Реабилитация - кожный синдром. Клиника - аллергические поражения кожи. Лемфигоид, красная волчанка и др.

18 Мая в 8:22 688 0


Буллезный пемфигоид. Клиническая картина при буллезном пемфигоиде представлена единичными или множественными крупными напряжёнными пузырями с серозным или серозно-геморрагическим содержимым, располагающимися на эритематозном фоне или неизменённой коже туловища и конечностей. В начале заболевания пузыри чаще всего появляются в паховых складках и на сгибательных поверхностях верхних конечностей. После вскрытия покрышек пузырей образуются эрозии, не имеющие тенденции к периферическому росту и постепенно самопроизвольно эпителизирующиеся.

При появлении новых высыпаний создаётся пёстрая картина: очаги эритемы, свежие пузыри и эрозивные участки с частичной эпителизацией. Сыпь при буллёзном пемфигоиде нередко сопровождается различной интенсивности зудом, жжением, болезненностью. Общее состояние не нарушено, за исключением особо тяжёлых случаев. Симптом Никольского как вблизи очагов поражения, так и на непоражённой коже отрицательный, в мазках-отпечатках акантолитические клетки отсутствуют. Слизистая оболочка рта поражается примерно у 1/3 больных. При этом образуются серозные или геморрагические пузыри на слегка отёчном и гиперемированном основании с напряжённой покрышкой, обычно существующие несколько дней и вскрывающиеся в результате травмы.

Для буллёзного пемфигоида характерно хроническое течение, которое иногда прерывается ремиссиями, нередко неполными. Рецидивы могут провоцироваться ультрафиолетовым облучением. Со временем тяжесть болезни постепенно ослабевает и происходит выздоровление. Рубцующий пемфигоид. В начале заболевания, как правило, поражаются слизистая оболочка рта, преимущественно щёк, нёба, гортани, затем носа, глотки, пищевода, половых органов, через некоторое время (обычно спустя несколько лет) в патологический процесс вовлекается конъюнктива глаз. Ещё позже могут возникнуть высыпания на коже. Обычно пузыри имеют плотную покрышку, при разрыве которой образуются глубокие эрозии мясо-красного цвета, не склонные к периферическому росту, покрытые плотным серовато-белым налётом. Саливация и отёк слизистых оболочек незначительны.

Характерной особенностью рубцующего пемфигоида является возникновение пузырей и эрозий на одних и тех же местах, которое может привести к развитию рубцовых изменений, спаек и стриктур. Поражение глаз начинается исподволь, медленно нарастающим отёком и гиперемией конъюнктивы, на фоне которых формируются подконъюнктивальные пузыри, эрозии. Субъективно наблюдаются жжение, болезненность и светобоязнь. Уже на ранних стадиях появляются небольшие спайки между конъюнктивой век и глазного яблока или между верхним и нижним веками.

При нарастании рубцевания своды конъюнктивальной полости уменьшаются вплоть до полной облитерации, развиваются разнообразные нарушения функции глаза и деформации в виде симблефарона, анкилоблефарона и трихиаза, рубцовые изменения слёзных каналов, помутнение, эрозирование и даже прободение роговицы с выпадением радужки. Высыпания на коже возникают примерно у трети больных, чаще всего на волосистой части головы, лице, конечностях, в пахово-бедренных складках. Единичные пузыри появляются на видимо здоровой или эритематозной коже, после вскрытия оставляют длительно заживающие эрозии, приводящие в итоге к образованию атрофических рубцов. Акантолитические клетки в мазках-отпечатках со дна эрозий не обнаруживают, симптом Никольского отрицательный.

Герпетиформный дерматит Дюринга. Появлению высыпаний при герпетиформном дерматите Дюринга обычно предшествуют субъективные ощущения недомогания, местно - покалывания, жжения, зуда. Полиморфная сыпь локализуется на разгибательной поверхности конечностей, крестце, ягодицах, волосистой части головы, лице и представлена эритематозными, папулёзными и уртикароподобными элементами, напряжёнными пузырьками на отёчном эритематозном основании, пузырями с плотной покрышкой. Высыпания имеют тенденцию к группировке и герпетиформному расположению, образуя различные очертания и фигуры.

После вскрытия полостных элементов образуются эрозии и корки, не имеющие тенденции к периферическому росту, быстро эпителизирующиеся и оставляющие в дальнейшем стойкую гиперпигментацию. В содержимом пузырьков обнаруживают эозинофилы (10-30), акантолитические клетки отсутствуют; характерна также эозинофилия в крови. Симптом Никольского отрицательный. Поражение слизистых оболочек нехарактерно, изредка в ротовой полости возникают везикулобуллёзные элементы с последующим их переходом в эрозии. При регрессе высыпаний герпетиформного дерматита, как правило, остаются гипо- и гиперпигментые пятна, изредка рубцы. Течение рецидивирующее, неполные ремиссии непродолжительны. Обострение обычно провоцируют стрессовые ситуации, приём медикаментов, беременность, ультрафиолетовое облучение.



Дискоидная красная волчанка - наиболее часто встречающаяся форма хронической красной волчанки. Излюбленной локализацией процесса является кожа открытых участков, особенно выступающих частей лица (спинка носа и прилегающие участки щек, лоб, волосистая часть головы, ушные раковины, красная кайма губ, область декольте). Субъективных ощущений очаги поражения обычно не вызывают, иногда проявляются незначительным зудом, жжением или парестезией. Характерна триада симптомов: эритема, гиперкератоз, атрофия. Течение процесса стадийное. В эритематозной стадии появляется 1-2 мелких, слегка отёчных, с четкими контурами и тенденцией к периферическому росту розовых пятна с телеангиэктазиями в центральной части. Затем основание очагов поражения инфильтрируется, в центре появляются мелкие асбестовидные, плотно сидящие чешуйки (гиперкератозноинфильтративная стадия).

При нажатии на очаг или соскабливании чешуек отмечается болезненность вследствие раздражения шипиками нервных окончаний в фолликуле (симтпом Бенье-Мещерского). На внутренней поверхности снятой чешуйки торчат шипики, как гвозди из отрывающегося каблука (симптом оторванного каблука). Заканчивается процесс формированием в центре очага поражения атрофии (атрофическая стадия). Кожа при этом истончена, депигментирована, с множественными телеангиэктазиями. На волосистой части головы в результате рубцовой атрофии остается стойкое облысение.

При локализации на слизистой полости рта (чаще щек) очаги имеют вид синюшно-красных бляшек с радиально расходящейся от центра белой полосовидной тонкой исчерченностью, отмечается болезненность при приеме пищи. Процесс имеет волнообразное течение, обостряясь в весенне-летний период, особенно после пребывания на солнце. При диссеминированной красной волчанке типичные высыпания, как правило, более мелкие, чем при дискоидной форме, кроме кожи лица, расположены на шее, туловище, конечностях. Им присуща та же триада признаков, но в стадии эритемы очаги более отёчны, ярче, менее инфильтрированы, с нежными чешуйками. Атрофия развивается позднее и более поверхностно. Центробежная эритема Биетта является поверхностным вариантом интегументной формы красной волчанки. Очаги поражения в виде эритемы обычно располагаются в средней зоне лица и часто по очертаниям напоминают бабочку.

Явления гиперкератоза и рубцовой атрофии практически не выражены. Редким клиническим вариантом является глубокая красная волчанка Ирганга-Капоши, при которой наряду с типичными дискоидными очагами или самостоятельно в подкожной жировой клетчатке появляются один или несколько плотных и подвижных узлов. Через некоторое время кожа над ними приобретает синюшно-красный оттенок. Общее состояние и лабораторные показатели при диссеминированной красной волчанке изменяются чаще и более значительно, чем при дискоидной. Наблюдаются увеличение СОЭ, тенденция к лейкопении, диспротеинемия. Под влиянием экзогенных (инсоляция, УФ-облучение, травмы) или эндогеных (инфекции, беременность, психотравмы) факторов диссеминированная красная волчанка трансформируется в системную чаще, чем дискоидная, что позволяет считать эту форму переходной. При интегументной форме красной волчанки возможно обнаружение антинуклеарных антител в крови (обычно их титр не превышает 1:16).

Сакрут В.Н., Казаков В.Н.
Похожие статьи
показать еще
 
Реабилитация и адаптация