Системная красная волчанка. Эпидемиология, этиология

20 Июля в 10:20 2752 0


Системная красная волчанка (СКВ) — системное аутоиммунное заболевание неизвестной этиологии, патогенетически связанное с такими нарушениями иммунорегуляции, которые являются причиной гиперпродукции широкого спектра органонеспецифических аутоантител к различным компонентам ядра и иммунных комплексов, вызывающих иммуновоспалительное повреждение тканей и нарушения функций внутренних органов.

Эпидемиология

Распространенность СКВ в популяции составляет примерно 1—2 случая на тысячу человек населения Заболевание наиболее часто развивается у женщин (соотношение 10—20 : 1) репродуктивного возраста (20—40 лет).

Этиология

В этиологии СКВ обсуждается роль разнообразных инфекционных агентов, токсических веществ, некоторых JIC и др., однако прямых доказательств участия какого-либо определенного фактора до сих пор не получено. Существуют косвенные подтверждения этиологической (или "триггерной") роли (рис. 13 ) следующих факторов:
■ вирусной и/или бактериальной инфекции,
■ наследственной предрасположенности,
■ нарушений гормональной регуляции.

Взаимодействие генетических и "триггерных" факторов в этиологии СКВ (по GC Cooper etal., 1998 в модификации)
Рис. 13. Взаимодействие генетических и "триггерных" факторов в этиологии СКВ (по GC Cooper etal., 1998 в модификации)

Выявлена "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" аутоантигенов (Sm и др.). Косвенным подтверждением этиологической (или "триггерной") роли вирусной инспекции является более частое, чем в популяции, обнаружение у больных СКВ серологических признаков инфициров ния вирусом Эпштейна—Барра, "молекулярная мимикрия" вирусных белков и "волчаночных" ауто нтигено Sm и др.), способность бактериальной ДНК стимулировать синтез антиядерных аутоантите Ультрафиолетовое облучение стимулирует апоптоз (программированную гибель) клеток кожи. Это приводит к появлению внутриклеточных аутоантигенов на мембране "а оптозных" клеток и индуцированию тем самым развития аутоиммунного процесса у генетически   предрасположенных индивидуумов.



Спонтанное развитие волчаночно-подобного заболевания наблюдается у мышей, гомозиготных по определенным генам. У монозиготных близнецов отмечена более высокая конкордантность по СКВ, чем у дизиготных. Среди кровных родственников больных зарегистрирована высокая распространенность СКВ (5—12%), отмечена связь СКВ с генетическим ефицитом отдельных компонентов комплемента (Clq, С4, С2), полиморфизмом генов FcyRII-рецепторов (нарушение клиренса иммунных комплексов) и ФНО-а, а также увеличение частоты носительства HLA-B8 и HLA-DR3.

У женщин репродуктивного возраста, страдающих СКВ, наблюдается избыточный синтез эстрогенов и пролактина, стимулирующих иммунный ответ, и недостаток андрогенов, обладающих иммуносупрессивной активностью. У мужчин, страдающих СКВ, отмечена тенденция к гипоандрогенемии и гиперпродукции пролактина.

Ю.Б. Белоусов
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология