Клиническая картина системной красной волчанки

15 Июня в 14:23 1450 0


Начало болезни нередко характеризуется слабостью, похуданием, нарушением трофики, повышением температуры тела. В по­следующем развивается полисиндромная картина с типичными признаками для каждого синдрома.

Поражение кожи при СКВ весьма разнообразно и нередко имеет первостепенное диагностическое значение. Лишь у 10— 15% больных кожные изменения могут отсутствовать. У 20— 25% кожный синдром бывает начальным признаком болезни, у 60—70% больных он появляется на разных этапах заболевания.

Е. Dubois (1976) выделяет до 28 вариантов кожных изменений при СКВ: от эритематозного пятна до тяжелых буллезных высы­паний. Поражения кожи при СКВ можно разделить на специфи­ческие и неспецифические.

Типичные для кожной формы красной волчанки очаги дискоидного характера с гиперемией, инфильтрацией, фолликулярным гиперкератозом и рубцовой атрофией встречаются в 25% случаев, как правило, при СКВ хронического течения [Иванов О. Л., Насо­нова В. А., 1976].

Для дискоидной красной волчанки характерны три кардиналь­ных клинических симптома: эритема, гиперкератоз и атрофия. Начало характеризуется появлением небольшого розового или красного пятна с четкими границами, которое постепенно покры­вается в центре плотными серовато-белыми сухими чешуйками. Чешуйки крепко держатся в связи с наличием на их нижней по­верхности шипообразных выступов, погруженных в расширенные фолликулярные устья (фолликулярный гиперкератоз).

Характерно появление боли при снятии чешуек (симптом Бенье—Мещерско­го). Постепенно в центре очага начинает выявляться рубцовая атрофия и очаг принимает патогномоничный для дискоидной вол­чанки вид: в центре — гладкий нежный белый атрофический рубец, далее к периферии зона гиперкератоза и инфильтрации, а снару­жи — венчик гиперемии. Типична локализация на открытых участ­ках кожи: лице (особенно на носу и щеках с образованием фигуры бабочки), ушных раковинах, шее (рис. 4.1). Нередко поражается волосистая часть головы и красная кайма губ (рис. 4.2). Возможно расположение очагов на слизистой оболочке полости рта, где они могут изъязвляться.

Диссеминированные очаги дискоидного типа при системной крас­ной волчанке хроническо­го течения.

Рис. 4.1 . Диссеминированные очаги дискоидного типа при системной крас­ной волчанке хроническо­го течения.

 Очаги дискоидно­го типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у боль­ной с хроническим тече­нием системной красной волчанки.

Рис. 4.2. Очаги дискоидно­го типа в сочетании с люпусхейлитом, обломанные «столбики» волос у боль­ной с хроническим тече­нием системной красной волчанки.

При центральной эритеме Биетта (поверхностной форме крас­ной волчанки) из трех основных кожных симптомов отчетливо выражена только гиперемия, в то время как чешуйки и рубцовая атрофия отсутствуют. Очаги обычно располагаются на лице и час­то имитируют фигуру бабочки (рис. 4.3).

Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке.

Рис. 4.3. Бабочка типа центробежной эритемы Биетта при хронической системной красной волчанке.

Множественные, рассеянные по различным участкам кожного покрова очаги дискоидной волчанки или центробежной эритемы Биетта характеризуют диссеминированную красную волчанку.

Высыпания на коже обычно не сопровождаются какими-либо субъективными ощущениями, однако эрозивные очаги на слизи­стой оболочке рта болезненны во время еды. Для кожной формы красной волчанки характерно многолетнее непрерывное течение с ухудшением весной и летом вследствие фотосенсибилизации. Сре­ди редких кожных форм выделяют глубокую красную волчанку Капози—Ирганга, где наряду с обычными очагами имеется один или несколько резко отграниченных плотных подвижных узлов, покрытых нормальной кожей. Иногда эти узлы переходят в типич­ные очаги красной волчанки.

Наиболее частые кожные поражения при СКВ — изолирован­ные или сливные эритематозные пятна различных очертаний и величины, отечные, резко отграниченные от окружающей здоровой кожи. Они идентичны поверхностной кожной форме красной вол­чанки и наблюдаются обычно на лице, шее, груди, в области лок­тевых, коленных и голеностопных суставов.

Считается патогномоничным расположение подобных очагов на носу и щеках с обра­зованием фигуры «бабочки» («волчаночная бабочка»). Реже на­блюдается васкулярная «бабочка» в виде нестойкого, пульсирую­щего разлитого покраснения с цианотичным оттенком в средней зоне лица, усиливающегося при воздействии инсоляции, ветра, мороза или от волнения (рис. 4.4). Она почти неотличима от лихорадочной эритемы лица. 

Васкулитная «бабоч­ка» у больной с острым тече­нием системной красной вол­чанки.

Рис. 4.4. Васкулитная «бабоч­ка» у больной с острым тече­нием системной красной вол­чанки.

Иногда «бабочка» имеет вид стойкого рожистого воспаления с резким отеком лица, особенно век. Пора­жение кожи с обилием эритематозных, резко отечных кольцевид­ных высыпаний может симулировать многоформную экссудативную эритему. Эта патология известна под названием синдрома Роуэлла (рис. 4.5).

Синдром Роуэлла

Рис. 4.5. Синдром Роуэлла.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология