Различные аномалии развития

18 Марта в 13:06 3744 0


Ниже приведены некоторые другие аномалии, которые могут встретиться в нейрохирургической практике.

Септо-оптическая дисплазия


Т.н. синдром де Морсиера. В результате неполного раннего морфогенеза передних срединных структур возникает гипоплазия зрительных нервов и, возможно, зрительной хиазмы (у больных наблюдается слепота), а также воронки гипофиза. В половине случаев отсутствует прозрачная перегородка. Также в половине случаев имеется шизэнцефалия.

Проявлением синдрома может быть вторичный гипопитуитаризм, проявляющийся карликовостью, изолированной недостаточностью гормона роста или пангипопитуитаризмом. В некоторых случаях может быть гиперсекреция гормона роста, кортикотропина или пролактина, что может приводить к преждевременному половому созреванию. Большинство пациентов имеют нормальное интеллектуальное развитие, хотя может наблюдаться и отставание. Септо-оптическая дисплазия может быть менее тяжелой формой голопрозэнцефалии и иногда может наблюдаться как часть этой патологии (с сопутствующим ей худшим прогнозом для функций и выживания). Желудочки могут быть нормальной величины или расширены. Консультация нейрохирурга может быть вызвана озабоченностью в отношении возможной ГЦФ.



Отсутствие прозрачной перегородки

Прозрачная перегородка может отсутствовать при:

1. голопрозэнцефалии
2. шизэнцефалии
3. агенезии мозолистого тела
4. мальформации Киари 2-го типа
5. базальном энцефалоцеле
6. порэнцефалии/гидранэнцефалии
7. тяжелой ГЦФ: считается, что в результате некроза с резорбцией
8. септо-оптической дисплазии

Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 18.03.2012 12556 33
    Противосудорожные препараты

    Целью противосудорожных препаратов является контроль за припадками (спорный термин, обычно понимаемый как уменьшение частоты и тяжести до такой степени, при которой пациент может жить нормальной жизнью без ограничений, связанных с эпилепсией) с min или вообще без токсических эффектов. ≈ в 75...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 11836 9
    Арахноидальные кисты

    Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа) или инфекцией. Это врожденные образования, которые возникают в процессе развития в результате расщепления арахноидальной оболочки (поэтому на самом деле это инт...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 10200 10
    Мальформация Киари

    Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
    Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходит...

    Травмы и заболевания
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология