Системная красная волчанка. Течение, диагноз

23 Июня в 10:19 1326 0


Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное ревматическое заболевание неизвестной этиологии, характеризующееся гиперпродукцией широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение внутренних органов. МКБ-10: М32 Системная красная волчанка.

Аббревиатуры: АФС — антифосфолипидный синдром; аФЛ — AT к фосфолипидам.

Эпидемиология. Заболеваемость СКВ колеблется в пределах 4—250 случаев на 100 000 населения в год. Заболевание наиболее часто развивается у женщин репродуктивного возраста: риск обострения СКВ возрастает во время беременности и в послеродовом периоде. Соотношение женщин и мужчин — 10:1, пик заболеваемости приходится на возраст 15-25 лет. Смертность при СКВ в 3 раза выше, чем в популяции. Профилактика. Этиология СКВ неизвестна, в связи с этим первичную профилактику данного заболевания не проводят.

Скрининг не проводят. Классификация. Характерная особенность СКВ — многообразие клинических проявлений и вариантов течения болезни. Для характеристики вариантов течения по критерию активности заболевания в России традиционно используют классификацию В.А. Насоновой (1972).

Варианты течения

• Острое течение характеризуется быстрым развитием мультиорганных проявлений, включая поражение почек, и высокой иммунологической активностью.

• При подостром течении наблюдают периодически возникающие обострения (не столь выраженные, как при остром течении) и развитие поражения почек в течение 1-го года заболевания.

• При хроническом течении в клинической картине длительно превалирует один или несколько симптомов (дискоидное поражение кожи, полиартрит, гематологические нарушения, феномен Рейно, небольшая протеинурия, эпилептиформные припадки и др.). Особенно характерно хроническое течение при сочетании СКВ с АФС.

Клинико-иммунологические варианты

СКВ в пожилом возрасте (возникшая после 50 лет). Более благоприятное течение заболевания, чем при СКВ с дебютом в молодом возрасте. В клинической картине преобладают конституциональные проявления, поражение суставов (обычно крупных), лёгких (пневмонит с ателектазами, лёгочный фиброз), синдром Шёгрена, периферическая невропатия.

При лабораторном исследовании AT к двухспиральной дезоксирибонуклеиновой кислоте (анти-ДНК) выявляют реже, a AT KRo/SSa Ar(aнти-Ro/SSa) чаще, чем у больных СКВ молодого возраста. Неонатальная СКВ может развиваться у новорождённых от матерей, страдающих СКВ, или здоровых женщин, в сыворотках которых обнаруживаются анти-Ro и AT к ядерным рибонуклеопротеидам (анти-РНП).

Клинические проявления развиваются через несколько недель или месяцев после рождения. К ним относят эритематозную сыпь, полную поперечную блокаду сердца (35%), иногда другие признаки СКВ. Подострая кожная красная волчанка характеризуется распространёнными фоточувствительными чешуйчатыми папулосквамозным и (псориазиформными) или анулярными полициклическими бляшками. С высокой частотой (до 70%) обнаруживают анти-Ro.

Антифосфолипидный синдром. АФС — симптомокомплекс, характеризующийся венозными и/или артериальными тромбозами, акушерской патологией (невынашивание в I и II триместрах беременности, преждевременные роды), реже тромбоцитопенией, а также другими (сердечно-сосудистыми, неврологическими, кожными и т.д.) проявлениями, связанный с гиперпродукцией аФЛ. АФС может развиваться у 20—30% пациентов с СКВ.

Диагноз клинические проявления

Клинические проявления варьируют у разных больных, а активность заболевания (условно выделяют 3 степени активности, см. выше Варианты течения) у одного и того же больного меняется с течением времени.

Конституциональные симптомы (слабость, снижение массы тела, лихорадка, анорексия)— типичные проявления СКВ; отражают активность патологического процесса. Возможно развитие симптомов, напоминающих фибромиалгию.

Поражения кожи
• Дискоидные очаги с гиперемированными краями, инфильтрацией, рубцовой атрофией и депигментацией в центре, с закупоркой кожных фолликулов и телеангиэктазиями.
• Эритема, локализующаяся на лице, шее, груди (зона «декольте»), в области крупных суставов. Характерно расположение на носу и щеках с образованием фигуры «бабочки».


• Фотосенсибилизация — повышение чувствительности кожи к инсоляции.
• Подострая кожная красная волчанка: см. выше Клинико-иммунологические варианты.
• Алопеция (выпадение волос) может быть генерализованным или очаговым.
• Панникулит.
• Васкулит в виде различных проявлений (пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты).
• Сетчатое ливедо (livedo reticularis) чаще наблюдают при АФС.

Поражение слизистых оболочек. Хейлит и безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта обнаруживают у 1/З больных.

Поражение суставов
• Артралгии возникают практически у всех больных.
• Артрит — симметричный (реже асимметричный) неэрозивный полиартрит, чаще затрагивающий мелкие суставы кистей, лучезапястные и коленные суставы.
• Хронический волчаночный артрит характеризуется стойкими деформациями и контрактурами, напоминающими поражение суставов при РА («шея лебедя», латеральная девиация).
• Асептический некроз, чаще головки бедренной кости и плечевой кости.

Поражение мышц проявляется миалгией и/или проксимальной мышечной слабостью, очень редко — синдромом миастении.

Поражение лёгких

• Плеврит, сухой или выпотной, чаще двусторонний, наблюдают у 20—40% больных. При сухом плеврите характерен шум трения плевры.
• Волчаночный пневмонит обнаруживают сравнительно редко.
• Редко наблюдают развитие лёгочной гипертензии, обычно как следствие рецидивирующих эмболии лёгочных сосудов при АФС.

Поражение сердца
• Перикардит (обычно сухой) развивается примерно у 20% больных СКВ. Очень редко наблюдают экссудативный перикардит. На ЭКГ обычно выявляют изменения зубца Т.
• Миокардит обычно развивается при высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости.
• Эндокардит характеризуется утолщением створок митрального, реже аортального клапана. Обычно протекает бессимптомно; его выявляют только при эхокардиографии (чаще обнаруживают при АФС).
• Коронариит. На фоне высокой активности СКВ возможно развитие васкулита коронарных артерий, и даже инфаркта миокарда.
• Для СКВ характерно раннее ускоренное развитие атеросклеротического поражения сосудов.

Поражение почек
Развивается примерно у 50% больных. Картина волчаночного нефрита разнообразна: от стойкой невыраженной протеинурии и микрогематурии до быстропрогрессирующего гломерулонефрита и терминальной стадии хронической почечной недостаточности. Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995), различают следующие клинические формы волчаночного нефрита: быстропрогрессирующий волчаночный нефрит, нефрит с нефротическим синдромом, нефрит с выраженным мочевым синдромом, нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия.

По классификации ВОЗ выделяют следующие морфологические типы волчаночного нефрита: класс I (отсутствие изменений), класс II (мезангиальный), класс III (очаговый пролиферативный), класс IV (диффузный пролиферативный), класс V (мембранозный), класс VI (хронический гломерулосклероз).

Поражение нервной системы
• Головная боль, чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам.
• Судорожные припадки (большие, малые, по типу височной эпилепсии).
• Поражение черепных нервов (в том числе зрительных с развитием нарушений зрения).
• Инсульты, поперечный миелит (редко), хорея.
• Периферическая невропатия (симметричная чувствительная или двигательная), наблюдаемая у 10% больных СКВ. К ней относят множественный мононеврит (редко), синдром Гийена — Барре (очень редко).
• Острый психоз (может быть проявлением как СКВ, так и развиваться на фоне лечения высокими дозами ГК).
• Органический мозговой синдром характеризуется эмоциональной лабильностью, эпизодами депрессии, нарушением памяти, слабоумием.

Поражение ретикулоэндотелиальной системы наиболее часто проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ.

Насонов Е.Л.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология