Атрезии и стенозы кишечника

25 Августа в 13:46 2048 0


Атрезия — наиболее частая причина врожденной кишечной непроходимости — составляет одну треть всех пороков кишечника у новорожденных и встречается одинаково часто как у мальчиков, так и у девочек. Средняя частота рождения детей с атрезией кишечника приблизительно 1:2710 новорожденных, причем этот порок отмечается в 2 раза чаще атрезии пищевода и диафрагмальной грыжи и в 3 раза чаще болезни Гиршпрунга.

В отличие от атрезии, вызывающей полную обструкцию просвета кишки, врожденный стеноз обусловливает частичную непроходимость, нередко со значительно более поздними клиническими проявлениями.

Несмотря на относительную частоту аномалии, первые сообщения о тонкокишечной атрезии с благополучным исходом после наложения анастомоза появились лишь в 1992 г. По данным сводной статистики, опубликованной в 1950 г. (1498 случаев атрезии), выживаемость в то время была менее 10%.3 С введением в практику неонатологии современных технических хирургических методов и тотального парентерального питания выживаемость возросла почти до 90%. Так, из 110 детей с атрезией и стенозом кишечника, оперированных с 1970 по 1989 гг. в специализированном отделении интенсивной терапии новорожденных в Йельском Госпитале (Нью-Хейвен, шг. Коннектикут), выжили 93% (табл. 25-1).

Таблица 25-1. Выживаемость при атрезии кишечника (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970 -1989 гг.)
Выживаемость при атрезии кишечника

Классификация. Дуоденальная атрезия и стеноз могут быть как проксимальнее, так и дистальнее Фатеровой ампулы, что клинически отражается в характере желудочного содержимого, имеющего или неимеющего примесь желчи.

Преампулярная обструкция встречается намного реже и, по сводной статистике Хирургической Секции Американской Педиатрической Академии (1969), выявлена лишь у 99 из 503 пациентов с врожденной дуоденальной обструкцией. Мембрана с просветом была обнаружена у 206 больных. Редкими причинами обструкции были атрезия с тяжем между атрезированными участками и полное отсутствие 12-перст-ной кишки. Нечасто встречается и провисающая мембрана, имеющая большое клиническое значение, поскольку она может быть принята за более дистальную дуоденальную обструкцию, а также в связи с возможным впадением аномального желчного протока вдоль медиального ее края.

Кольцевидная поджелудочная железа встретилась в приведенной статистике у 21% пациентов. Эта патология представляет собой эмбриологически сложный порок, который обычно сочетается с внутренней дуоденальной обструкцией, не являясь, однако, ее первопричиной (рис. 25-1).

Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком.
Рис. 25-1. А. Наиболее частый вариант дуоденальной атрезии, встречающийся у большинства детей с этим пороком. Непроходимость может быть полной (В) или частичной за счет небольшого отверстия в мембране (С) 12-перстная кишка ротирована не полностью.

Теперь, когда хирурги более тщательно обследуют место обструкции, прежде чем осуществить хирургическую коррекцию, становится ясно, что истинная частота кольцевидной поджелудочной железы и аномалий билиарного тракта значительно выше, чем предполагалось ранее.

Атрезия и стеноз тонкой кишки одинаково часто встречаются на всем ее протяжении от связки Трейца до илеоцекального угла (табл. 25-2). При анализе 587 больных с данной аномалией выявлено следующее распределение обструкции по локализации: проксимальные отделы тощей кишки — 31%, дистальные — 20%, проксимальные подвздошной — 13%, дистальные — 36%. Стенозы были обнаружены примерно в 20% всех случаев.


Таблица 25-2. Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки (Госпиталь в Нью-Хейвене, 1970—1989 гг.)
Классификация анатомических типов атрезии тощей и подвздошной кишки

Встречаются 4 различных типа атрезии (рис. 25-2). Используемая нами здесь классификация подобна тем, что были предложены Louw и Barnard, Hays, а также Martin и Zcrella, но отличается от них включением синдрома «яблочной кожуры», как разновидности основных видов, а также множественной атрезии как 4-го типа тонкокишечной атрезии.

Четыре типа тонкокишечной атрезии
Рис. 25-2. Четыре типа тонкокишечной атрезии. Дистальная часть подвздошной кишки при типе 3в, известная как реформация по типу "яблочной кожуры", получает кровоснабжение только из a. ilcocolica

Тип 1 — мембрана с единым непрерывающимся мышечным слоем проксимального и дистального сегментов, встречается приблизительно в 20% всех случаев. Тип 2 — атрезия с тяжем между слепыми концами кишки, около 35%.

Тип 3а— атрезия с полным разобщением слепых концов и V-образ-ным дефектом брыжейки, около 35%. Тип 3b— атрезия с большим дефектом брыжейки, когда дистальный отдел подвздошной кишки целиком получает кровоснабжение только из подвздошно-ободочной артерии и «закручен» вокруг сосуда в виде «яблочной кожуры». Эта аномалия имеет особое значение, поскольку сопровождается глубокой недоношенностью, необычно маленьким дистальным отделом кишки, значительным укорочением длины всего кишечника. Имеются также сообщения о наследственной предрасположенности при этой форме атрезии. Тип 4 — множественная атрезия тонкой кишки, встречается приблизительно в 6% всех случаев.

В обзоре Хирургической Секции 8 случаев были с поражением только тощей кишки, 4 — только подвздошной, а у 6 детей отмечены различные комбинации множественной атрезии в обоих отделах. Сочетание атрезии тонкой и толстой кишки — чрезвычайно редкий порок, который встретился только в 2 случаях из наших 47 наблюдений, 7 детей имели множественную атрезию тонкой кишки.

Множественные атрезии, «разбросанные» на всем протяжении от желудка до прямой кишки, — известный в настоящее время наследственный синдром. Изучение родословной в таких семьях позволяет предполагать аутосомно-рецессивный тип наследования. По данным одной из публикаций, у 5 больных с этим синдромом, представляющим особый интерес, отмечалось наличие в просвете кишки кальцификатов.

Гистологическое исследование при множественной кишечной атрезии показывает, что просвет каждого атрезированного сегмента выстлан отдельной «своей» слизистой, в то время как строение мышечной стенки везде одинаково. При этом отсутствуют элементы lanugo, плоского эпителия и желчных пигментов. Это позволяет предполагать, что в этиологии атрезии нарушения развития имеют большее значение, чем ишемический или воспалительный фактор.

Атрезия толстой кишки — порок развития, аналогичный тонкокишечной атрезии, но встречающийся значительно реже — менее, чем в 5% всех случаев атрезии кишечника. В наших наблюдениях атрезия толстой кишки отмечалась в основном в области поперечмоооодочного отдела, причем у одного пациента сочеталась с мальротацией и заворотом средней кишки, а у двух детей при атрезии дистального отдела сигмовидной кишки была также множественная тонкокишечная атрезия. Различные типы атрезии, описанные для тонкой кишки, встречаются также и в толстой, но множественная атрезия толстой кишки — чрезвычайная редкость.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 25.09.2014 6195 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6137 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5857 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия