Атрезия желчных ходов. Послеоперационные осложнения

22 Сентября в 13:38 1914 0


Холангит

Наиболее частое осложнение, особенно в первые 2 года после портоэнтеростомии — холангит. Два фактора способствуют его развитию: (1) холестаз — неотъемлемый компонент билиарной атрезии, связанный с «микроскопическим» оттоком желчи из протоков, и (2) бактериальная контаминация, объясняемая колонизацией бактерий в кишечной петле. Любая петля кишки заселяется кишечной флорой в течение первого месяца после операции. За редким исключением, в тех случаях, когда не восстанавливается отток желчи после операции Касаи, либо если петля кишки была соединена с желчным пузырем (портохолецистостомия), послеоперационный холангит не развивается.

Холангит проявляется лихорадкой, лейкоцитозом и билирубинемией, а при наличии наружного дренирования — уменьшением количества отделяемой желчи. Это серьезное осложнение, поскольку после каждого очередного обострения холангита наступает ухудшение функции печени, при этом велика опасность полного прекращения оттока желчи. Лечение должно заключаться прежде всего в обязательном внутривенном введении антибиотиков широкого спектра (например, imipenemcilastatin).

Имевшиеся симптомы обычно быстро купируются — в течение 24—48 часов, но достаточный отток желчи восстанавливается через 5—7 дней. На протяжении всего этого периода продолжают антибиотикотерапию. В случаях упорного холангита, не поддающегося лечению, и при наличии угрозы полного прекращения оттока желчи эффективно внутривенное введение стероидов.

Профилактическое введение антибиотиков противопоказано, ибо они оказывают минимальное воздействие на бактериальную флору кишечной петли и неэффективны в плане профилактики холангита. Тем не менее во многих медицинских центрах используют профилактическое введение антибиотиков, обычно сульфаметоксазол-триметоприма. Мы «приберегаем» эти препараты для лечения рецидивов холангита.

Прекращение оттока желчи

Одна из самых серьезных проблем после портоэнтеростомии — полное прекращение оттока желчи, обычно связанное с атакой холангита и сводящее на нет результаты операции, если отток не удается восстановить. В таких случаях мы незамедлительно назначаем ударную дозу кортикостероидов, снижая ее в течение последующих 3—5 дней. Кортикостероиды имеют двойное действие на желчеобразование, увеличивая кислотонезависимую фракцию желчетока и обладая противовоспалительным эффектом, который может уменьшить перидуктальный отек, облегчая прохождение желчи через тончайшие протоки.

Мы даем короткую ударную дозу метилпреднизолона — 10 мг/кг, уменьшая ее на протяжении 3—5 дней. В тех случаях, когда изначально хороший отток желчи прерывается внезапно и нет реакции на введение кортикостероидов, может быть достаточно эффективным повторное вмешательство с ревизией ворот печени. У 11 из 12 оперированных нами детей нарушенный отток желчи восстановился, и только в одном случае возникли несомненные показания к повторной операции. Если рано не установился нормальный хороший отток желчи, повторная операция редко бывает эффективной.

Портальная гипертензия

Портальная гипертензия нередко развивается после портоэнтеростомии, даже у детей с прекрасным оттоком желчи. Одна из причин в том, что исходный воспалительный процесс в наружных протоках поражает в разной степени и внутрипеченочные веточки. Кроме того, у некоторых пациентов, несмотря на успешно проведенную портоэнтеростомию, прогрессирует фиброз. Клинические проявления портальной гипертензии включают кровотечение из варикозных узлов пищевода, гиперспленизм и асцит. Эти осложнения и их лечение будут обсуждены в данной главе ниже. Здесь следует лишь отметить, что с течением времени симптомы портальной гипертензии и опасность стойкого ее развития могут уменьшаться, что выражается в снижении частоты и тяжести кровотечений.

Трудно объяснить причины такой положительной динамики. Можно лишь предположить, что это связано с улучшением состояния паренхимы печени или с развитием спонтанных портосистемных шунтов. В любом случае, возможность подобной динамики доказана, что оправдывает тактику длительной консервативной терапии при данном осложнении, которую следует проводить до тех пор, пока сохраняется удовлетворительная функция печени (отсутствует иктеричность, нет коагулопатии, нормальный уровень альбумина сыворотки). При плохой функции печени у ребенка с развившейся после операции портальной гипертензией должен быть поставлен вопрос о трансплантации печени.

Нарушение жирового обмена и дефицит жирорастворимых витаминов. Соли, содержащиеся в желчи, необходимы для нормальной абсорбции жира. Поэтому при сниженном оттоке желчи как до, так и после операции у детей с билиарной атрезией следует ожидать нарушений абсорбции жира и жирорастворимых витаминов (A, D, Е и К). Пока не восстановлен нормальный отток желчи, должны применяться препараты, содержащие жиры, наиболее предпочтительными из которых являются триглицериды МСТ (medium-chain triglycerides — «среднецепочные» триглицериды). МСТ абсорбируются непосредственно через кишечную слизистую без образования мицелл, эмульгирования и гидролиза.

Последствия и осложнения недостаточности жирорастворимых витаминов выражаются в виде рахита (витамин D), атаксической мионевропатии (витамин Е), коагулопатии (витамин К) и кератопатии (витамин А). Эти осложнения могут быть сведены к минимуму при условии раннего оперативного вмешательства, тщательного мониторинга сывороточного уровня витаминов и соответствующих добавок с целью коррекции или профилактики витаминной недостаточности.

Результаты и прогноз

Абсолютно очевидно, что внедрение в практику операции портоэнтеростомии по Касаи существенно изменило прогноз для детей с билиарной атрезией. Известно, что лишь 15% пациентов имеют корригируемый анатомический тип порока и в прошлом мало кто из них жил после операции длительное время. В случаях же некорригируемых форм неизбежно развивалась печеночная недостаточность и наступала ранняя смерть. Неоперированные дети с билиарной атрезией жили в среднем 12 месяцев.



После же портоэнтеростомии, по данным многочисленных исследований, 50% этих пациентов живут 10 лет. Главными факторами, определяющими выживаемость, являются: (1) возраст ребенка к моменту оперативного вмешательства, (2) эффективность восстановления оттока желчи после операции, (3) наличие микроскопически очевидных протоковых структур в воротах печени, (4) степень поражения паренхимы (фиброз или цирроз) и (5) технические аспекты выполнения операции Касаи.

Неоднократно подчеркивалось и доказывалось, что возраст пациентов к моменту операции имеет очень большое значение. В нашей серии наблюдений (из Денвера) 131 ребенка процент выживаемости (больше 5 лет) составил 46% для детей, оперированных в течение первых 2,5 месяцев жизни, и всего 24% для пациентов, оперированных в более старшем возрасте. Подобные результаты объясняются данными гистологического исследования, показывающими, что наличие остаточных протоков во внепеченочном дереве тесно связано с возрастом. К 4 месяцам жизни в воротах печени определяются лишь остатки фиброзной ткани.

Чем больше желчи (и чем лучшего «качества») выделяется после портоэнтеростомии, тем также выше выживаемость. В нашей вышеупомянутой денверской серии те дети, которые через месяц после операции выделяли менее 6 мг билирубина в день, неизбежно умирали, в то время как пациенты, выделявшие более 6 мг в день, выживали в течение длительного периода. По данным одного из исследований, суточное выделение билирубина в количестве по меньшей мере 10 мг позволяет прогнозировать неплохие отдаленные результаты. Другие авторы утверждают, что успешный исход можно ожидать в тех случаях, когда имеется достаточный клиренс билирубина в отделяемом дренирующей стомы (то есть соотношение билирубина в сыворотке и в отделяемом стомы превышает 10) .

Мнения о влиянии на выживаемость изменений в печени, определяемых при гистологическом исследовании, очень противоречивы. Некоторые исследователи не обнаруживают связи между исходом и гистологическими данными. Однако не вызывает сомнений тот факт, что явная корреляция между специфическими признаками тяжелой дегенерации паренхимы и резко выраженной трансформацией гигантских клеток говорит о плохом прогнозе.

Затрудняет трактовку гистологической картины и то, что она может меняться. Например, после портоэнтеростомии иногда наблюдается положительная динамика картины клеточной инфильтрации и гепатофиброза. У пациентов с недостаточным оттоком желчи гистологические изменения, как правило, прогрессируют. Прогностическое значение характера поражения печени, имевшегося изначально, пока еще окончательно не установлено.

Технические аспекты оперативных вмешательств чрезвычайно важны, но очень трудно поддаются анализу, как количественному, так и качественному. Возможно, наиболее достоверные данные в этом плане получены в Великобритании. Естественно, что дети, которые оперируются в центрах, где производится одна операция в год, имеют меньше шансов на хороший исход, чем те пациенты, которые лечатся в учреждениях, в которых ежегодно осуществляется более 5 подобных вмешательств. Для окончательного исхода хирургического лечения чрезвычайно важное значение имеют технические аспекты вмешательства, в частности характер выделения остатков протоков, уровень их отсечения, метод анастомозирования и предотвращения осложнений.

Трансплантация печени

Внедрение и совершенствование методов трансплантации печени в 80-х годах нашего века дало новый толчок к улучшению результатов лечения детей с билиарной атрезией. Хотя утверждается, что трансплантация печени как метод выбора заменила операцию Касаи, однако несколько аргументов опровергают это утверждение. Во-первых, значительное число пациентов, которым сделана портоэнтеростомия по поводу билиарной атрезии, живут довольно долго и при этом не нуждаются в пожизненной иммуносупрессии (50% живут в течение 5 лет и 25—30% доживают до подросткового возраста).

Без операции Касаи большинство пациентов с билиарной атрезией живут не дольше 1—2 лет и требуют трансплантации в грудном возрасте. Доноров же для маленьких детей очень мало, и выживаемость после трансплантации печени у грудных пациентов значительно более низкая, чем у детей старшего возраста. Кроме того, если у больных, перенесших операцию Касаи, все же развивается печеночная недостаточность, то к этому времени пациенты, как правило, находятся в более старшем возрасте, а потому лучше, чем грудные дети, переносят стрессовые ситуации, связанные с пересадкой печени.

Предполагаемое неблагоприятное влияние предварительно произведенной операции портоэнтеростомии на результаты трансплантации печени никогда не было подтверждено объективными данными. Исследования же, проведенные трансплантационной группой из Университета штата Небраска, не выявили увеличения продолжительности операции, кровопотери, числа осложнений и летальности в тех случаях, когда трансплантация производилась у детей, которым ранее была сделана операция Касаи. Таким образом, мы считаем, что трансплантация печени не должна заменять операцию Касаи. Трансплантация должна рассматриваться как дополнительный метод, который следует применять в тех случаях, когда операция Касаи оказалась неэффективной, либо когда продолжается внутрипеченочный процесс, приводящий к печеночной недостаточности.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 25.09.2014 6259 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6195 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5917 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия