Киста общего желчного протока. Патология

22 Сентября в 14:03 911 0


Классическая анатомическая картина кисты общего желчного протока представляет собой кистозное его расширение при нормальном виде печеночной паренхимы и частичную обструкцию терминального отдела протока. Микроскопически стенка кисты состоит почти исключительно из фиброзной соединительной ткани, а слизистая выстилка изъязвлена или отсутствует. Попутно следует заметить, что эти гистологические изменения объясняют происхождение многих осложнений, возникающих после операций дренирования кисты — стриктуру анастомоза, билиарный стаз и карциному.

Фотомикрограмма внутренней стенки кисты общего желчного протока
Фотомикрограмма внутренней стенки кисты общего желчного протока. Обратите внимание на отсутствие подслизистого слоя, на мощный слой фиброзной соединительной ткани и аномальный или отсутствующий билиарный эпителий. (Гематоксилин-эозин, X 23.)

Внутрипеченочные билиарные кисты

Почти у всех пациентов с кистой общего желчного протока имеется внутрипеченочная кистозная болезнь. Выделяют три типа этой болезни. Первый тип — простое расширение, возникающее в результате длительно существующей частичной обструкции билиарного тракта и исчезающее после устранения обструкции. Второй тип — кистозная аномалия первичных ветвей внутрипеченочного билиарного дерева.

Чреспеченочная холангиограмма через 1 год после резекции кисти общего желчного протока и Y-образной холедохоеюностомии по Ру у 6-летнего мальчика с IV типом кисты
Чреспеченочная холангиограмма через 1 год после резекции кисти общего желчного протока и Y-образной холедохоеюностомии по Ру у 6-летнего мальчика с IV типом кисты. Стрелки показывают на остаточное внутрипеченочное кистозное поражение, сохраняющееся, несмотря на полное устранение билиарной обструкции

Калибр дистальных внутрипеченочных протоков при этом нормальный — показатель того, что расширение протоков является врожденным и что обструкция здесь ни при чем. При данной форме иссечение кисты общего желчного протока должно быть произведено в воротах печени с продлением разреза до первичных протоков, о чем будет сказано ниже. При третьем типе внутрипеченочное кистозное поражение является ведущим компонентом патологии общего желчного протока. При этом первичные, вторичные и третичные ветви желчных протоков значительно деформированы множественными кистами.

При 2-м и 3-м типах поражения после иссечения кисты общего желчного протока внутрипеченочные кисты обычно остаются. У пациентов с внутрипеченочными билиарными кистами может быть поставлен диагноз «болезнь Кароли», хотя это не будет достаточно правильно, ибо в оригинальном сообщении Кароли описывались множественные внутрипеченочные кисты, а существенной кистозной аномалии внепеченочного протока при этом не было, так же как и не упоминалось о стенозе холедоходуоденалыюго соустья.

Атипичная киста общего желчного протока

Увеличивающаяся частота сообщений о сочетании кист общего желчного протока с билиарными аномалиями говорит о том, что данная патология является скорее всего не изолированным пороком, а комбинацией нарушений развития панкреобилиарной системы, таких как внутрипеченочные билиарные кисты, удлиненный общий канал, частичная обструкция терминального отдела общего желчного протока.

Единственный общий «знаменатель» при любой комбинации — кистозное поражение общего желчного протока, однако этот объединяющий критерий выбран условно. Спорадические и непостоянные разнообразные варианты сочетаний аномалий протоков подтверждают, что в некоторых случаях кистозный компонент может либо отсутствовать, либо быть очень слабо выраженным. Этот вид порока и обозначается как атипичная форма кисты общего желчного протока.

Холангиограмма при атипичной форме кисты общего желчного протока.
Холангиограмма при атипичной форме кисты общего желчного протока. Внепеченочные протоки поражены минимально, внутрипеченочные также поражены. Имеется длинный общий канал (стрелка)


Главным основанием для отнесения патологии к этой разновидности является гистологически определяемые отклонения в архитектонике наружных желчных протоков, микроскопически дающие абсолютную копию строения стенки кисты общего желчного протока. Клинические же проявления при этом аналогичны тем, что наблюдаются при других формах данной аномалии. Мы оперировали 4 детей с атипичной формой кисты общего желчного протока. Хирургическая тактика была такой же, как и у других пациентов с кистой общего желчного протока — полное иссечение аномальной части внепеченочной билиарной системы и реконструкция путем создания Y-образного еюноанастомоза по Ру с подшиванием кишки к оставшимся нормальным протокам.


Диагностика

Ультрасонография — лучший метод, с которого следует начинать обследование ребенка при подозрении на кисту общего желчного протока. Гепатобилиарная сцинтиграфия помогает выявить сочетанную внутрипеченочную кистозную болезнь, а также частичную билиарную обструкцию, если она имеется. Контрастное обследование желудочно-кишечного тракта, долгое время являвшееся стандартным диагностическим методом (но теперь применяющееся редко), показывает смещение прилежащих органов кистой, если она имеет большие размеры. Компьютерная томография точно определяет связь кисты общего желчного протока с окружающими структурами.

Оральная или внутривенная холангиография имеет ограниченное применение из-за часто отмечающейся гипербилирубинемии и уже практически ушла в прошлое. Чреспеченочная холангиография и эндоскопическая ретроградная холангиопанкреатография (ЭРХП), хоть и являются инвазивными процедурами, но очень точно позволяют определить распространенность внутри- и внепеченочного поражения. Иногда ЭРХП может способствовать инфицированию и, в результате, развитию холангита, как это произошло у одного из наших пациентов.

Лечение

Наружное дренирование кисты должно применяться только с целью экстренной декомпрессии в исключительных случаях у больных, находящихся в тяжелом состоянии. Сфинктеропластика и холецистогастростомия представляют в настоящее время лишь исторический интерес. Наложение прямого анастомоза между проксимальными и дистальными протоками после иссечения кисты производилось, но очень редко, поскольку при кисте общего желчного протока обычно имеется частичная обструкция дистального отдела общего желчного протока. Два вида оперативных вмешательств применяются наиболее часто — цистоэнтеростомия и иссечение кисты.

Гистологическая характеристика атипичной формы кисты общего желчного протока

Гистологическая характеристика атипичной формы кисты общего желчного протока

Цистоэнтеростомия

Часто упоминаемым достоинством внутренних дренирующих вмешательств (холедохоцистодуоденостомия и Y-образная холедохоцистоеюностомия по Ру) является их безопасность. Однако уровень летальности в настоящее время почти одинаков при внутреннем дренировании и при иссечении кисты. Более того, частота осложнений после дренирования кисты (40—60%) уравновешивает любое провозглашаемое повышение хирургической безопасности этого вмешательства. Главная причина высокой частоты осложнений в том, что для билиарной реконструкции используется пораженная ткань. Поскольку киста общего желчного протока по существу состоит из рубцовой ткани, то после операции она редко уменьшается до нормального калибра.

Фото во время операции создания Y-образной цистоэнтеростомии по Ру
Фото во время операции создания Y-образной цистоэнтеростомии по Ру. Шелковые швы накладывают на вскрытую кисту общего желчного протока. Нефункционирующий конец тощей кишки (полая стрелка) будет анастомозирован с кистой. У этого ребенка в результате поздней диагностики развилась тяжелая портальная гипертензия

Соответственно, сохраняется билиарный стаз, а значит, создается благоприятная почва для рецидивирующего холангита и камнеобразования. Кроме того, отсутствие в большинстве случаев нормальной эпителиальной выстилки не позволяет при наложении анастомоза сопоставить слизистую со слизистой, что благоприятствует развитию анастомотической стриктуры.

Билиарный стаз является состоянием, благоприятствующим канцерогенезу. Мы придерживаемся гипотезы о том, что в условиях стаза происходит деконъюгация первичных желчных кислот, что способствует развитию бактерий. Одна из вторичных желчных кислот (литохолевая) известна как канцероген. У двух детей при проведении нами анализа желчи, содержавшейся в кисте, обнаружена эта кислота. Частота выявления билиарной карциномы в кисте общего желчного протока составляет 2,5—4,7% — в 20 раз выше, чем в общей популяции.

Осложнения внутреннего дренирования кисты общего желчного протока

Осложнения внутреннего дренирования кисты общего желчного протока

Половина почти из 100 опубликованных случаев карциномы, сочетавшейся с кистой общего желчного протока, отмечалась у пациентов, которым ранее было произведено внутреннее дренирование кисты. Средняя продолжительность жизни после установления диагноза карциномы составляла всего 8,5 месяцев. После же иссечения кисты риск развития этого осложнения практически устраняется, за исключением тех случаев, когда имеется сочетанная внутрипеченочная кистозная болезнь.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 25.09.2014 6231 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6167 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5899 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия