Киста общего желчного протока. Патогенез

22 Сентября в 13:39 1592 0


Врожденная киста общего желчного протока была впервые описана в 1852 году. В 1959 году Alonso-Lej создал классификацию этих кист, подразделив их на 3 категории. Тип I (кистозное расширение общего желчного протока) — наиболее типичная форма. Типы II (дивертикул общего желчного протока) и III (холедохоцеле) — редкие варианты. Затем были добавлены типы IV и V, которые, как правило, сочетаются с внутрипеченочным кистозным поражением.

Виды кист общего желчного протока
Виды кист общего желчного протока. При типе I, наиболее частом, имеется кистозное расширение наружных желчных протоков, внутрипеченочная билиарная система при этом нормальная. Типы II и III встречаются редко. Тип II представляет собой кистозный дивертикул общего желчного протока. При типе III (или холедохоцеле) имеется дивертикул дистального отдела общего желчного протока. Тип IV — второй по частоте вариант, но при нем, в отличие от типа I, внутрипеченочные желчные протоки также кистозно изменены. При типе V или болезни Кароли внепеченочная билиарная система относительно нормальная, внутрипеченочные же протоки кистозно изменены. При атипичной форме (forme fruste — FF) внепеченочные желчные протоки поражены, но кистозное их расширение очень незначительно, всегда при этом имеется длинный общий канал и внутрипеченочное кистозное поражение

При типе IV имеются как внутрипеченочные кисты, так и киста общего желчного протока. Если нет кисты общего желчного протока, но есть внутрипеченочное кистозное поражение, то патологию следует расценивать как тип V или болезнь Кароли (Caroli). Несмотря на редкость данной аномалии, почти 1000 случаев кисты общего желчного протока было опубликовано к 1975 году и более 1400 наблюдений — к 1980 году. Поскольку большинство кист общего желчного протока принадлежат к I и IV типам, в дальнейшем мы будем преимущественно касаться именно этих двух вариантов порока.

Патогенез

Желчные протоки формируются в печеночном дивертикуле в течение 4-й недели эмбрионального развития. Дивертикул имеет два компонента: проксимальный дает начало вентральной части поджелудочной железы и общему желчному протоку, а дистальный — желчному пузырю, пузырному протоку и проксимальным желчным протокам. В результате реканализации открывается просвет протока, вследствие чего возникает общий канал, который дренирует поджелудочную железу и общий желчный проток. После ротации и слияния поджелудочной железы может остаться общий канал, либо панкреатический и общий желчный протоки будут раздельно впадать в 12-перстную кишку. Посмертное исследование при самых разных видах патологии в 75% случаев выявляет наличие общего канала как варианта нормы.

Первоначально считалось, что киста общего желчного протока возникает в результате неравномерной пролиферации эпителия в течение эмбриональной стадии окклюзии общего желчного протока. Эта концепция остается широко распространенной, но недоказанной. В последние годы предложены целых 16 гипотез, объясняющих возникновение этой патологии и представляющих косвенные доказательства того механизма поражения, который принимается, как наиболее достоверный, и нами.

В последнее время приобрела популярность теория патогенеза, в основе которой лежит предположение о роли панкреатобилиарного рефлюкса, поскольку у больных с кистой общего желчного протока довольно часто имеется пакреатобилиарный канал. Данная гипотеза предполагает, что проксимально расположенное место впадения панкреатического протока в общий желчный обусловливает рефлюкс панкреатического секрета в билиарную систему во время критической стадии ее развития. Химическая и энзимная деструкция стенки протока ведет к кистозному его расширению. Однако если принять гипотезу панкреатического рефлюкса, то следовало бы ожидать поражения желчных протоков диффузного, а не более часто встречающегося сегментарного. Кроме того, в случаях кисты общего желчного протока должен быть бы обязательно аномальным и панкреатический проток.

Анализ данных холангиографии у 38 детей с заболеваниями гепатобилиарной системы, включая кисту холедоха в 15 случаях, в Денвере (Колорадо) в течение последних 10 лет выявил аномалию панкреобилиарного соустья только у 15 пациентов. Более того, аномальное соустье не должно было бы встречаться при других формах заболеваний гепатобилиарной системы, однако оно было обнаружено у 12 из 23 пациентов, не имевших кисты общего желчного протока. Таким образом, аномалия панкреобилиарного соустья не должна рассматриваться как критерий, позволяющий говорить о причинной связи данной патологии с кистой общего желчного протока. Альтернативная гипотеза предполагает, что киста общего желчного протока представляет собой не одну аномалию, а целый ряд пороков эмбриогенеза панкреобилиарной системы, одним из которых может быть аномальное панкреобилиарное соустье.


Клинические проявления

Киста общего желчного протока наиболее часто встречается в Японии, на жителей которой приходится две трети всех опубликованных случаев данной патологии. Независимо от расы, отмечается явное преобладание кист у девочек — соотношение девочки : мальчики составляет 3:1 или даже 4:1. Хотя киста общего желчного протока встречается в любом возрасте, однако более половины всех наблюдений приходится на детей первых 10 лет жизни.

Основное проявление кисты — легкая преходящая желтуха, которая может держаться на протяжении месяцев и даже лет. Классическая триада симптомов включает в себя боли в животе, желтуху и наличие опухолевидного образования в животе, которое определяется только у трети детей, причем преимущественно старшего возраста. Кроме того, иногда отмечаются ранние проявления в виде холангита и панкреатита. Что же касается поздних симптомов, то здесь может быть применим популярный афоризм, говорящий о том, что первый диагноз, который должен сам собой напрашиваться при необъяснимом панкреатите, — это киста общего желчного протока.

Недиагностированная киста неизменно ведет к развитию желчнокаменной болезни, цирроза, портальной гипертензии, абсцесса или карциномы печени. В редких случаях может наступить разрыв кисты, проявляющийся картиной острого живота, связанного с желчным перитонитом.

Холангиограмма через Т-образную трубку, введенную во время операции, предпринятой в связи с разрывом кисты холедоха и желчным перитонитом
Холангиограмма через Т-образную трубку, введенную во время операции, предпринятой в связи с разрывом кисты холедоха и желчным перитонитом. 6 недель спустя киста была резецирована и произведена реконструкция путем создания Y-образной холедохоеюностомии по Ру


Клинические проявления кисты общего желчного протока у маленьких детей более разнообразны и вариабельны по сравнению с пациентами более старшего возраста и со взрослыми. У большинства грудных малышей имеется упорная желтуха, а с другой стороны — порой может быть бессимптомное течение.

Если только киста не достигает таких больших размеров, что пальпируется, и если не произвести ультразвуковое исследование, то отдифференцировать ее от огромного числа других состояний, проявляющихся желтухой в первые месяцы жизни, практически невозможно. У большинства грудных детей киста намного чаще представляет собой проявление билиарной атрезии, чем самостоятельную врожденную аномалию. Нередко отмечается полная обструкция терминального отдела общего желчного протока, а гистологические изменения в печени не могут быть отдифференцированы от тех, что встречаются при билиарной атрезии. Степень же проходимости желчных протоков очень широко варьирует.

В связи со всеми перечисленными обстоятельствами киста общего желчного протока у грудных детей чаще принимается за корригируемую форму билиарной атрезии. Мы считаем, что отдифференцировать у маленьких пациентов кисту общего желчного протока от корригируемой билиарной атрезии возможно, лишь основываясь на состоянии внутрипеченочных желчных протоков. При кисте внутрипеченочные протоки нормальные или расширенные, а при билиарной атрезии — гипоплазированы. Разногласия в терминологии обусловливают путаницу в информации относительно как хирургического лечения, так и прогноза при этих двух видах поражения.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 25.09.2014 6272 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6217 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5940 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия