Клиническая картина системной красной волчанки. Высыпания при вол­чанке новорожденных

15 Июня в 14:50 2505 0


Следует упомянуть также о характерных высыпаниях при вол­чанке новорожденных (неонатальная красная волчанка). Это очень редкий синдром. Т. Zizic (1983) полагает, что описано в литературе не более 100 случаев, тем не менее знать об этой фор­ме необходимо. У новорожденного могут быть классическая коль­цевидная дискоидная эритема, телеангиэктазии, атрофия кожи, фолликулярные пробки и чешуйки.

Изменения исчезают в течение первых б мес жизни, иногда оставляя рубцовую атрофию, стойкую гипер или гипопигментацию. Такое поражение кожи обычно со­четается с частичной или полной блокадой сердца за счет фиброза его проводящих путей, что нередко является причиной летального исхода новорожденного. Из системных признаков наблюдаются гепатоспленомегалия, Кумбс-положительная гемолитическая анемия, антитела к La (SSB) и/или Ro (SSA)антигенам и РНК.

Антинуклеарный фактор и LE-клетки нередко отсутствуют. Иммунологические изменения обычно также исчезают в течение б мес, иногда они являются единственным признаком неонатальной красной волчанки. Приблизительно у 20% матерей, родивших таких детей, впоследствии развивается красная волчанка или так называемая неполная красная волчанка, однако большинство из них клинически остаются асимптомными в течение всей последую­щей жизни, при этом в сыворотке крови можно обнаружить ука­занные выше антитела.

Существуют противоположные точки зрения в отношении того, являются ли СКВ и дискоидная красная волчанка вариантом одно­го и того же заболевания. Сходство их определяется следующими положениями: 1) кожные проявления при СКВ и дискоидной красной волчанке могут быть клинически и патологически неот­личимы; 2) определенные клинические симптомы обнаруживают при обоих заболеваниях; 3) сходные гематологические, биохими­ческие и иммунологические нарушения могут быть при обоих заболеваниях; 4) дискоидная красная волчанка иногда переходит в СКВ (3—12%); 5) у больных СКВ появляются типичные дискоидные очаги при стихании острой фазы болезни.

В то же время некоторые факты требуют объяснения: 1) срав­нительно небольшой процент трансформации дискоидной формы в системную; 2) наличие лабораторных изменений при дискоидной красной волчанке не является указанием на предрасположенность к переходу в СКВ (гематологические нарушения отмечали у 50% из 77 больных с дискоидной волчанкой, но и через 5 лет наблюде­ния у них не развилась СКВ); 3) депозиты комплемента выявляют в непораженной коже при СКВ и не обнаруживают при дискоид­ной волчанке; 4) большинство больных с дискоидной волчанкой без осложнений переносят физические травмы, УФО, стрессы, у них не развиваются системные проявления; 5) возрастное и по­ловое соотношение при возникновении СКВ значительно отлича­ется от такового при дискоидной красной волчанке.

N. Rowell (1988) приводит сравнительную частоту некоторых клинических и лабораторных признаков при дискоидной красной волчанке и СКВ (табл. 4.1).

Полагают, что дискоидная красная волчанка, как и СКВ, воз­никает в результате соматической мутации популяции лимфоцитов у предрасположенных индивидуумов, но имеется различие в их генетической обусловленности. Таким образом, это самостоятель­ные заболевания, а не варианты какойто одной болезни. В то же время обе эти нозологические формы имеют несколько субтипов, также генетически детерминированных [Rowell N., 1988].

Оста­ется не до конца выясненным вопрос о возможности и частоте трансформации дискоидной волчанки в СКВ. Полагают, что при наличии генотипа, характерного только для дискоидной волчанки, никогда не происходит перехода в СКВ, даже под воздействием разнообразных внешних и стрессовых факторов. Однако, если у больных дискоидной волчанкой выявляют HLA-B8, имеется боль­шой риск развития СКВ, особенно в возрасте 15—40 лет.

Таблица 4.1. Частота клинических и лабораторных данных в группах больных дискоидной красной волчанкой и системной красной волчанкой,%

Показатель

ДКВ (n = 120)

СКВ (n = 40)

Высыпания на коже

100

80

Боль в суставах

23

70

Повышение температуры тела

0

40

Синдром Рейно

14

35

«Ознобыши»

22

22

СОЭ > 20 мм/ч

20

85

Сывороточный g-глобулин более 30 г/л

29

76

LE-клетки

1,7

83

Антинуклеарный фактор

35

87

свечение гомогенное

24

74

» крапчатое

11

26

» нуклеолярное

0

5,4

Преципитирующие аутоантитела

4

42

Положительная реакция Вассермана

5

22

Положительный РФ

15

37

Положительная прямая реакция Кумбса

2,5

15

Лейкопения

12,5

37

Тромбоцитопения

5

21

Поражение суставов и периартикулярных тканей. Артралгии встречаются почти у 100% больных. Боль в одном или нескольких суставах может продолжаться от нескольких минут до нескольких дней. При высокой активности болезни боли могут быть более стойкими, с развитием воспалительных явлений чаще всего в проксимальных межфаланговых суставах кистей, пястно-фаланговых, запястно-пястных, коленных суставах, могут поражаться и другие суставы.

Процесс обычно симметричный. Утренняя скован­ность и нарушение функции суставов в острую фазу болезни зна­чительно выражены, но быстро уменьшаются при снижении актив­ности процесса под влиянием адекватной терапии. Состав сино­виальной жидкости при остром и подостром артрите у больных СКВ значительно отличается от такового при РА. Синовиальная жидкость обычно прозрачная, вязкая, с небольшим числом лейко­цитов и преобладанием мононуклеарных клеток.

В суставной синдром следует включить и поражение связочного аппарата — тендиниты, тендовагиниты, вызывающие нередко при СКВ преходящие сгибательные контрактуры пальцев рук. При хроническом течении СКВ с преимущественным поражением су­ставов и околосуставных тканей сгибательные контрактуры при­нимают необратимый характер и могут стать причиной нарушения функции кисти. У 5% наблюдаемых нами больных отмечался фиброзирующий тендинит с резко выраженными контрактурами.

Наряду с фиброзированием некоторых сухожилий значительно уменьшается их прочность. Мы наблюдали несколько случаев разрыва пяточного сухожилия, отрыва надколенника. Значительное повреждение околосуставных мягких тканей приводит при дли­тельном хроническом течении артрита к формированию ревматоидоподобной кисти (рис. 4.10). При рентгенологическом исследо­вании выявляют эрозии лишь в 1—5% случаев, причем они не столь выражены, как при РА. Наши наблюдения [Насонова В. А., Несговорова Л. И., Иванова М. М. и др., 1983] позволили выявить ревматоидоподобное поражение кисти у 20% больных СКВ с хроническим артритом. В табл. 4.2 представлены отличия хрони­ческого полиартрита при СКВ от РА.

Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке.

Рис. 4.10. Ревматоидоподобная кисть (синдром Жаку) при хронической системной красной волчанке.

При СКВ наблюдаются асептические некрозы костей. Особенно часто поражается головка бедренной кости, по нашим наблюде­ниям до 25%. Однако может вовлекаться головка плечевой кости, как это было в нашем наблюдении (рис. 4.11) у мужчины, забо­левшего СКВ в возрасте 40 лет с развитием асептического некроза уже через б мес от начала болезни. Возможны множественные асептические некрозы с поражением костей запястья, коленного сустава, стопы. Образование асептического некроза костей может быть обусловлено как высокой активностью болезни, так и мас­сивной кортикостероидной терапией.

Асептический некроз головки плечевой кости.

Рис. 4.11. Асептический некроз головки плечевой кости.

Миалгия наблюдается у 35—45% больных, но признаки оча­гового миозита довольно редки. У некоторых больных резко вы­раженная мышечная слабость требует дифференциации с дерматомиозитом. При миастеническом синдроме, связанном с СКВ, как правило, не повышена активность АлАТ, АсАТ, креатинфосфокиназы. С помощью биопсии выявляют периваскулярные ин­фильтраты, вакуолизацию мышечных волокон и/или мышечную атрофию. Поражение мышц при СКВ в ряде случаев практически не отличается от такового при классическом дерматомиозите.

Таблица 4.2. Отличия хронического полиартрита при системной красной волчанке от ревматоидного артрита

Признаки

СКВ

РА

Характер поражения суста­вов

Мигрирующий

Прогрессирующий

Утренняя скованность

Нехарактерна

Выражена

Преходящие сгибательные контрактуры

Характерны

Нехарактерны

Деформация суставов

Минимальная поздняя

Значительная

Механизм развития деформаций

Преимущественное по­

Деструкция суставных


ражение сухожильно- связочного аппарата и мышц

поверхностей

Нарушение функции

Незначительное

Значительное

Эрозии костей

Нехарактерны

Типичны

Анкилозы

Несвойственны

Характерны

Морфологическая картина

Подострый синовит с

Хронический гиперплас


ядерной патологией

тический синовит с обра­ зованием паннуса

Ревматоидный фактор

Непостоянен, в низких

Стойкий, в высоких тит­


титрах у 5—25% боль­ных

рах у 80% больных

Положительный LE-клеточный тест

У 86% больных

У 5—15% больных


Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология