 9—15% больных возникают малые осложнения и у 3%—большие. В 10% случаев развивается спаечная кишечная непроходимость, то есть в 2 раза чаще, чем вообще при лапаротомиях.

Постспленэктомическая инфекция занимает очень важное место у пациентов, подвергнутых спленэктомии в качестве этапа лечения болезни Ходжкина. В течение первых 5 лет после установления в детском возрасте диагноза болезни Ходжкина летальность при лечении, включающем спленэктомию, выше, чем при лечении без спленэктомии. Поэтому некоторые онкологи в I стадии заболевания применяют локальную рентгенотерапию, а во II, III и IV стадии — низкие дозы рентгено- и химиотерапии без хирургического вмешательства.

Острые лейкозы и злокачественные гистиоцитозы могут приводить к спленомегалии без системных проявлений. Ангиосаркома, фиброзная гистиоцитома и фибросаркома, по данным литературы, редко возникают первично в селезенке. Хотя в большинстве случаев истинной полицитемии селезенка увеличивается, однако спленэктомия в таких ситуациях неэффективна. Описаны очень редкие наблюдения метастазов в селезенку первичных опухолей другой локализации.

Блуждающая селезенка

Эктопия, смещение, дистопия, опущение селезенки, подвижная, блуждающая селезенка. Перечисленные аномалии редки, но имеют немаловажное клиническое значение, поскольку могут проявляться хроническими болями в животе, связанными с торсией (перекрутом) селезенки. Истинная частота перечисленных аномалий неизвестна. Блуждающая селезенка крепится лишь на сосудах ворот и частично с помощью желудочно-селезеночной связки (рис. 43-5).

Сосудистые и брюшинные «подвешивающие» селезенку связки, идущие к желудку, поджелудочной железе, диафрагме, почке и толстой кишке.
Рис. 43-5. Сосудистые и брюшинные «подвешивающие» селезенку связки, идущие к желудку, поджелудочной железе, диафрагме, почке и толстой кишке.

Блуждающая селезенка чаще встречается у мальчиков

У большинства этих пациентов симптоматика появляется в возрасте до 10 лет. Диагноз обычно ставится лишь во время операции. В некоторых редких случаях диагноз блуждающей селезенки устанавливается при ангиографии, ультрасонографии, радиоизотопном сканировании или КТ. Лучшим методом является ультрасонография.

Если селезенка не поражена инфарктом, то следует рассмотреть вопрос о возможности спленопексии, хотя не существует исследований, подтверждающих эффективность этого вмешательства. Устранение торсии без спленопексии оказывалось безуспешным.

В таких случаях целесообразно начать иммунизацию и применение антибиотиков, пока не станет ясно, что неперекрученная селезенка действительно жизнеспособна. Описаны различные, в той или иной степени эффективные методы спленопексии: подшивание селезенки, создание ретроперитонеального кармана, использование специального порошка, способствующего образованию спаек и тем самым фиксации органа.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 25.09.2014 6236 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6173 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5903 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия