Мальформация Денди-Уокера

18 Марта в 13:36 4253 0


Атрезия отверстий Люшка и Мажанди. Это приводит к агенезии червя мозжечка с большой кистой ЗЧЯ, которая сообщается с увеличенным IV-ым желудочком. Некоторые ретроцеребеллярные кисты могут напоминать мальформацию Денди-Уокера, но при них нет агенезии червя, и киста не открывается в IV-ый желудочек.

ГЦФ наблюдается в 90% случаев. Мальформация Денди-Уокера составляет 2-4% всех случаев ГЦФ.

Сопутствующие аномалии

Аномалии ЦНС включают агенезию мозолистого тела в 17 и затылочное энцефалоцеле в 7% случаев. Другие находки: гетеротопия, расщепление позвоночника, сирингомиелия, микроцефалия, дермоидные кисты, порэнцефалия, деформация Клиппель-Фейля. В большинстве случаев имеется увеличение ЗЧЯ с возвышением с области стока синусов.

Системные аномалии:
пороки лица (напр., ангиомы, расщепление неба, макроглоссия, лицевой дисморфизм), пороки глаза (напр., колобома, дисгенезия сетчатки, микроофтальмия) и сердечно-сосудистые пороки (напр., дефект перегородки, действующий артериальный проток, коарктация аорты, декстрокардия). Примечание: при решении вопроса о проведении хирургического вмешательства у этих пациентов следует иметь в виду вероятность наличия у них сердечной аномалии.



Лечение


При отсутствии ГЦФ возможно наблюдение. При необходимости лечения необходимо шунтировать кисту ЗЧЯ. В редких случаях при наличии стеноза водопровода следует также шунтировать боковые желудочки. Шунтирование только боковых желудочков противопоказано из-за угрозы верхнего вклинения.

Прогноз


Шансы для выживания составляют 75-100%. Нормальный индекс интеллектуального развития имеют только 50% пациентов. Часто наблюдаются атаксия, спастика, плохой контроль точных движений. Припадки наблюдаются в 15% случаев.

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 18.03.2012 12577 33
    Противосудорожные препараты

    Целью противосудорожных препаратов является контроль за припадками (спорный термин, обычно понимаемый как уменьшение частоты и тяжести до такой степени, при которой пациент может жить нормальной жизнью без ограничений, связанных с эпилепсией) с min или вообще без токсических эффектов. ≈ в 75...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 11861 9
    Арахноидальные кисты

    Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа) или инфекцией. Это врожденные образования, которые возникают в процессе развития в результате расщепления арахноидальной оболочки (поэтому на самом деле это инт...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 10217 10
    Мальформация Киари

    Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
    Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходит...

    Травмы и заболевания
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология