Системная красная волчанка. Клинические признаки и симптомы

20 Июля в 10:48 1080 0


Поражение суставов

■ Артралгии (не соответствуют выраженности объективных признаков). При болях в тазобедренных суставах следует исключить асептический некроз (остеонекроз) головки бедренной кости, который может развива ься при глюкокортикоидной терапии или поражении сосудов, кровоснабжающих головку бедренной кости (васкулит, тромбоз на фоне АФС).
■ Волчаночный артрит (чаще симметричный неэрозивный полиартрит с преимущественным вовлечением мелких суставов кистей, лучезапястных и коленных  суставов).
■ Стойкие деформации и контрактуры, напоминающие поражение суставов при РА ("шея лебедя", латеральная девиация), которые наблюдаются при хроническом волчаночном артрите, возникают за счет вовлечения связок и сухожилий.

Поражение мышц

■ Миалгия и/или проксимальная мышечная слабость.
■ Синдром миастении (очень редко)

Конституциональные симптомы:
■ слабость,
■ похудание,
■ лихорадка,
■ анорексия,
■ синдром фибромиалгии

Поражение кожи

■ Дискоидные очаги с телеангиэктазиями (чаще при хроническом течении СКВ).
■ Эритематозный дерматит на лице, шее, груди ("зона декольте"), в области крупных суставов, "бабочка" на носу и щеках.
■ Фотосенсибилизация с появлением характерных высыпаний на подвергшихся воздействию солнечного света участках
■ Распространенные полициклические анулярные очаги на лице, груди, шее, конечностях с телеангиэктазиями и гиперпигментацией (наблюдаются при подострой кожной красной волчанке, иногда напоминают поражение кожи при псориазе).
■ Генерализованная
■ Панникулит.
■ Пурпура, крапивница, околоногтевые или подногтевые микроинфаркты (проявления кожного васкулита).
■ Сетчатое ливедо (livedo reticularis) — ветвящиеся сеткообразные синевато-фиолетовые пятна на коже нижних конечностей, реже туловища и верхних конечностей (признак АФС)

Поражение слизистых оболочек

■ Хейлит — застойная гиперемия красной каймы губ с плотными сухими чешуйками, иногда с корочками или эрозиями (с исходом в атрофию).
■ Безболезненные эрозии на слизистой оболочке полости рта (чаще на верхнем небе).

Поражение легких

■ Плеврит (сухой или выпотной, чаще двусторонний, иногда в сочетании с перикардитом). Шум трения плевры (при сухом плеврите).
■ Волчаночный пневмонит: одышка при небольшом напряжении, боли при дыхании, ослабление дыхания, незвонкие влажные хрипы в нижних отделах легких. При рентгенологическом исследовании — аысокое стояние диафрагмы, усиление легочного рисунка, очагово-сетчатая деформация нижних и средних отделов легких, симметричные очаговые тени в сочетании с одно- или двухсторонними дисковидными ателектазами.
■ Легочная гипертензия (крайне редко, обычно как следствие рецидивирующих
эмболий легочных сосудов при АФС).

Поражение сердца

■ Перикардит (обычно сухой).
■ Тампонада сердца (может наблюдаться в редких случаях экссудативного перикардита).
■ Миокардит (развивается в случае высокой активности болезни, проявляется нарушениями ритма и проводимости, редко приводит к сердечной недостаточности).
■ Поражение эндокарда (утолщение створок митрального, реже аортального клапана; обычно протекает бессимптомно и выявляется при экокардиографическом исследовании; очень редко приводит к развитию гемодинамически значимых пороков сердца).
■ Васкулит коронарных артерий (развивается в случае высокой активности болезни, может приводить к инфаркту миокарда).
Поражение нервной системы
■ Головная боль (чаще мигренозного характера, резистентная к ненаркотическим и даже наркотическим анальгетикам, нередко сочетается с другими нем ропсихическими нарушениями, чаще с АФС).
■ Поражение черепно-мозговых и глаз ных нервов с развитием нарушений зрения.
■ Инсульты, ОНМК, поперечный миелит (редко), хорея, обычно при АФС
■ Периферическая невропатия:
— симметричная сенсорная (или двигательная)
— множественный мононеврит (редко),
— синдром Гийена—Барре (очень редко).
■ Острый психоз (может быть проявлением СКВ или осложнением кортикостероидной терапии).


■ Органический мозговой синдром: эмоциональная лабильность, эпизоды депрессии, нарушение памяти, слабоумие.
■ Поражение ретикулоэндотелиальной системы (обычно проявляется лимфаденопатией, коррелирующей с активностью СКВ).
■ Судорожные припадки:
— большие,
— малые,
— по типу височной эпилепсии Синдром Шегрена. Феномен Рейно. Антифосфолипидный синдром

Поражение почек

Картина волчаночного нефрита крайне разнообразна — от стойкой невыраженной протеинурии до быстропрогрессируюшего гломерулонефрита.

Согласно клинической классификации И.Е. Тареевой (1995) различают следующие формы волчаночного нефрита:
■ быстропрогрессирутощий волчаночный нефрит,
■ нефрит с нефротическим синдромом,
■ нефрит с выраженным мочевым синдромом
■ нефрит с минимальным мочевым синдромом и субклиническая протеинурия. Морфологические  типы волчаночвого
нефрита по классификации ВОЗ представлены в таблице 37.

Таблица 37. Классификация волчаночного нефрита
Классификация волчаночного нефрита

Вменения, выявляемые при объективных методах исследования:
■ Увеличение СОЭ наблюдается часто, но плохо коррелирует с активностью забо левания (СОЭ может быть в пределах нормы у больных с высокой активностью и повышаться в период ремиссии При необъяснимом увеличении СОЭ следует исключить интеркуррентную иньекцию
■ Лейкопения (обычно лимфопения) коррелирует с активностью заболевания.
■ Гипохромная анемия развивается при хроническом воспалении, скрытом желудочном кровотечении, приеме некоторых ЛС
■ Кумбс-положительная аутоиммунная гемолитическая   анемия развивается
 редко.
■ Тромбоцитопения обычно наблюдается у пациентов с АФС, очень редко возника аутоиммунная тромбоцитопения, связанная с синтезом антител к тромбоцитам.
■ Протеинурия, гематурия, лейкоцитурия — выраженность зависит от клинико-морфологического  варианта волчаночного нефрита.
■ Нарушения биохимических показателей не специфичны, зависят от преобладающего поражения внутренних органов в различные периоды болезни. Увеличение СРБ не характерно, в большинстве случаев отражает развитие сопутствующей инфекции.
■ Антинуклеарный (АНФ) или антиядерный фактор выявляется у 95% больных СКВ (обычно в высоким титре); отсутствие АНФ ставит под сомнение диагноз СКВ.
■ Антитела к двухспиральной ДНК выявляются у 20—70% больных, относительно специфичны, повышение их уровня коррелирует с активностью забол вания и развитием волчаночного нефрита.
■ Антитела к гистонам более характерны для лекарственной волчанки, чем для СКВ
■ Антитела к РНК-содержащим молекулам (сплайсосомам):
— антитела Sm выявляются у 10—30% пациентов, высоко специфичны;
— антитела к малому ядерному риборуклеопротеину (РНП) чаще определяются у больных с проявлениями смешанного   заболевания соединительной ткани (феноменом Рейно, миозитом, плотным отеком кистей и др.);
— антитела к Ro/SS-A сочетаются с лимфопенией, тромбоцитопенией, фотодерматитом, легочным фиброзом, синдромом Шегрена;
— антитела к La/SS-B часто обнаруживаются вместе с антителами, но их клиническое значение неясно.
■ Антитела к фосфолипидам (ложноположительная реакция Вассермана, волчаночный антикоагулянт) характерны для АФС.
■ LE-клетки (лейкоциты, фагоцитировавшие ядерный материал), циркулирующие иммунные комплексы обнаруживаются у многих больных, однако их клиническое значение невелико.
■ Снижение общей гемолитической активности компонента(СН50) и его отдельных компонентов (СЗ и С4) наблюдается у больных с волчаночным нефритом, коррелирует с активностью (особенно СЗ) нефрита. Снижение общей гемолитической активности СН50 (и отдельных белков системы комплемента) может быть обусловлено генетически детерминированным дефицитом.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология