Врожденный пилоростеноз

17 Августа в 22:43 1871 0


Это одна из наиболее частых причин частичной высокой непроходимости у детей первых недель и месяцев жизни. Утолщение привратника при пилоростенозе впервые было отмечено M. Hirschprung в 1887 г. Он расценивается как порок иннервации пилорического жома. Поначалу дефицит иннервации вызывает спастическое состояние жома, а затем под его влиянием происходит перерождение гладкомышечных волокон пилоруса. Гладкие мышечные волокна большие, с крупным ядром.

В некоторых случаях выявляется атипизм слизистой оболочки привратника – дистопия и образование множественных кистозных полостей в толще мышечного слоя. Нервные узлы мышечного слоя окружены фиброзной тканью, нервные клетки сморщены, глиальные элементы гиперплазированы, пучки нервных волокон в серозной оболочке деформированы. В последние годы доказана генетическая природа этого порока развития. Относительный риск появления пилоростеноза среди родственников достаточно высок, причем выше у сыновей больных, что свидетельствует о частичной зависимости наследования порока от пола.

Привратник утолщается, удлиняется, становится плотным и стекловидным, а просвет его резко суживается. Клиническте проявления становятся наиболее заметными к началу третьей недели жизни ребенка и прогрессируют. Самым ярким клиническим проявлением пилоростеноза является характерная рвота «фонтаном». Она отмечается через 1 – 1.5 часа после кормления. Содержимое ее – створоженное молоко без примеси желчи с кислым запахом и кислой реакцией. Количество рвотных масс превышает количество съеденной перед этим пищи, так как она остается в желудке от предыдущих кормлений. В некоторых случаях в рвотных массах можно видеть прожилки крови. Иногда возникает довольно сильное желудочное кровотечение.

Появляются запоры, мочеиспускание становится более редким. Длительная упорная рвота приводит к истощению. Лицо ребенка с запавшими глазами, кожа становится дряблой, сухой вследствие постоянного обезвоживания. Характерным признаком пилоростеноза является усиленная перистальтика желудка, видимая через истонченную брюшную стенку в виде песочных часов: в эпигастральной области появляются два округлых выпячивания с перемычкой в центре, постепенно сглаживаясь и исчезая. Перистальтика лучше выявляется после кормления. Ее можно спровоцировать легким поглаживанием эпигастрия пальцами. Данные лабораторных исследований указывают на сгущение крови (снижение ОЦК, повышение гемоглобина, гематокрита), гипохлоремию, гипокалиемию, метаболический алкалоз.

При рентгенологическом исследовании обращают внимание на увеличение размеров желудка, наличие большого уровня жидкости натощак, сниженное газонаполнение кишечных петель. Рентгеноконтрастное исследование выполняется в вертикальном положении через 30-40 мин после дачи контрастного вещества (5% водная взвесь бария в грудном молоке в объеме разового кормления). Видна сегментирующая перистальтика желудка и отсутствие первичной эвакуации в двенадцатиперстную кишку. На рентгенограмме в боковой проекции определяется суженный пилорический канал-симптом "клюва". Все рентгенограммы должны быть выполнены в вертикальном положении ребенка. Как правило, дальнейшего обследования не требуется.

В последнее время для диагностики пилоростеноза применяют фиброэзофагогастроскопию. При этом виден расширенный складчатый антральный отдел желудка, просвет пилорического канала резко сужен до величины булавочной головки, не раскрывается при раздувании воздухом (в отличие от пилороспазма). Кроме того, фиброскопия дает возможность осмотреть пищевод, определить степень выраженности рефлюкс-эзофагита, который часто сопровождает пилоростеноз. Возможна и ультразвуковая диагностика пилоростеноза. Опытный оператор УЗИ не только констатирует наличие гипертрафированного привратника, но может измерить его длину и ширину, длину пилорического канала, толщину мышечного слоя и слизистой оболочки. Преимуществом метода является его неинвазивность и отсутствие лучевой нагрузки.

Лечение

Радикальным методом лечения пилоростеноза является операция. С 1912 г. общепринята внеслизистая пилоромиотомия по Фреде – Рамштедту. Вмешательству предшествуют предоперационная подготовка, направленная на коррекцию гиповолемии, алкалоза, гипокалиемии. В ходе операции устраняется анатомическое препятствие и восстанавливается проходимость привратника. Через 3-6 ч после операции ребенка начинают поить 5 % раствором глюкозы, затем молоком по 5 - 10 мл через 2 ч.

В последующие сутки количество молока ежедневно увеличивают на 100 мл (10 мл на одно кормление). К 6-м суткам увеличивают объем кормления до 60 - 70 мл с интервалом 3 ч, после чего ребенка переводят на обычное кормление. В первые дни после операции дефицит жидкости, электролитов, белка и других ингредиентов восполняется за счет инфузионной терапии и вспомогательного парентерального питания, а также назначением микроклизм (5 % раствор глюкозы и раствор Рингера - Локка в равных количествах по 30 мл, 4 раза в день в теплом виде).

Одним из осложнений операции может быть ранение слизистой оболочки двенадцатиперстной кишки. Повреждение выявляется при сдавлении стенки желудка и перемещении его содержимого через привратник. При перфорации в нижнем углу раны появляются пузырьки воздуха, а иногда и содержимое кишки. Обнаруженное отверстие ушивают одним – двумя швами в поперечном направлении. Повторную пилоромиотомию проводят на противоположной стороне жома.Прогноз благоприятный. Дети требуют диспансерного наблюдения с целью дальнейшего лечения гипотрофии, анемии, гиповитаминоза.

Бычков В.А., Манжос П.И., Бачу М.Рафик Х., Городова А.В.

Похожие статьи
  • 25.09.2014 6195 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6137 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5857 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия