Клапаны уретры

19 Сентября в 8:51 1882 0


В нормальной уретре у мальчиков могут встречаться возвышения и складки. Большинство клапанов уретры являются, по-видимому, крайним вариантом этих складок. В 1919 году доктор Хью Янг (Hugh Young) описал основные анатомические типы клапанов уретры. С тех пор классификация изменилась мало, сделаны лишь небольшие добавления, хотя сегодня мы можем диагностировать клапаны значительно проще, благодаря современным рентгенологическим и эндоскопическим методам.

Все врожденные аномалии могут значительно отличаться друг от друга по тяжести. Легкие формы встречаются намного чаще, чем тяжелые. Это относится и к клапанам уретры. Минимальным проявлением являются выступающие складки, которые не вызывают обструкции. На другом по тяжести «полюсе» располагается почти полная обструкция уретры с массивным гидронефрозом и поражением почек.

Тяжелые случаи распознать нетрудно, в то время как небольшие или умеренно выраженные клапаны часто не выявляются и соответственно остаются диагностированными. Клинические проявления и лечение больных с клапанами могут очень широко варьировать и зависят от тяжести обструкции уретры.

Анатомия. На рисунке 55-1 представлены основные типы клапанов уретры, описанные Янгом с соавторами в 1919 году. Наиболее часто встречаются клапаны I типа. Они представляют собой парусовидное образование, исходящее из гребня уретры дистальнее семенного бугорка. Гребень может быть коротким, с клапаном, тесно прилежащим к семенному бугорку, или очень длинным с удлиненной простатической частью уретры. Если клапан неполный, то он занимает только нижнюю половину поля зрения при эндоскопии. В тяжелых случаях клапан заполняет весь просвет уретры, образуя выбухающую дорсально мембрану, которая может вызывать полную обструкцию.

Типы уретральных клапанов.
Рис. 55-1. Типы уретральных клапанов.
A, Легкий тип I часто встречается у мальчиков с нарушениями мочеиспускания или, если есть пузырно-мочеточниковый рефлюкс с мочевой инфекцией. Эти клапаны часто могут быть не замечены как рентгенологически, так и эндоскопически.
B, Тяжелый тип I, при котором створки клапана идут по всей окружности уретры, соединяясь на 12 часах и образуя в результате мембрану. Этот тип обычно сочетается с изменениями верхних мочевых путей.
C, Тип II — чрезвычайно редкий и редко вызывающий обструкцию. Часто сочетается с тяжелым I типом.
D, Тип III с мембраноподобной конфигурацией обычно располагается на уровне семенного бугорка, но может локализоваться и более дистально. Некоторые клапаны этого типа по виду представляют собой нечто среднее («гибрид») между I и III типами.

Клапаны II типа чрезвычайно редки. Они представляют собой складки между верхним краем семенного бугорка  и  шейкой  мочевого пузыря, которые встречаются как у здоровых мальчиков, так и у пациентов с клапанами уретры. Мне редко (лишь несколько случаев) приходилось наблюдать пациентов, у которых складки II типа вызывали обструкцию уретры.

Клапаны III типа не столь однообразны по локализации и внешнему виду. Они обычно представляют собой мембраноподобное образование на уровне семенного бугорка, однако могут встречаться и в другом месте, например на передней поверхности уретры, дистальнее наружного уретрального сфинктера. Еще один вид обструкции переднего отдела уретры может быть вызван ее дивертикулом, дистальный край которого препятствует току мочи.

Клапаны уретры встречаются почти исключительно у мальчиков, однако мне пришлось наблюдать несколько случаев клапанов уретры и у девочек. У девочек клапан может быть выявлен при введении мягкого, импрегнированного серебром зонда, который изгибается, проходя в уретру вместе с эндоскопом, зацепляясь за клапан.

Одному из моих пациентов ранее в другом учреждении дважды была произведена реимплантация мочеточника. Операции оказались безуспешными, поскольку не был диагностирован клапан, располагавшийся дистальнее шейки мочевого пузыря и вызывавший обструкцию. Я также наблюдал клапаны в маскулинизированной уретре у девочек с адреногенитальным синдромом. Таким образом, у девочек, хотя и редко, но все же встречаются клапаны уретры, вызывающие обструкцию.

Симптомы. Симптомы у мальчиков с клапанами уретры могут быть различными в зависимости от возраста ребенка и степени обструкции уретры. При тяжелых клапанах с гидронефрозом и расширенными мочеточниками в половине случаев патология проявляется в возрасте до года, обычно в виде опухолевидного образования в животе и признаков инфекции. После года жизни наиболее часто на первый план выступает клиническая картина инфекции мочевого тракта. Как это ни странно, но родители редко обращают внимание на слабую струю мочи у ребенка.

Обобщенный анализ проявлений клапанов разной степени выраженности позволяет распределить клинические симптомы в порядке убывающей частоты следующим образом: ночное недержание, мочевая инфекция, дневное недержание, слабая струя мочи, учащенное мочеиспускание, мочеиспускание по каплям, гематурия, острая задержка мочи.

Мы наблюдали 80-летнего мужчину с тяжелым клапаном уретры I типа. Пациент не обращал внимания на слабую струю мочи, но в течение 20 лет отмечал учащенное мочеиспускание и никтурию. Мы также лечили 20-летнего пациента с тяжелым клапаном уретры, который вызывал расширение предстательных проточков и выраженный двусторонний гидронефроз.

Указанные изменения были выявлены случайно при обследовании больного по поводу гипертензии. Пациент не обращал внимания на слабую струю мочи, заметил лишь ее усиление после резекции клапана. Еще один взрослый пациент был неспособен к эякуляции во время оргазма из-за обструкции, вызванной клапаном. Клапаны уретры порой неожиданно выявляются также у больных, которым предполагается проведение диализа или трансплантации почек.

Остаточная моча не всегда имеется у мальчиков с клапанами, поскольку мочевой пузырь, как любой полый орган, может компенсировать обструкцию за счет мышечной гипертрофии, опорожняясь при высоком давлении.



Уретральные клапаны могут приводить к развитию очень выраженной гипертрофии пузыря. Причем даже после устранения клапанов иногда сохраняется высокое интравези-кальное давление и плохая растяжимость пузыря, что выявляется при исследовании уродинамики. Цистопластика с наращиванием пузыря может порой оказаться эффективной в подобных ситуациях «клапанного пузыря».

Диагностика. Первой ступенью в диагностике клапанов уретры должно быть возникновение подозрения на наличие этой патологии у мальчиков любого возраста с мочевой инфекцией или нарушениями мочеиспускания. Широко распространено мнение о том, что клапаны всегда вызывают гидронефроз.

Однако клапаны могут быть недиагностированы именно потому, что многие клиницисты не знают, что проявления данной патологии представляют собой очень широкий спектр симптомов. Для выявления клапанов обязательно проведение микционной цистоуретрографии. Она осуществляется путем заполнения пузыря через небольшой катетер.

У маленьких пациентов, которые из-за возраста не могут войти в контакт с врачом и помочиться по команде, катетер извлекают, как только начнется мочеиспускание. На рисунках 55-2 и 55-3 представлены варианты типичной рентгенологической картины при клапанах. По моему мнению, детские рентгенологи, имеющие большой опыт в интерпретации микционных цистоуретрограмм, с высокой степенью точности диагностируют клапаны уретры. Однако, если рентгенолог менее опытен, то клапаны могут быть пропущены.

Небольшой уретральный клапан I типа у 7-летнего мальчика с дневным и ночным недержанием.
Рис. 55-2. Небольшой уретральный клапан I типа у 7-летнего мальчика с дневным и ночным недержанием. Рентгенологическая и цистоскопическая картина ранее была расценена как нормальная.
A, Дооперационная микционная цистоуретрограмма. Легкое сужение простатической части уретры (стрелка) непосредственно проксимальнее наружного уретрального сфинктера. Едва видны створки клапана, исходящие из семенного бугорка в среднем отделе простатической части уретры. Цистоскопия выявила трабекулярность пузыря, выступание его шейки и небольшие клапаны уретры I типа, расположенные непосредственно дистальнее семенного бугорка, которые, огибая по окружности уретру, соединяются на 12 часах, образуя мембрану. Эта мембрана была рассечена на 12 часах, а затем каждая створка дополнительно рассечена на 4 и 8 часах. У больного сразу прекратилось недержание, и на протяжении 12 лет наблюдения недержание не возобновлялось.
B, Нормальная микционная цистоуретрограмма 3 месяца спустя после резекции клапанов.

Микционные цистоуретрограммы четверых мальчиков с тяжелыми задними клапанами. Хотя клапаны имелись во всех случаях, однако все рентгенограммы не похожи друг на друга.
Рис. 55-3. Микционные цистоуретрограммы четверых мальчиков с тяжелыми задними клапанами. Хотя клапаны имелись во всех случаях, однако все рентгенограммы не похожи друг на друга.
A, 3-летний мальчик с уросепсисом. Стрелка указывает уровень обструкции клапаном I типа. Шейка мочевого пузыря выступает. В области мочепузырного треугольника видно ячеистое образование, но без рефлюкса.
B, 5-летний мальчик с мочевой инфекцией. Стрелка указывает обструкцию между семенным бугорком и наружным сфинктером. Видны удлиненная и расширенная простатическая часть уретры и значительная гипертрофия шейки мочевого пузыря. Массивный пузырно-мочеточниковый рефлюкс.
C, 8-летний мальчик с ночным недержанием. Как и в случаях А и В, имеется клапан I типа с выраженной обструкцией непосредственно проксимальнее наружного сфинктера. Видно значительное расширение простатической части уретры, но ее очертания совершенно отличаются от тех, что видны на рисунках А и В.
D, Тип III уретрального клапана в виде мембраны, вызывающей обструкцию на уровне семенного бугорка, у 5-летнего мальчика с ночным и дневным недержанием и учащенным мочеиспусканием. Пузырь не выглядит трабекулярным. Намного лучше, чем в предыдущих случаях, заполнена висячая часть уретры.

Хирург, который знает больного, видит рентгенограммы и наблюдает эндоскопическую картину, обладает большими преимуществами в распознавании уретральных клапанов любой степени тяжести. Ко вторичным рентгенологическим признакам клапанов уретры относятся: затекание контрастного вещества в простатические проточки в виде разветвлений, гипертрофия шейки мочевого пузыря, его трабекулярность, дивертикулы, пузырно-мочеточниковый рефлюкс и гидронефроз.

У некоторых новорожденных детей с клапанами уретры может развиться мочевой асцит в результате спонтанной перфорации мочевого тракта. Не во всех случаях гидроуретеронефроз у мальчиков  с  клапанами  уретры  является вторичным.

Некоторые больные с клапанами имеют сопутствующую патологию, например обструктивный мегауретер или обструкцию пиелоуретерального сегмента.

С появлением в клинической практике ультразвукового обследования клапаны уретры стали диагностироваться внутриутробно. Антенатальное вмешательство не всегда бывает эффективным у таких детей и несет в себе определенный риск для матери. Главное достоинство антенатальной диагностики в том, что она обеспечивает возможности для раннего лечения сразу после рождения, до присоединения инфекции.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 25.09.2014 6259 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6195 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5917 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия