Атрезия желчных ходов. Диагностика

22 Сентября в 13:36 1390 0


Желтуха у новорожденного, сохраняющаяся дольше двух недель, не должна рассматриваться как физиологическая, особенно если в основном отмечается повышение прямой фракции билирубина (конъюгированного). В таких случаях необходимо обследовать ребенка. При диагностике причин желтухи новорожденных следует иметь в виду очень большой круг заболеваний и состояний,   включая   инфекцию,   метаболические расстройства, гематологические, холестатические и обструктивные процессы.

И хотя исключение каждого из перечисленных видов патологии требует порой довольно длительного времени (нескольких недель), однако необходимо помнить о том, как важно (для успешного лечения) рано поставить диагноз наиболее частой причины обструктивной желтухи — билиарной атрезии. Существует ряд схем обследования детей с желтухой, но в любой из этих схем главное ударение ставится на раннюю диагностику.

Причины холестаза у грудных детей

Причины холестаза у грудных детей

Клинические проявления сами по себе редко позволяют четко отдифференцировать «соматическую» желтуху от билиарной атрезии. У большинства новорожденных при любой желтухе, независимо от ее происхождения, отмечается иктеричность кожи, слабая окраска каловых масс, темная моча и гепатомегалия. Однако дети с билиарной атрезией обычно достаточно хорошо сохраняют массу тела, выглядят «здоровыми» и могут иметь при рождении нормальный стул при минимальной желтушности кожи.

В противоположность этому при «соматических» причинах желтухи новорожденные выглядят «больными», часто имеют потерю массы тела и обычно иктеричны уже с рождения. Если клиническое обследование и предварительные лабораторные данные не позволяют точно поставить диагноз, то в большинстве случаев показана чрескожная биопсия печени. Иногда биопсия четко выявляет причину желтухи, но чаще гистологические данные не проясняют картину и потому необходимо дальнейшее обследование и наблюдение.

В частности, картину билиарной атрезии при гистологическом исследовании биоптата может симулировать недостаточность а1-антитрипсина, поэтому данная патология должна быть прицельно исключена с помощью определения уровня а1-антитрипсина. Лучевые методы исследования гепатобилиарной системы с применением технеция — иминодиацетатной кислоты (ИДК) позволяют отдифференцировать обструктивную желтуху от паренхиматозной.

Сканирование с применением технеция иминодиацетатной кислоты (ИДК) 7-недельного ребенка с желтухой
Сканирование с применением технеция иминодиацетатной кислоты (ИДК) 7-недельного ребенка с желтухой. Хотя гепатоцитный клиренс изотопа прекрасный, однако нет экскреции в кишечник. Подобная картина характерна для атрезии желчных ходов

При билиарной атрезии, особенно на ранних стадиях, поглощение нуклеотидов гепатоцитами происходит очень быстро, но экскреция в кишечник отсутствует, даже на отсроченных сканограммах. При гепатоцеллюлярной желтухе поглощение изотопа замедлено, что связано с поражением паренхимы, а экскреция в кишечник происходит, но иногда может быть и не видна.

Ценность ультразвукового исследования, как быстрого, безопасного и неинвазивного метода обследования детей с желтухой, возросла в последнее время, благодаря развитию методов с высокой разрешающей способностью. У детей с билиарной атрезией УЗИ выявляет маленький, сморщенный, несокращающийся желчный пузырь и увеличенную эхогенность печени. Некоторые исследователи считают, что уменьшение размеров желчного пузыря после кормления позволяет исключить диагноз билиарной атрезии.

Наличие сочетанных аномалий, входящих в синдром полисплении (полиспления, мальротация, отсутствие нижней полой вены или обратное расположение внутренних органов), должно быть основанием для подтверждения диагноза билиарной атрезии. С помощью ультразвукового исследования можно без труда определить также расширение билиарных путей (киста общего желчного протока).

Традиционное хирургическое лечение в случаях подозрения на билиарную атрезию состоит из двух этапов. Первый этап, диагностический, заключается в оперативной холангиографии и открытой биопсии печени. Если диагноз подтверждается, то оперативное вмешательство продолжают, переходя ко второму этапу, — портоэнтеростомии по Касаи. Диагностическое вмешательство производят через микролапаротомический разрез в правом подреберье.

Этот доступ позволяет осмотреть печень и желчный пузырь и произвести чреспузырную холангиографию. С этой целью небольшой катетер вводят в пузырь через его дно и фиксируют кисетным швом. Общий желчный проток визуализируется при этом лишь у 25% детей с билиарной атрезией. В остальных случаях все билиарное дерево выглядит атрезированным.

Интраоперационная холангиограмма показывает проходимость желчного пузыря, пузырного и общего желчного протоков, но отсутствие проходимости внутрипеченочных протоков
Интраоперационная холангиограмма показывает проходимость желчного пузыря, пузырного и общего желчного протоков, но отсутствие проходимости внутрипеченочных протоков. Подобная картина характерна для атрезии желчных ходов и требует хирургической коррекции путем портохолецистостомии


Пока проявляется рентгенограмма, производят открытую биопсию печени, забирая ткань как с помощью иглы, так и путем клиновидного иссечения небольшого участка. Наличие проходимых билиарных путей на участке от печени до 12-перстной кишки позволяет исключить билиарную атрезию. В этом случае хирургическое вмешательство заканчивают, ограничиваясь первым этапом. Если же диагноз подтверждается, то операцию продолжают, переходя ко второму этапу — портоэнтеростомии.

Некоторые клиницисты утверждают, что диагностическая лапаротомия опасна для детей с неонатальным гепатитом, однако объективного подтверждения этим предположениям нет. Кроме того, преимущества ранних операций у детей с билиарной атрезией столь велики, что значительно перевешивают любой потенциальный риск, связанный с диагностическими вмешательствами у детей с желтухами другой этиологии, то есть в тех случаях, когда билиарной атрезии у ребенка не оказывается.


Лечение

Как только на операционном столе подтвержден диагноз билиарной атрезии, разрез продлевают таким образом, чтобы это был широкий правый подреберный доступ, распространяющийся и в левую сторону. Операция Касаи заключается в удалении облитерированных наружных желчных путей и анастомозе кишечной петли с воротами печени там, где были отсечены желчные пути. Идея этого вмешательства основана на данных объективных методов исследования, выявляющих при билиарной атрезии остаточную проходимость тонких желчных протоков, располагающихся в виде фиброзного конуса в зоне ворот печени.

Операцию начинают с мобилизации желчного пузыря, пузырного протока и остатков внепеченочных протоков. Общий проток пересекают дистально и выделяют до самых ворот печени. Мобилизация спереди и сверху позволяет подойти к бифуркации воротной вены, где ткань протоков образует веерообразную мембрану. Фиброзное образование приподнимают таким образом, чтобы, продолжая выделение по задней поверхности, подойти к бифуркации воротной вены сзади. Сзади и латерально накладывают швы-держалки. Фиброзный конус пересекают высоко, вплотную к поверхности печени. Убедиться в том, что пересечение произведено правильно, на соответствующем уровне, позволяет исследование замороженного среза удаленного препарата.

Для того, чтобы установленное операционно дренирование было эффективным, необходимо найти истинные желчные протоки. Операцию завершают наложением однорядного анастомоза между краями фиброзного образования и нефункционирующим концом тощей кишки после создания Y-образного соустья по Ру. Если истинные желчные протоки не удается обнаружить, то, подтягивая за наложенные сзади швы-держалки, производят дополнительное иссечение. Хотя многие хирурги предпочитают накладывать анастомоз в бок кишки, мы считаем, что размеры открытого конца кишки вполне достаточны для анастомозирования в ее конец.

Многими хирургами предпринимались неоднократные попытки модифицировать данное вмешательство с целью снижения частоты послеоперационного холангита, улучшения оттока желчи и продления жизни этим детям. Так, некоторые хирурги временно выводят наружу петлю кишки, анастомозированную с воротами печени, в надежде на уменьшение внутрипросветного давления и, соответственно, снижения («преодоления») градиента печеночного секреторного давления. Экстериоризация позволяет также рано распознать нарушения оттока желчи и осуществлять мониторинг суточного выделения желчи и клиренса билирубина. Наиболее часто для экстериоризации используют следующие методы: (1) двойной Y-образный анастомоз по Касаи, (2) полная экстериоризация петли по Sawaguchi и (3) двойная стома в средней части петли, ведущей к Y-образному анастомозу по Ру.

Эта реконструктивная операция используется в настоящее время в Детском Госпитале Университета Колорадо в Денвере
Эта реконструктивная операция используется в настоящее время в Детском Госпитале Университета Колорадо в Денвере. Y-образная петля по Ру анастомозируется с воротами печени и выводится в виде двойной стомы. В дистальном отделе создается инвагинационный клапан с целью уменьшения рефлюкса и бактериальной контаминации. Стому закрывают через 2—3 месяца после операции, клапан остается на месте


Какая бы стома ни накладывалась, в любом случае она должна быть закрыта рано, как только наладится отток желчи, что позволяет избежать кровотечения из варикозных узлов.

Создание клапана в петле кишки может также уменьшить возможности для возникновения холангита, преимущественно за счет уменьшения бактериальной загрязненности над клапаном. Клапан формируют в петле Y-образного анастомоза по Ру либо в изолированном сегменте тощей кишки.

При других видах билиарной атрезии, корригируемых, с проходимыми дистальными отделами пузырного и общего желчного протоков этап оперативного вмешательства в воротах печени не отличается от описанного выше. При корригируемых вариантах порока с кистой в воротах печени крайне редко имеется явное сообщение с внутрипеченочными желчными протоками. Поэтому анастомоз кишки со слепо заканчивающейся кистой обречен на неудачу.

Те немногочисленные случаи, когда при таком варианте все же имеется сообщение с нормальными внутрипеченочными протоками, более правильно относить к кистам общего желчного протока. Если пузырный, кистозно измененный и дистальные отделы общего желчного протока проходимы, можно не прибегать к реконструкции с использованием кишечной петли, а просто наложить анастомоз желчного пузыря с воротами печени.

Осторожная мобилизация желчного пузыря с сохранением кровоснабжения из пузырной артерии, позволяет анастомозировать пузырь непосредственно с воротами. Гипоплазированный кистозный и общий протоки иногда не способны первоначально полностью обеспечить дренаж желчи (пропустить через себя весь ее объем). Использование в таких случаях временной трубки для декомпрессии позволяет анастомозу безопасно заживать, а дистальным протокам — постепенно расширяться.

Завершенная гепатопортохолецистостомия. Для временной декомпрессии в просвет пузыря вводят силастиковый катетер через то место, которое использовалось для холангиографии
Завершенная гепатопортохолецистостомия. Для временной декомпрессии в просвет пузыря вводят силастиковый катетер через то место, которое использовалось для холангиографии

Если желчный пузырь может быть успешно использован для дренажа, риск послеоперационного холангита практически отсутствует.

Осложнения операции Касаи

Осложнения операции Касаи

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер

Похожие статьи
  • 25.09.2014 6272 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6217 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5940 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия