Деформации грудной клетки. Синдром Поланда

15 Августа в 23:56 1880 0


Синдром Поланда

Синдром Поланда представляет собой сочетание аномалий, включающее отсутствие большой и малой грудной мышц, синдактилию, брахидактилию, атслию (отсутствие соска молочной железы) и/или амастию (отсутствие самой молочной железы), деформацию или отсутствие ребер, отсутствие полос в подмышечной впадине и снижение толщины подкожно жирового слоя (рис. 15-7). Этот синдром (отдельные его компоненты) впервые был описан в 1826 г. и в 1839 г.

соответственно во французской и немецкой литературе, однако назван именем английского студента-медика Альфреда Поланда, который в 1841 г. опубликовал частичное описание данной деформации, встретившейся ему на секции. Полная характеристика деформации со всеми ее компонентами появилась в литературе лишь в 1895 г.

У каждого пациента имеются различные компоненты синдрома Поланда, который встречается спорадически, с частотой 1 на 30 000 — 1 на 32 000 новорожденных и редко носит семейный характер. Поражение кистей варьирует по обширности и тяжести. Предполагается, что в этиологии синдрома Поланда играет роль аномальная миграция эмбриональных тканей, образующих грудные мышцы, гипоплазия подключичной аpтeрии или внутриутробное повреждение. Ни одна теория до сих пор не нашла, однако, достоверного подтверждения.

Деформация грудной стенки при синдроме Поланда варьирует от легкой гипоплазии ребер и реберных хрящей на стороне поражения до аплазии передней части ребер и всех реберных хрящей (рис. 15-8). Так, по данным одного из исследований,  среди  75 больных с синдромом Поланда у 41 не было деформации грудной стенки, 10 имели гипоплазию ребер без локальных участков вдавления, у 16 отмечалась деформация ребер с западением, причем у 11 из них западение было значительным. И наконец, в 8 наблюдениях выявлена аплазия ребер.35 Важно отмстить, что между степенью деформации кисти и грудной клетки не обнаружено корреляции.

Аномалии грудной клетки при синдроме Поланда
Рис. 15-8. Аномалии грудной клетки при синдроме Поланда. А, Наиболее часто реберный каркас совершенно нормальный, лишь отсутствуют грудные мышцы.
В, Западение пораженной стороны грудной стенки с ротацией и (часто) западением грудины. Нередко с противоположной стороны имеется килевидная деформация.
С, Гипоплазия ребер на пораженной стороне, но без существенного влавлення. Этот вариант обычно не требует хирургической коррекции.
D, Аплазия одного или нескольких ребер обычно сочетается с западением прилежащих ребер на пораженной стороне и ротацией грудины.

Хирургическое лечение при синдроме Поланда требуется лишь у небольшой части пациентов, обычно при аплазии ребер или деформации с выраженным вдавлением (рис. 15-9). У больных со значительным западением на противоположной стороне часто имеется килевидная деформация реберных хрящей (рис. I5-8B), которую также можно корригировать во время операции.



Поперечный разрез производят ниже соскок и между ними, у девочек — на месте формирующейся в последующем складки под молочными железами
Рис. 15-9. А, Поперечный разрез производят ниже сосок и между ними, у девочек — на месте формирующейся в последующем складки под молочными железами.
B, Схематическое изображение деформации с ротацией грудины, западением хрящей на пораженной стороне и киловидным выстоянием с противоположной стороны.
C, При аплазии ребер эндоторакальная фасция находится непосредственно под истонченным подкожным слоем и пекторальной фасцией. Поднимают грудную мышцу на "здоровой" стороне вместе с пекторальной фасцией (если она есть) на пораженной стороне. Выполняют субперихондральную резекцию реберных хрящей, как показано пунктирной линией. В редких случаях резекцию производят до уровня второго реберного хряща.
D, Ниже второго реберного хряща производят поперечную корриктирующую клиновидную стернотомию. После ушивания грудины толстой шелковой нитью устраняется как заднее смещение, так и ротация грудины.
F,, При аплазии ребер расщепленные реберные трансплантаты берут с противоположных пятого или седьмого ребер и укрепляют на стороне поражения металлическими швами медиально в предварительно созданные пмемки грудины, а латерально — к соответствующим ребрам. Ребра расщепляют, как показано на рисунке, чтобы максимально обеспечить их механическую прочность.


Равич использовал для реконструкции расщепленные реберные трансплантаты с тефлоновым покрытием. Другие хирурги в дополнение к реберным трансплантатам применяли лоскуты из широчайшей мышцы спины. У девочек важно осуществить коррекцию деформации грудной клетки до вмешательства но поводу гипоплазии или аплазии молочной железы, что позволяет обеспечить оптимальные условия для хирургического увеличения в последующем размеров железы (рис. 15-10). Ротации широчайшей мышцы спины редко используется у мальчиков, в го время как у девочек эта операция может с успехом применяться при необходимости реконструкции молочной железы.

Компьютерная томограмма 24-летней пациентки с синдромом Поланда
Рис. 15-10 Компьютерная томограмма 24-летней пациентки с синдромом Поланда. Видны вдавление ребер на пораженной стороне (сплошная строчка) и калевидная деформация с противоположной стороны (полая стрелка). Молочная железа на стороне поражения гипоплазирована.

К.У. Ашкрафт, Т.М. Холдер
Похожие статьи
  • 09.08.2014 5541 4
    Травма органов брюшной полости

    Закрытая травма органов брюшной полости составляет 3% всех повреждений у детей, наблюдается при сильном ударе по животу или спине, автомобильной травме, падении с большой высоты, сдавлении и др. Любая травма внутренних органов таит опасность тяжелой катастрофы, почти всегда угрожающей жизни ребе...

    Травмы грудной клетки и живота
  • 09.08.2014 3117 10
    Травма грудной клетки

    Травма грудной клетки у детей составляет около 3% всех повреждений. Повреждения грудной клетки делятся на закрытые и открытые, с повреждением и без повреждения скелета грудной клетки и внутренних органов грудной полости. Травматические повреждения стенки грудной клетки и внутренних органов могут...

    Травмы грудной клетки и живота
  • 13.08.2014 2063 11
    Травма грудной клетки у детей

    Тяжесть повреждений. Повреждения у детей продолжают будоражить общество, заставляя принимать активные меры но предупреждению и лечению детской травмы, анализ 2086 случаев которой позволил выявить основные факторы, определяющие результаты лечения торакальных повреждений.

    Травмы грудной клетки и живота
показать еще
 
Детская хирургия