Клиническая картина системной красной волчанки. Поражение нервной системы

15 Июня в 15:00 1356 0


Поражение нервной системы

Поражение нервной системы отмечается практически у всех больных СКВ. В ряде наблюдений оно доминирует в клинической картине болезни, а иногда разнообразная неврологическая симп­томатика развивается задолго до появления полисиндромной кар­тины болезни. Например, СКВ хронического течения нередко на протяжении многих лет проявляется лишь эпилептиформными припадками.

Длительное время могут быть лишь частые приступы мигрени. По данным разных исследователей, явные неврологиче­ские и психопатологические расстройства у больных СКВ раз­виваются в 25—75% случаев. Клинические проявления зависят от выраженности и локализации патологического процесса, могут быть едва заметными, когда расцениваются как невротические реакции, или резко выраженными, вплоть до тяжелого энцефаломиелополирадикулоневрита.

Нарушения ЦНС настолько разнооб­разны, что включают едва ли не весь спектр неврологической симптоматики. Поражаются различные отделы нервной системы с соответствующими проявлениями [Bluestein Н., 1988]. В Инсти­туте ревматологии АМН СССР наблюдались больные с менинги­том, менингоэнцефалитом, энцефаломиелополирадикулоневритом, полиневритом, эпилептиформными припадками, хореиформными нарушениями, острыми психозами с шизофреноподобной реак­цией, галлюцинацией и бредом, определенно связанные с актив­ностью СКВ, а не кортикостероидной терапией.

Диагностировать поражение нервной системы, особенно в случаях, когда невроло­гическая симптоматика маскирует другие признаки СКВ, довольно трудно. Согласно классификации В. А. Насоновой и М. М. Кончаковой (1965), поражение нервной системы у больных СКВ может быть представлено в виде следующих синдромов: церебральный (менингоэнцефалит); церебральноспинально-корешково-периферический (энцефаломиелополирадикулоневрит); церебрально-пери­ферический (энцефалополиневрит); периферический (полиневрит).

Столь разнообразная симптоматика отражает полиочаговость по­ражения, обусловленную множественными васкулитами, а возмож­но, и другими причинами, выраженным нарушением электрических потенциалов головного мозга или межнейронных связей. Пора­жение ЦНС прогностически особенно неблагоприятный признак болезни. Частота летальных исходов при этой патологии конку­рирует с таковой при поражении почек. Своевременная и массив­ная кортикостероидная терапия является единственным средством спасения больных от «мозговой» смерти.

Диагностика острого поражения ЦНС на фоне высокой воспалительной активности и при наличии других симптомов СКВ менее трудна, чем диагности­ка вялого церебрального васкулита, когда неврологическая микро­симптоматика выявляется лишь при тщательном осмотре высоко­квалифицированным невропатологом. Практически нет объектив­ных специфических инструментальных данных, характеризующих поражение ЦНС.

В основе поражения ЦНС лежит иммунокомплексный васкулит, возникающий как в результате формирования циркулирую­щих иммунных комплексов, так и образования их in situ. Так, уже в первые годы изучения нейролюпуса было обнаружено снижение уровня компонента С4 в спинномозговой жидкости, что коррели­ровало с тяжестью неврологических изменений. Отмечена корре­ляция степени активности нейропсихических нарушений при СКВ с наличием иммунных комплексов ДНК — антиДНК в спинно­мозговой жидкости, а при иммунофлюоресцентном исследовании выявлены депозиты в хориоидальном сплетении у больных СКВ с неврологическими проявлениями.

Важная роль в уточнении механизма неврологических рас­стройств при СКВ отводится изучению антинейрональных, антиглиальных, антилимфоцитарных антител. Установлено, что сыво­ротки крови больных СКВ с поражением нервной системы зна­чительно чаще реагируют с клетками нейробластомы, чем сыво­ротки больных СКВ без поражения нервной системы (42 и 14% соответственно); у 67% больных с диффузным поражением нерв­ной системы сыворотки имели антинейрональную активность, в то время как у больных с очаговыми неврологическими нарушениями эта активность наблюдалась лишь в 4%.


Средний титр был выше при диффузных процессах, чем при очаговых. При динамическом исследовании антинейрональных антител оказалось, что титр их снижался при клиническом уменьшении неврологической симпто­матики. Полагают, что антинейрональные антитела воздействуют на мембраны нейронов, вызывая тем самым нарушение функции ЦНС. Без нарушения целостности гематоэнцефалического барьера их патогенетическая роль проявиться не может, чем, возможно, объясняется бессимптомное присутствие антинейрональных анти­тел у некоторых больных СКВ.

Заслуживает внимания обнаружение антител к рибосомальному белку Р у 4 из 5 больных острым психозом. Все сыворотки крови, содержащие антитела к Р белку, вызывали выраженную цитоплазматическую иммунофлюоресценцию на срезах коры го­ловного мозга человека. АнтиРантитела подобны некоторым антинейрональным антителам, поэтому могут играть роль в патоге­незе неврологических расстройств при СКВ [Golombek S. et al., 1986].

У большинства больных с выраженной активностью СКВ как с поражением нервной системы, так и без такового, обнаружи­вают антилимфоцитарные антитела. Лимфоцитотоксический эф­фект сывороток, как и средний процент содержания антилимфо­цитарных антител, выше у больных с поражением ЦНС. Вероятно, в связи со способностью перекрестно реагировать с антигенами ткани мозга, они имеют патогенетическую значимость в проис­хождении некоторых нарушений при ЦНС-люпусе [Фоломеева О. М. и др., 1983].

Помимо антинейрональных антител, в цереброспинальной жид­кости обнаруживают аутоантитела: aLa, aRo, aRNP, aSm, антиР. Частота выявления aSm в цереброспинальной жидкости при поражении ЦНС не превышает таковую вообще при СКВ. По другим данным, aSm являются маркером поражения ЦНС при СКВ, поскольку они определяются в сыворотке крови 64% боль­ных с поражением ЦНС по сравнению с 39% больных, у которых не выявлены неврологические расстройства.

Диагностика неврологических нарушений при СКВ нередко затруднена из-за отсутствия четких диагностических критериев, лабораторных тестов и невозможности исследовать ткань мозга при жизни. Дифференциальный диагноз следует проводить с не­которыми инфекционными заболеваниями ЦНС, опухолями мозга, нейросифилисом, асептическим менингитом, субдуральными гема­томами, рассеянным склерозом, лекарственными нейропсихическими синдромами, милиарным туберкулезом. Надежных диагно­стических тестов поражения ЦНС нет до настоящего времени.

АРА предложены диагностические критерии нейропсихических расстройств у больных СКВ. Выделяют большие и малые критерии.

Большие критерии:

1. Неврологические: а) судорожные приступы; б) очаговые двигательные или чувствительные нарушения (гемипарез, пара­личи черепных нервов, нарушение походки, поперечный миелит, нейропатия); в) генерализованные расстройства (нарушения со­знания, энцефалит, органические мозговые синдромы).

2. Психические: а) психоз (эндогенная депрессия, цикличе­ские аффективные нарушения, шизофреноподобные нарушения);

б) органические синдромы поражения головного мозга.

Малые критерии:

1. Неврологические: а) парестезии без объективного подтверж­дения; б) головная боль; в) псевдоотек диска зрительного нерва и доброкачественная внутричерепная гипертензия.

2. Психические: а) реактивная депрессия; б) перепады на­строения; в) нарушение умственных способностей; г) беспокой­ство; д) нарушение поведения.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология