Атрезии и стенозы кишечника. Патология

25 Августа в 15:07 1690 0


Патология. Наиболее важной особенностью всех форм кишечной атрезии и стеноза является значительное расширение проксимального сегмента и резкое сужение дистального. Разница в диаметре может быть от 2—3-кратной до 15—20-кратной и зависит от того, является обструкция полной или частичной, а также от локализации атрезии по отношению к желудку. Протяженность расширенного отдела тонкой или толстой кишки может быть от 10 до 15 см. Гипертрофия мышечного слоя и укорочение кишечных ворсинок на «дне» атрезированного сегмента — результат внутриутробной перистальтической «работы» и хронического растяжения кишки плода.

Экспериментальные исследования, подтвержденные и при обследовании новорожденных, выявляют нарушение координации перистальтики в расширенной части, что можно объяснить выраженной гиперплазией ганглиозных клеток в проксимальном сегменте с инволюционными изменениями в области максимального растяжения. У «верхушек» как проксимального, так и дисталыюго сегментов, активность ацегилхолинлетеразы отсутствует, холинэргические ганглии и нервы не выявляются, а мышечные слои замещены рубцовой тканью.

Дистальные отделы ниже атрезии сужены, поскольку были «выключены из работы», но потенциально являются нормальными, как по размерам, так и функционально. Очевидных признаков гипоплазии обычно нет, но нередко отмечается некоторое укорочение общей длины кишечника. В 18% случаев, обобщенных Хирургической Секцией, кишечник был описан как «аномально короткий». Длина кишечника при атрезии 1-го типа у большинства детей нормальная, при 2-м типе кишечник может быть укорочен, а при 3-м и 4-м типах тонкокишечной атрезии укорочение кишечника отмечается практически всегда.

У новорожденных с атрезией часто имеются признаки внутриутробного нарушения кишечного кровообращения и мекониевого перитонита в стадии репарации или «свежего». Атрезия иногда встречается в комбинации с сегментарным заворотом, мекониальной непроходимостью, гастрошизисом, инвагинацией, ущемленной грыжей, запоротом вокруг врожденных тяжей или незарашенного желточного протока.

Гистологическое исследование при атрезии тощей и подвздошной кишки выявляет гипертрофию кишечных ворсинок в дистальном сегменте и нормальные кишечные ворсинки в проксимальном. Кишечные ворсинки в дистальном сегменте не только увеличены, но извиты и переплетаются, часто закупоривая узкий просвет дистального атрезированного участка (рис. 25-3). Характер этих изменений аналогичен компенсаторной гипертрофии кишечных ворсинок после обширных резекций кишечника, однако установить точный механизм возникновения гипертрофии сложно из-за наличия обструкции и значительного укорочения длины кишечника.

При кишечном атрезии кишечные ворсинки в проксимальном сегменте укорочены.
Рис. 25-3. А, При кишечном атрезии кишечные ворсинки в проксимальном сегменте укорочены. Их длина почти в 2 раза меньше длины ворсинок в дистальном сегменте.
В. На микрофотограмме видны ворсинки в проксимальном сегменте у новорожденного с атрезией тощей кишки (увел. X 40).
С Ворсинки в дистальном сегменте (у того же больного) расширены, имеют неправильную форму и извиты (учел X 40).

Эмбриология и патогенез. Процессы, происходящие в эмбриогенезе и ведущие к возникновению дуоденальной, тонко- и толстокишечной атрезии. в настоящее время достаточно хорошо раскрыты.

Первое большое изменение дифференциации 12-перстной кишки, гепатобилиарного дерева и поджелудочной железы происходит около 3-й недели внутриутробного развития, когда в месте соединения передней и средней кишки образуются закладки желчных путей и поджелудочной железы. 12-перстная кишка в это время представляет собой скопление эпителия, подвергающегося вакуолизации, за которой следует реканализация и восстановление просвета кишечной трубки на 3—4-й неделе нормального развития.



По теории Tardier, нарушения реканализации среднего отдела 12-перстной кишки могут приводить к врожденной обструкции просвета и нередко — к сочетанному неправильному развитию закладки поджелудочной железы и терминальной части желчных путей. Подтверждением этой концепции является высокая частота кольцевидной поджелудочной железы, которая, по-видимому, представляет собой остатки вентральной закладки pancreas в сочетании с внутренней дуоденальной обструкцией.

Посмертные анатомические исследования отчетливо выявляют нередкую комбинацию дуоденальных и билиарных аномалий, особенно расщепление надвое желчного протока, что может объяснять отмечаемое иногда наличие желчи как в проксимальной части 12-перстной кишки, так и в дистальных отделах кишечника. Фатерова ампула может открываться непосредственно в дуоденальную мембрану с медиальной се стороны, что имеет как эмбриологическое, так и хирургическое значение.

Клинические и экспериментальные данные по называют, что атрезия тонкой и толстой кишки 1-го, 2-го и За типа возникает в результате ишемического поражения кишечника, причем после того, как средняя кишка уже возвратилась в целомическую полость.

Такой механизм и сроки развития порока подтверждаются следующими доказательствами: (1) дистальнее уровня атрезии обнаруживаются меконий, клетки чешуйчатого эпителия и lanugo от заглоченной смазки (vernix caseosa); (2) различные стадии развития кишечной атрезии выявляются у детей, родившихся с (а) инвагинацией, (б) заворотом, (в) грыжевым выпячиванием кишечника через пупочное кольцо или через врожденные дефекты брыжейки и (г) с другими видами локальной патологии воспалительного генеза (с перфорацией или без) или с мекониевым перитонитом; и (3) атрезия тощей, подвздошной или толстой кишки может быть создана в эксперименте путем деваскулязирации кишечника плода животных. Эти эксперименты, впервые произведенные на плодах щенков, были повторены на других животных. Созданная у плодов кишечная атрезия позволяет получить информацию о физиологической адаптации в процессе внутриутробного развития при интестинальной обструкции.

Изучению воздействия аномалий развития на внутриутробный рост плода придавалось большое значение. В результате установлено, что недоношенные дети, имеющие массу тела, соответствующую гестационному возрасту, физиологически отличаются от детей с меньшей по отношению к гестационному возрасту массой. Выраженная легочная аспирация мекония и амниотической жидкости, а также высокий риск гипогликемии у новорожденных детей с массой тела, меньшей по отношению к гестационному возрасту, являются признаками, при которых следует ожидать хирургическую патологию, а потому эти факторы должны быть предметом пристального внимания хирургов.

Высокая частота задержки внутриутробного развития отмечалась у детей с аноректальными и пищеводными аномалиями. Что же касается новорожденных с атрезией кишечника, го значительная их часть также недоношенные, однако масса тела при этом соответствует гестационному возрасту. Нет очевидной разницы в распределении по массе тела детей, родившихся с дуоденальной и тощеподвздошной непроходимостью (рис. 25-4). Внутриутробное развитие таких детей одинаковое как при многополий, так и при нормальном количестве амниотической жидкости.

Значительное количество больных с дуоденальной и тонкокишечной атрезией недоношенные, но их масса тела соответствует гестационному возрасту.
Рис. 25-4. Значительное количество больных с дуоденальной и тонкокишечной атрезией недоношенные, но их масса тела соответствует гестационному возрасту.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 25.09.2014 6259 14
    Заболевания селезенки

    Гален (Galen) назвал селезенку «органом, полным тайн», a Stukeley — органом, который «...сначала был предметом радости, а затем — невероятных огорчений для современников». Эти слова были сказаны в 1723 году, а верными остаются и сегодня.

    Органы брюшной полости
  • 25.08.2014 6195 25
    Заболевания желудка. Гастростомия

    Гастростомия нередко создаетсяя у детей с неврологической патологией для декомпрессии желудка и кормления, а также широко используется как первый этап при хирургическом лечении пациентов с врожденным трахеопищеводным свищом. Кроме того, она чрезвычайно популярна как метод послеоперационной декомпрес...

    Органы брюшной полости
  • 17.08.2014 5917 46
    Кишечная непроходимость у детей

    Врожденная кишечная непроходимость обусловлена пороками развития пищеварительного тракта или других органов брюшной полости. При некоторых пороках, формирующихся очень рано, в период органогенеза, непроходимость развивается еще внутриутробно и ребенок рождается с симптомами кишечной непроходимости; ...

    Органы брюшной полости
показать еще
 
Детская хирургия