Спинальный дисрафизм (расщепление дужек позвоноков)

18 Марта в 13:13 3464 0


Определения

Закрытое расщепление дужек позвонков (spina bifida occulta) – врожденное отсутствие остистого отростка и различной части дужки. Отсутствие контакта мозговых оболочек или нервной ткани с внешней поверхностью

Два других состояния объединяют под названием открытое расщепление дужек позвонков (spina bifida aperta) или кистозное расщепление дужек позвонков (spina bifida cystica).

Менингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением оболочек, но без аномалии нервной ткани. В 1/3 случаев имеется некоторый неврологический дефицит

Миеломенингоцеле – врожденный дефект дужек позвонков с кистозным расширением мозговых оболочек и структурными или функциональными нарушениями СМ или конского хвоста.

Закрытое расщепление дужек позвонков

Встречается у ∼20-30% жителей Северной Америки. Часто является случайной находкой, обычно не имеющей клинического значения, когда она наблюдается изолированно. Однако, в некоторых случаях она может быть связана с диастематомиелией, фиксированным СМ, липомой или дермоидной опухолью.

При наличии симптоматики, вызванной одним из сопутствующих состояний, проявления соответствуют фиксированному СМ (нарушения походки, слабость ног и атрофия, нарушения мочеиспускания, деформации стопы и др.; см. Синдром фиксированного спинного мозга). Дефект может определяться пальпаторно; над ним могут быть кожные изменения (см. Кожные признаки дисрафизма в табл. 6-16).

Миеломенингоцеле

Эпидемиология/генетика

Частота расщепления дужек позвонков с менингоцеле или миеломенингоцеле (ММЦ) составляет 1-2/1000 живых новорожденных (0,1-0,2%). Риск возрастает до 2-3% в тех случаях, когда у одного, родившегося до этого ребенка, было ММЦ и до 6-8%, если у двух. Также риск повышен в тех семьях, в которых у близких родственников (братьев или сестер) рождались дети с ММЦ, особенно по материнской линии. Частота может увеличиваться во время войн, голода и экономических потрясений, но потом она постепенно снижается. Передача осуществляется не в соответствии с менделевскими законами, и, вероятно, является многофакторной.

Гидроцефалия при миеломенингоцеле

ГЦФ развивается у 65-85% пациентов с ММЦ. 5-10% пациентов с ММЦ имеют явную ГЦФ при рождении. У более чем 80% пациентов с ММЦ, у которых возникнет ГЦФ, это произойдет до достижения ими возраста 6 мес. Большинство пациентов с ММЦ имеют сопутствующую мальформацию Киари 2-го типа. Закрытие дефекта ММЦ может перевести латентную ГЦФ в активную за счет ликвидации пути оттока для ЦСЖ.

Пренатальная диагностика: см. Пренатальное определение дефектов нервной трубки.

Лечение

Госпитализация

1. оценка и лечение имеющегося образования
A. измерение величины дефекта
B. определение является ли образование поврежденным или неповрежденным
1) поврежденное: начните введение АБ (напр., нафциллин и гентамицин; можно прекратить через 6 ч после закрытия ММЦ или продолжить, если в течение следующих 5-6 д предполагается установка шунта)
2) неповрежденное: АБ не требуются
C. укройте образование неприлипающей пленкой «Telfa», затем салфетками, пропитанными р-ром Рингера или ФР (если образование кистозное и выбухающее, сделайте вокруг него кольцо из стерильных салфеток) для того, чтобы предотвратить высыхание
D. положение Тренделенбурга на животе (снимает давление с образования)
E. произведите хирургическое закрытие в течение 36 ч, если только нет противопоказаний для операции (с одновременной установкой шунта, если при рождении имеется явная ГЦФ): см. Сроки закрытия ММЦ

2. неврологическая оценка и лечение:
A. вопросы, связанные со спинальным образованием
1) наблюдайте за спонтанными движениями нижних конечностей (наличие хороших спонтанных движений коррелирует с лучшими функциональными исходами в дальнейшем)
2) определите самый нижний уровень наличия неврологических функций (см. табл. 6-14) по ответной реакции нижних конечностей на болевое раздражение. Хотя у многих младенцев будет четкая граница между нормальным и ненормальным уровнем, по меньшей мере 50% из них имеют смешанную нормальную, рефлекторную и вегетативную активность (возникает в результате подавления мотонейронов передних рогов)
a) дифференцировать рефлекторные движения от произвольных бывает непросто. В общем, произвольные движения не являются стереотипными при повторяющихся стимулах, а рефлекторные движения наблюдаются обычно только тогда, когда имеются болевые раздражения
B. обстоятельства, обычно связанные с мальформацией Киари 2-го типа:
1) измерение ЛЗО: риск развития ГЦФ. Используйте график ↑ ЛЗО, проверьте скорость ее увеличения (напр., >1 см/д является патологией)
2) УЗИ головы х ∼24 ч
3) исключите наличие стридорозного дыхания и эпизодов апноэ

3. дополнительная оценка и лечение
A. осмотр неонатологом для исключения других аномалий, особенно тех, которые могут помешать проведению операции (напр., недоразвитие легких). Пациенты с ММЦ в среднем имеют 2-2,5 дополнительных аномалии
B. мочевой пузырь: начните с регулярных катетеризаций, затем осуществите консультацию уролога (не является срочной)
C. спондилограммы (прямая и боковая проекции) для определения сколиоза (исходное состояние)
D. консультация ортопеда при тяжелой кифотической или сколиотической деформации, а также при деформациях бедра или колена

Табл. 6-14. Находки при миеломенингоцеле разных уровней
nejrohirurgija90.jpg
Хирургические проблемы

Время закрытия миеломенингоцеле

Раннее закрытие ММЦ не приводит к улучшению неврологического дефицита, но зато достоверно уменьшает частоту инфицирования. ММЦ должно быть ликвидировано в течение 24 ч независимо от того, целы его оболочки или нет (после ∼36 ч происходит колонизация образования на спине, что приводит к увеличению риска послеоперационных инфекционных осложнений).

Одновременное закрытие ММЦ и вентрикуло-перитонеальное шунтирование

У пациентов без ГЦФ большинство хирургов выжидают по меньшей мере х3 д после закрытия ММЦ перед ВПШ. У пациентов с ММЦ, имеющих при рождении явную ГЦФ (вентрикуломегалия с ↑ ЛЗО и/или симптомами) ликвидацию ММЦ и ВПШ можно осуществить х одной операции. Это не сопровождается повышением частоты инфицирования. Сроки госпитализации при этом сокращаются. Это также может способствовать ↓ частоты прорывов оперированного ММЦ, что наблюдалось раньше в то время, пока ребенок ожидал шунтирования. Пациента кладут на живот, голову поворачивают вправо (чтобы обеспечить доступ к правой затылочной области), правое колено и бедро согнуты, чтобы обеспечить экспозицию правой боковой стенки живота (следует подумать об использовании левой стенки для того, чтобы избежать в дальнейшем путаницы с аппендэктомией).

Методика хирургического лечения

Общие принципы: сохранение обнаженной нервной ткани в увлажненном состоянии; предотвращение ее высыхания. Нельзя чтобы р-ры для обработки рук или химические антимикробные препараты контактировали с невральным плакодом. Не следует пользоваться монополярной коагуляцией. Во время закрытия дефекта следует избегать натяжения неврального плакода.

Рекомендуется многослойное закрытие дефекта. Следует попытаться сделать 5 слоев, хотя иногда удается соединить только 2 слоя или около этого. Нет подтверждений того, что многослойное закрытие дефекта способствует неврологическому улучшению или предотвращает фиксацию СМ в последующем. Однако, существует предположение, что когда фиксация потом произойдет, то ее будет легче устранить в том случае, когда первоначально было произведено многослойное закрытие дефекта. Использование силастика не предотвращает образования спаек при длительном периоде наблюдения (>6 лет) и может сделать процедуру ликвидации фиксации даже более трудной.

Отделение ненормального эпителиального покрытия следует начинать со стороны нормальной кожи. Мягкую и арахноидальную мозговые оболочки можно отделить от нервной ткани. Пластинка затем сгибается в трубку, над которой затем сшивают мягкую и арахноидальную оболочки с помошью швов 7-0 (использование рассасывающегося шовного материала, напр., PDS, может сделать будущие реоперации более простыми). Следует стараться, чтобы никакие фрагменты эпителиального покрытия не попали в формируюмую полость, т.к. это может привести к образованию эпидермоидной опухоли. Затем можно по краям дефекта выделить ТМО и отпрепарировать ее далеко вверх в спинальный канал. После этого ее края сближают так, чтобы образовалась трубка, и сшивают их. Если удается обнаружить терминальную нить, то ее следует пересечь. Затем производят мобилизацию кожи и зашивают ее.

Послеоперационное ведение

1. пациенту не следует производить никаких разрезов

2. регулярные катетеризации мочевого пузыря

3. ежедневные измерения ЛЗО

4. если шунтирование не произведено:
A. регулярные УЗИ головы (1-2 р/нед)
B. ребенок должен быть в горизонтальном положении, чтобы ↓ давление ЦСЖ на область разреза

Поздние проблемы

1. ГЦФ: может симулировать любое из ниже следующих состояний. При ухудшении состояния пациента с ММЦ ВСЕГДА НЕОБХОДИМО ИСКЛЮЧИТЬ НАРУШЕНИЕ ФУНКЦИОНИРОВАНИЯ ШУНТА

2. сирингомиелия (и/или сирингобульбия)

3. фиксированный СМ (см. Синдром фиксированного спинного мозга): ∼ все пациенты, которым проводится закрытие ММЦ, имеют рентгенологические признаки фиксированного СМ, но только в очень небольшом кол-ве случаев это имеет клинические проявления. К сожалению, нет достоверных тестов для определения симптоматической ликвидации фиксации СМ (ССВП могут быть нарушены)
A. сколиоз: ранняя ликвидация фиксации СМ может улучшить степень сколиоза (см. Сколиоз при фиксированном спинном мозге)
B. симптоматическая фиксация СМ часто проявляется отсроченным неврологическим ухудшением

4. компрессия продолговатого мозга в БЗО (симптоматическая мальформация Киари 2-го типа)

Исходы

Без всякого лечения могут выжить только 14-30% новорожденных; обычно это наименее пораженные пациенты. Из них 70% будут иметь нормальный индекс интеллектуального развития, 50% будут иметь возможность двигаться.

При современном лечении выживает ∼85% новорожденных с ММЦ. Наиболее частой причиной ранних смертельных исходов являются осложнения, связанные с мальформацией Киари (остановка дыхания, аспирация и т.д.). Поздние смертельные исходы обусловлены нарушениями функционирования шунтов. 80% пациентов имеют нормальные показатели индекса интеллектуального развития. Задержка умственного развития наиболее тесно связана с инфицированием, обусловленным шунтами. 40-85% пациентов могут перемещаться в корсетах, однако, большинство предпочитают передвигаться в кресле, т.к. это для них проще. 3-10% пациентов могут сами контролировать мочеиспускание, но в большинстве случаев для того, чтобы обеспечить сухое состояние кожи пациента, приходится производить периодические катетеризации.

Липомиелошизис

Дуральный спинальный дисрафизм с липомой. Описано 6 форм, следующие 3 клинически важны, как возможные причины прогрессирующих неврологических дисфункций в результате фиксации СМ (см. Синдром фиксированного спинного мозга) и/или компрессии:



1. (интра)дуральная липома
2. липомиеломенингоцеле
3. фибролипома терминальной нити

Липомиеломенингоцеле

Подкожная липома, которая проходит через срединный дефект люмбо-сакральной фасции, дужку позвонка, ТМО и соединяется с ненормально низко фиксированным СМ. Соединение может быть терминальным, дорсальным или переходным (между предыдущими двумя формами).

Интрадуральная жировая опухоль также носит название липомы конского хвоста. В дополнение к тому, что конус СМ расположен ненормально низко, он расщеплен по средней линии по задней поверхности обычно на том же уровне, где имеет место расщепление дужек позвонков. Этот дорсальный миелошизис может продолжаться вверх под интактными дужками. Имеется толстая фибро-васкулярная связка, которая соединяется с наиболее ростральной расщепленной дужкой. Эта связка сдавливает мешок менингоцеле и нервную ткань, вызывая перегиб верхней поверхности менингоцеле.

На уровне дорсального миелошизиса ТМО имеет дефект, открывающий плакод. Липома проникает через этот дефект и прикрепляется к дорсальной поверхности плакода; она может распространяться вверх под нормальными дужками и может проникать в центральный канал выше уровня дорсального миелошизиса. Липома отличается от нормальной эпидуральной жировой клетчатки, которая является более рыхлой. САП обычно имеет выпячивание на стороне, противоположной липоме.

Клинические проявления

В серии наблюдений у детей в 56% случаев липома проявлялась в виде бокового объемного образования, в 32% случаев – нарушениями мочеиспускания, в 10% случаев – деформациями стопы, парализацией или болью в ноге.

Клинический осмотр

Практически все пациенты имеют кожные стигмы, которые сочетаются с расщеплением позвоночника: подкожные жировые комки (расположенные по средней линии и обычно распространяющиеся асимметрично в одну сторону) с/или без ямочек, родимые пятна, участки ненормального оволосения, открытый дермальный синус или кожные подвески. Может быть косолапость стопы.

50% больных могут иметь нормальный неврологический статус (большинство имеют только кожные проявления). Наиболее частым неврологическим нарушением является снижение чувствительности в сакральных дерматомах.

Диагностика

Обзорные спондилограммы пояснично-крестцового отдела в большинстве случаев показывают расщепление дужек (по определению должно быть практически во всех случаях, но в некоторых случаях вместо этого имеет место сегментирование). Также могут быть обнаружены аномальные соединения позвонков и дефекты крестца.

КТ/миелография или МРТ могут выявить ненормально низко расположенный конус. МРТ также показывает жировое объемное образование (высокий сигнал в режиме Т1, низкий в режиме Т2).

Всем пациентам перед операцией необходимо осуществить урологическое обследование для документирования возможных нарушений.

Лечение

Поскольку симптомы обусловлены (1) фиксацией СМ, особенно в период активного роста и (2) компрессией в результате прогрессирующего накопления жира, особенно в периоды быстрого увеличения веса, целью операции является освобождение фиксированного СМ и уменьшение объема жировой опухоли. Простое косметическое удаление подкожных жировых комков не предотвращает от развития неврологического дефицита и может сделать дальнейшее радикальное восстановление затруднительным или даже невозможным.

Хирургическое лечение показано, когда ребенок достигает возраста 2 мес или в момент установления диагноза, если проявления заболевания возникнут позднее. В дополнение к хирургическому лечению используют мониторинг ВП и лазер. В общем, после хирургического лечения улучшение наблюдается у 19% пациентов, у 75% изменений нет, у 6% наступает ухудшение. Деформации стопы часто прогрессируют независимо от проведенного лечения.

Методика хирургического лечения (с изменениями)

1. мобилизуйте подкожное образование, которое направляется вглубь через глубокую фасцию
2. удалите последнюю неизмененную дужку позвонка (начинайте препарировать со стороны нормальной ТМО)
3. определите фибро-васкулярную связку, которая идет от наиболее рострально расположенной расщепленной дужки
4. пересечение фибро-васкулярной связки освобождает дуральную трубку и устраняет сильный перегиб на верхней поверхности менингоцеле
5. стараясь не повредить задние нервные корешки рассеките ТМО вперед до места соединения ТМО с липомой
6. аналогичным образом действуйте в отношении арахноидальной оболочки
7. продолжайте дуральный/арахноидальный разрезы вокруг всего фиксированного конуса
8. ликвидируйте фиксацию конуса и плакода (рекомендуемая техника мониторинга описана в Синдром фиксированного спинного мозга)
9. субтотальное удаление липомы: липому иссекают насколько это возможно, намеренно оставляя немного жировой ткани позади, чтобы избежать повреждения задней поверхности плакода. Если имеется распространение опухоли по задней поверхности СМ или в центральный канал, то эти части удаляют максимально, насколько это возможно и безопасно
10. плакод превращают в закрытую невральную трубку
11. сшивают края мягкой мозговой оболочки
12. зашивают ТМО (первично, там где это возможно, или с использованием трансплантата широкой фасции бедра, если возникает слишком большое давление на свернутый плакод}

Дермальный синус

Тракт, начинающийся на кожной поверхности, выстланный эпителием. Обычно располагается на любом из концов нервной трубки: ростральном или каудальном. Наиболее частая локализация – люмбо-сакральная. Вероятно возникает в результате нарушения разделения кожной эктодермы с нервной эктодермой в период закрытия нервной бороздки.

Спинальный дермальный синус

Может проявляться в виде ямочки или синуса с/или без волос, обычно близко к средней линии, с внешним отверстием порядка 1-2 мм. Окружающая кожа может быть нормальной, пигментированной (цвета портвейна) или измененной в результате подлежащего образования.

Синус может заканчиваться поверхностно, может сообщаться с копчиком или может проходить между нормальными или расщепленными дужками позвонков к дуральному мешку. По своему ходу может иметь в любом месте расширение с образованием кисты. Киста называется эпидермоидной, если она выстлана слоистым ороговевающим эпителием и содержит только кератин от слущенного эпителия; либо дермоидной, если она выстлана дермой (имеет такие кожные придатки, как волосяные фолликулы и сальные железы) и содержит кожное сало и волосы.

Хотя внешне синус может быть мало заметен, он представляет угрозу проникновения инфекции в интрадуральное пространство с развитием менингита (иногда повторяющегося) и/или эндолюмбального абсцесса. В менее серьезных случаях может быть только поверхностная инфекция. Кожная выстилка содержит нормальные кожные придатки, которые могут приводить к тому, что внутри хода будут находиться волосы, кожное сало, слущенный эпителий и холестерол. В результате содержимое синусного хода становится раздражателем и может вызывать стерильный (химический) менингит с возможным отсроченным арахноидитом, если возникает сообщение с дуральным пространством.

Частота предполагаемого сакрального синуса (ямочка, дно которой не видно при разведении кожи): 1,2% от всех новорожденных.

Дермальный синус похож, но отличается от пилонидальной кисты, которая тоже может быть врожденной (хотя некоторые авторы считают ее приобретенной). Она содержит волосы, располагается поверхностнее постсакральной фасции и может инфицироваться.

Если ход продолжается интратекально и там формируется киста, то ее проявления могут быть похожи на фиксированный СМ или интрадуральную опухоль. Обычно первым проявлением в этом случае является нарушение функции мочевого пузыря.

Ход спинального дермального синуса по мере углубления всегда имеет направление в сторону головы. Окципитальный синус может проникать в череп и сообщаться с дермоидными кистами, расположенными в мозжечке или IV-ом желудочке.

Диагностика


Эти ходы нельзя зондировать или контрастировать, т.к. этим можно спровоцировать инфекцию или вызвать стерильный менингит.

Обследование направлено на выявление нарушений функций сфинктеров (анального и мочеиспускательного), люмбо-сакральных рефлексов, чувствительности и движений нижних конечностей.

Рентгенологическая диагностика

Если синус обнаружен при рождении, то лучшим способом определения расщепления дужек позвонков и наличия интрадурального объемного образования является УЗИ.

Если синус обнаружен уже после рождения, следует произвести МРТ. На сагиттальных изображениях можно увидеть ход и место его прикрепления. МРТ также является оптимальным методом, который показывает объемные образования (липомы, эпидермоиды и т.д.) внутри канала.

Узкие ходы, которые могут существовать между кожей и ТМО, нельзя увидеть на обзорных спондилограммах и КТ.

Обзорные спондилограммы показаны при подготовке к операции для возможности осуществления полной ламинэктомии.

Лечение

Синусы, расположенные выше люмбо-сакральной области, подлежат хирургическому удалению. Мнения в отношении более каудально расположенных синусов более противоречивые. Хотя ∼25% предполагаемых при рождении дермальных синусов в дальнейшем превращается просто в глубокую ямку (время не оговорено), рекомендуется проводить хирургическую ревизию всех дермальных синусов и полностью их удалять до момента появления неврологического дефицита или инфицирования. Результаты лечения после интрадуральной инфекции всегда хуже, чем произведенного до инфицирования. Операция может быть осуществлена в течение недели после постановки диагноза. Синусы, которые заканчиваются на верхушке копчика, редко проникают через ТМО. Их можно не лечить до тех пор, пока не возникнет местная инфекция.

Методика хирургического лечения

Вокруг наружного отверстия делают элипсовидный разрез и иссекают ход на всю длину, пока он не закончится. Осторожное использование слезного зонда может ускорить операцию без повреждения самого хода. Если ход проникает в позвоночник, следует произвести ламинэктомию и продолжить полное иссечение хода, даже если для этого требуется продлить ламинэктомию вплоть до Т12. Может быть экстрадуральная киста. Если же ход прободает ТМО, то это обычно происходит по средней линии. В этом случае следует вскрыть ТМО и произвести ревизию. При этом требуется особая осторожность, чтобы не произошло попадания содержимого хода в субдуральное пространство.

Краниальный дермальный синус

Ход начинается с ямочки в затылочной или носовой области. Могут быть кожные признаки гемангиомы, подкожной дермоидной кисты, ненормального оволосения. Затылочный синус продолжается в каудальном направлении, и если он проникает в череп, то может достигать места стока венозных синусов. Проявлениями могут быть повторные бактериальные (обычно золотистый стафилококк) или асептические менингиты. Диагностика должна включать МРТ для выявления интракраниального распрстранения и сопутствующих аномалий, включая интракраниальные дермоидные кисты.

Лечение

При операциях на краниальном дермоидном синусе использование разреза с основанием у сагиттальной линии позволяет осуществить глубокую ревизию. Ход следует иссечь полностью. Следует быть готовым к тому, что придется вскрывать ЗЧЯ.

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 18.03.2012 12577 33
    Противосудорожные препараты

    Целью противосудорожных препаратов является контроль за припадками (спорный термин, обычно понимаемый как уменьшение частоты и тяжести до такой степени, при которой пациент может жить нормальной жизнью без ограничений, связанных с эпилепсией) с min или вообще без токсических эффектов. ≈ в 75...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 11861 9
    Арахноидальные кисты

    Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа) или инфекцией. Это врожденные образования, которые возникают в процессе развития в результате расщепления арахноидальной оболочки (поэтому на самом деле это инт...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 10217 10
    Мальформация Киари

    Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
    Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходит...

    Травмы и заболевания
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология