Агенезия мозолистого тела

18 Марта в 13:15 3116 0


Дефект образования комиссуры возникает на ∼2 нед после зачатия. Мозолистое тело образуется от головного конца (колена) к валику, поэтому в большинстве случаев может быть передняя часть (колено) без валика (обратная ситуация бывает намного реже). Приводит к увеличению размеров III-го желудочка и разделению боковых желудочков (в которых формируются расширенные затылочные рога и преддверие и вогнутые медиальные границы).

Частота: 1 случай на 2.000-3.000 нейрорентгенологических исследований

Сопутствующие неврологические находки

• порэнцефалия
• микрогирия
• межполушарные липомы и липомы мозолистого тела
• архинэнцефалия
• атрофия зрительных нервов
• колобомы
• гипоплазия лимбической системы
• пучок Пробста: прерванное начало мозолистого тела, выбухающее в боковые желудочки
• потеря горизонтальной ориентации поясной извилины


• шизэнцефалия
• передняя и гипокамповая комиссуры могут полностью или частично отсутствовать
• ГЦФ
• кисты в области мозолистого тела
• расщепление позвоночника с/или без миеломенингоцеле
• отсутствие прозрачной перегородки

Возможные проявления

• ГЦФ
• микроцефалия
• припадки (редко)
• преждевременное половое созревание
• синдром расщепления: более вероятен при приобретенном дефекте мозолистого тела, чем при врожденном

Может быть случайной находкой и сама по себе может не иметь клинического значения. В то же время может быть частью комплексного клинического синдрома или хромосомной аномалии (т.н. синдром Аикарди: агенезия мозолистого тела, припадки, умственная отсталость, пигментные пятна на сетчатке).

Гринберг. Нейрохирургия
Похожие статьи
  • 18.03.2012 12533 33
    Противосудорожные препараты

    Целью противосудорожных препаратов является контроль за припадками (спорный термин, обычно понимаемый как уменьшение частоты и тяжести до такой степени, при которой пациент может жить нормальной жизнью без ограничений, связанных с эпилепсией) с min или вообще без токсических эффектов. ≈ в 75...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 11806 9
    Арахноидальные кисты

    Т.н. лептоменингеальные кисты, не связаные с посттравматическими лептоменингеальными кистами (т.н. растущими переломами черепа) или инфекцией. Это врожденные образования, которые возникают в процессе развития в результате расщепления арахноидальной оболочки (поэтому на самом деле это инт...

    Травмы и заболевания
  • 18.03.2012 10183 10
    Мальформация Киари

    Термин «мальформация Киари» является предпочтительным по сравнению с традиционным «мальформация Арнольда-Киари» в связи со значительно большим вкладом, внесенным Киари.
    Мальформация Киари состоит из 4 типов аномалий заднего мозга, вероятно не связанных между собой. Большинство случаев приходит...

    Травмы и заболевания
показать еще
 
Нейрохирургия и неврология