Атрезии и стенозы кишечника. Сочетанные аномалии

25 Августа в 15:08 671 0


Сочетанные аномалии. Одно из наиболее важных отличий дуоденальной атрезии от врожденной кишечной непроходимости более дистальной локализации — сложная ее природа и высокая частота трисомии 21 и множественных системных аномалий. Около 30% детей с дуоденальной атрезией имеют один или несколько тяжелых сочетанных пороков: сердца, почек, опорно-двигательного аппарата, центральной нервной системы (ЦНС), в то время как при тонкокишечной атрезии сопутствующие серьезные аномалии отмечаются менее, чем у 10% детей. Кроме того, среди наших пациентов с дуоденальной атрезией в двух случаях была диагностирована болезнь Гиршпрунга (в 10-дневном возрасте) и еще у двух новорожденных — перфорации желудка (как сопутствующая патология).

По сводной статистике Американской Педиатрической Академии, трисомия 21 отмечена у 30% пациентов с дуоденальной атрезией и у 19 из 60 наших больных (31%). Поскольку среди таких детей летальность высокая, а кроме того генетическая патология оказывает серьезное влияние на рост, развитие и выживаемость, родители в подобных случаях должны быть подробно информированы о характере патологии, и операция может быть сделана только при их согласии. Если диагноз трисомии сомнителен, необходимо определение кариотипа. До получения результатов исследования ребенок обеспечивается парентеральным питанием (через периферическую вену) и отсасыванием содержимого желудка.

Пороки сердца - самые частые из сопутствующих аномалий при дуоденальной атрезии, они обнаруживаются в 20% всех случаев. А у детей с комбинацией дуоденальной атрезии и трисомии 21 почти в 80% отмечаются очень тяжелые сердечные аномалии, такие как пороки группы AV-кана-ла. Встречаются и другие, менее тяжелые и более легко корригируемые пороки, например дефекты перегородок или Боталлов проток.

VАТЕR-синдром  — аббревиатура, обозначающая сочетание аномалий, состоящее из пороков позвонков (vertebral), анальной атрезии (rnial), трахеопищеводного свища (fracheo...) с атрезией пищевода (esophageal), дисплазии луча (radial) и пороков почек (renal). Известно и описано сочетание дуоденальной атрезии с этой комбинацией, встретившееся у 5 из наших пациентов. Лечение таких больных представляет особую сложность для хирурга, который должен восстановить непрерывность пищевода в связи с его атрезией и нижним трахеопищеводным свищом, а, кроме того, ликвидировать дуоденальную атрезию и аноректальный порок.

У детей с атрезией тонкой кишки, имеющих признаки мекониевого перитонита с внутриутробным заворотом и особенно при наличии суженной толстой кишки, содержащей комочки мекониевой слизи, следует искать мекониальную непроходимость. Содержимое тонкой кишки при этом более вязкое, чем при неосложнешюй атрезии. Поскольку, по данным большинства хирургов, при тонкокишечной атрезии мскониальная непроходимость встречается в 20% случаев, всем тетям после операции по поводу атрезии кишечника следует проводить потовую пробу.

Новорожденные с грыжей пупочного канатика и гастрошизисом также могут иметь атрезию тонкой или толстой кишки. Из 11 наших детей с толстокишечной атрезией четверо имели гастрошизис. Непроходимость в таких случаях обычно выявляется во время операции пластики брюшной стенки.



Диагностика. Пренатальнин диагностика. Выявление жизнеугрожающей патологии плода с помощью скринингового метода определения уровня альфафетопротеина, УЗИ, исследования амниотической жидкости и крови плода на кариотип, не только позволяет решить вопрос о необходимости в ряде случаев прерывания беременности, но и выявить группы риска (среди беременных женщин) в отношении патологии как акушерско-гинекологической, так и нсонаталыюй.

Многоводие отмечается в половине всех случаен дуоденальной и высокой тощекишечиой атрезии и реже при атрезии подвздошной и толстой кишки. Учитывая приведенные данные, многоводие следует рассматривать как абсолютное показание к УЗИ плода. Поскольку амниогическая жидкость в норме абсорбируется в дистальных отделах тонкой кишки, то ее перераспределение или скопление должно наводить на мысль о возможной обструкции проксимальных отделов кишечника, что подтверждается при амниоценгезе в 3-м триместре беременности.

Изучение состава ампиотическон жидкости овец, у плодов которых была экспериментально создана кишечная атрезия, не выявило значительной разницы осмолярности, азота мочевины, электролитов, билирубина, амилазы и липазы по сравнению с контрольной группой животных.

Концентрация желчной кислоты в амниотической жидкости при обследовании двух беременных женщин с многоводней, у одной из которых ребенок имел дуоденальную атрезию, а у другой — атрезию подвздошной кишки, была соответственно 30,3 и 83,1 ммоль/л (прн норме 1.2 -2.4 ммоль/л). Уровень же билирубина и амилазы в амкиотической жидкости был нормальным. Этг данные могут быть объяснены разницей между дуоденальным соком и амниотической жидкостью больше в отношении концентрации желчной кислоты, чем билирубина и амилазы, и более медленным «оборотом» желчной кислоты (в амниотической жидкости) по сравнению с билирубином.

УЗИ беременных женщин имеет большие преимущества перед иными диагностическими процедурами, поскольку является неинназивным методом и дает ценную информацию о развитии сердца и ЦНС плода, а также о состоянии желудочно-кишечного тракта. С помощью ультразвука может быть выявлено даже частичное обратное расположение внутренних органов в комбинации с дуоденальной атрезией и правосторонней диафрагмальной грыжей (через щель Богдалека). Это чрезвычайно редкое сочетание известно как синдром множественной органной мальротации (МОМС). Пример одного из двух таких пациентов, наблюдавшихся нами, приведен на рисунке 25-5.

УЗИ на 35-й неделе беременности у женщины с многоводней.
Рис. 25-5. А. УЗИ на 35-й неделе беременности у женщины с многоводней. Видны кистоподобные образования над и под правым куполом диафрагмы. В. Рентгенограмма ребенка через час после рождения подтверждает диагноз дуоденальной атрезии, обратного расположении внутренних органов и диафрагмальной грыжи (через щель Богдалека)

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 25.09.2014 6272 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6217 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5940 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия