Клиническая картина системной красной волчанки. Люпус-хейлит

15 Июня в 14:48 2143 0


Среди других кожных проявлений СКВ следует отметить люпус-хейлит (застойная гиперемия с плотными сухими сероватыми чешуйками, иногда корочками и эрозиями, с исходом в атро­фию на красной кайме губ), так называемые капилляриты (отеч­ная эритема с телеангиэктазиями и атрофией на подушечках пальцев, ладонях и подошвенной поверхности стоп (рис. 4.6) и энантему — эритематозные участки с геморрагическими вкрапле­ниями и эрозированием на слизистой оболочке рта (рис. 4.7).

Капилляриты пальцев и ладоней при системной крас­ной волчанке подострого течения.

Рис. 4.6. Капилляриты пальцев и ладоней при системной крас­ной волчанке подострого течения.

Геморрагиче­ская энантема при си­стемной красной вол­чанке.

Рис. 4.7. Геморрагиче­ская энантема при си­стемной красной вол­чанке.

К более редким поражениям относятся перниоподобные очаги (волчанка-ознобыш), буллезные, узловатые, уртикарные, геморра­гические и папулонекротические высыпания, сетчатое и ветвистое ливедо с изъязвлениями и другие формы васкулитов.

Кроме того, у больных СКВ часты трофические нарушения: общая сухость кожи, диффузное выпадение волос, деформация и ломкость ногтей.

Целесообразно несколько подробнее остановиться на кожных проявлениях, входящих в диагностические критерии АРА (см. Диагноз и дифференциальный диагноз). Алопеция относится к неспецифическим кожным признакам СКВ, но является самым частым среди них, встречается у 50% больных СКВ, причем по­ражаются волосы не только головы, но и бровей, ресниц и др. Различают рубцовую и нерубцовую алопецию. Рубцовая алопеция характерна для хронической СКВ и развивается обычно на месте дискоидных очагов.

Нерубцовая алопеция проявляется диффуз­ным истончением волос и наблюдается обычно в период тяжелого обострения СКВ. Диффузные формы алопеции обычно обратимы. Образовавшиеся из обломанных волос «столбики» по краю росто­вой зоны являются патогномоничными признаками острой или подострой СКВ. При адекватной терапии восстанавливаются нор­мальные волосы.

Уртикароподобные поражения при СКВ никогда не бывают при чисто кожной красной волчанке и представляют собой уртикарный васкулит. В отличие от обычной крапивницы волдыри сущест­вуют более 24 ч. Тяжелых висцеральных изменений у этой группы больных обычно не наблюдается.

Фотосенсибилизация — частый и важный признак красной вол­чанки, наблюдается у 30—60% больных кожной формой и СКВ, является одним из диагностических критериев РА. Характерна локализация преимущественно на открытых участках кожи. Спе­циальными исследованиями в эксперименте показано, что больные чувствительны как к А, так и к Взоне ультрафиолетовых лучей, подтвержден также факт обнаружения антител к ДНК, денатури­рованной ультрафиолетом, у больных СКВ, и отсутствие подобных антител при кожной форме волчанки и других фотодерматозах.

Поражение слизистых оболочек также входит в критерии АРА. На слизистой оболочке носа и рта могут быть белесоватые бляшки неправильных очертаний или серебристобелые рубцовые очаги. Нередко наблюдаются эрозивные и/или язвенные очаги с белова­тым кератотическим ободком и интенсивной эритемой. Возможна перфорация носовой перегородки вследствие васкулита. При иммунофлюоресцентном исследовании биоптата из очага поражения обычно обнаруживают депозиты иммуноглобулинов и/или компле­мента в дермоэпидермальном соединении, а иногда и в стенке со­судов. При гистологическом исследовании выявляют классический лейкоцитокластический ангиит.

Телеангиэктазии — частый признак при всех диффузных бо­лезнях соединительной ткани. При СКВ описано три типа телеангиэктазий: 1) небольшие линейные телеангиэктазии на заднем валике ногтевого ложа и на участках предлежащей кожи; 2) не­правильной формы, извитые на кончиках пальцев; 3) в виде рас­сеянных пятен на ладонях и пальцах. Гистологически телеанги­эктазии представляют собой только расширение сосудов без при­знаков воспаления.

В последние годы появилось значительное число работ, посвя­щенных подострой кожной красной волчанке, которую описал R. Sontheimer в 1979 г., дав ей название Subacute Cutaneus Lupus Erythematosus (SCLE). Клинические симптомы поражения кожи при SCLE характеризуются распространенными аннулярными очагами, образующими полициклические участки на лице, груди, шее, конечностях (рис. 4.8 и 4.9).

Подострая кож­ная форма красной вол­чанки. Анулярные очаги, симулирующие центробеж­ную эритему Дарье.

Рис. 4.8. Подострая кож­ная форма красной вол­чанки. Анулярные очаги, симулирующие центробеж­ную эритему Дарье.

Подострая кож­ная форма красной вол­чанки. Диссеминированные анулярные очаги.

Рис. 4.9. Подострая кож­ная форма красной вол­чанки. Диссеминированные анулярные очаги.

В центре очага—теле­ангиэктазии, гипопигментация. Рубцов не остается. Иногда вы­сыпания могут быть папулосквамозными, напоминающими очаги поражения при псориазе. Обычно системные проявления болезни не столь выражены и характеризуются су ставномышечным синдромом, примерно 50% больных отвечают критериям АРА. Однако описаны довольно тяжелые формы с вовлечением ЦНС (20%), почек (10%). С помощью иммунологического исследования у 70% больных выявлены особые антитела к Ro(SSA)антигену, позднее была установлена статистически достоверная ассоциация SCLE с HLA DR3 и В8.

Особенности этой клинической формы волчанки описали А. А. Ароян и соавт. (1985).

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология