Болезнь Меньера

14 Апреля в 17:32 2423 0


Вероятно связана с нарушением регуляции эндолимфатической жидкости (постоянной находкой является эндолимфатическая водянка: повышение объема и давления эндолимфатической жидкости с расширением эндолимфатических пространств) с образованием фистул в перилимфатические пространства.

Клинические проявления

Клиническая триада

  • приступы сильного головокружения (в результате дисфункции вестибулярного нерва): обычно наиболее ранний и самый беспокоящий больного симптом. Кроме того часто наблюдаются Т/Р и обильное потоотделение. Тяжелые приступы могут вызывать прострацию. Головокружение может сохраняться даже после наступления полной глухоты
  • звон в ушах: больные часто описывают его как свист выходящего пара, а не настоящий «звон»
  • меняющаяся потеря слуха на низких частотах: изменения могут  быть с периодами от нескольких нед до лет; при отсутствии лечения могут прогрессировать до полной глухоты (часто описывается ощущение заложенности уха, однако, оно не является специфичным и может наблюдаться при нарушениях слуха, вызванных любыми причинами

Иногда наблюдаются дроп-атаки («отолитический кризис Тумаркина»).

Приступы продолжаются 5-30 мин с послеприступным периодом слабость, продолжающимся в течение нескольких час. Частота атак варьирует от 1-2 р/год до нескольких в течение нед.

Выделяют 2 варианта классической формы: вестибулярная (эпизоды головокружения при нормальном слухе) и коохлеарная (невыраженные вестибулярные симптомы).

Естественное течение заболевания характеризуется периодами ремиссий. В конечном счете приступы головокружений или усиливаются в своей тяжести или исчезают (переходят в постоянную неустойчивость).

Эпидемиология

Частота 1 на 100.000 населения. В большинстве случаев начало заболевания в возрасте 30-60 лет, редко в более молодом или более пожилом возрасте. В 20% случаях может быть двусторонней.

Дифференциальный диагноз

1.  доброкачественное (пароксизмальное) позиционное вертиго: т.н. купулолитиаз. Проходит самостоятельно (в большинстве случаев длится <1 г). Без потери слуха

2. инвалидизирующее позиционное вертиго: стойкое инвалидизирующее позиционное вертиго или нарушение равновесия, »постоянная тошнота, отсутствие вестибулярных нарушений и потери слуха (может быть звон в ушах)

3.      невринома слухового нерва: обычно медленно прогрессирующая атаксия, а не сильное головокружение. Латентные периоды АСВП обычно нарушены. КТ или МРТ обычно показывают новообразование

4.      вестибулярный нейронит: внезапное начало головокружения с постпенным улучшением

5. вертебро-базилярная недостаточность: менее четко выраженные вестибулярные симптомы и резче выраженные невестибулярные симптомы

Диагностика

1.  электронистагмография с двусторонней калорической стимуляцией обычно показывает нарушения; может быть заторможенный ответ на температурное раздражение

2. аудиограмма: потеря слуха на низкие частоты; относительно хорошее сохранение способности к различению и восприятия громкости; нарушение отрицательного тона при определении импеданса

3.      АСВП: обычно нормальные латентные периоды

4.      нейровизуализация (КТ, МРТ и т.д.): при болезни Меньера нет специфических изменений

5.      при двусторонних случаях необходимо проверить реакцию на сифилис для того, чтобы исключить его

 

 Гринберг. Нейрохирургия

Похожие статьи
  • 18.03.2012 12566 33
    Противосудорожные препараты

    Целью противосудорожных препаратов является контроль за припадками (спорный термин, обычно понимаемый как уменьшение частоты и тяжести до такой степени, при которой пациент может жить нормальной жизнью без ограничений, связанных с эпилепсией) с min или вообще без токсических эффектов. ≈ в 75...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 11849 9
    Арахноидальные кисты

    Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа) или инфекцией. Это врожденные образования, которые возникают в процессе развития в результате расщепления арахноидальной оболочки (поэтому на самом деле это инт...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 10208 10
    Мальформация Киари

    Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
    Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходит...

    Травмы и заболевания
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология