Клиническая картина системной красной волчанки. Диагностика поражений ЦНС

15 Июня в 15:01 1186 0


Для диагностики поражения ЦНС, связанного с СКВ, необ­ходимо наличие одного большого критерия или одного малого в сочетании с изменениями на электроэнцефалограмме или сцинтиграмме, или в цереброспинальной жидкости, или при церебраль­ной ангиографии.

Исследование цереброспинальной жидкости иногда важно как для подтверждения диагноза СКВ, так и для дифференциальной диагностики, когда следует исключить при­соединение инфекции, внутричерепное кровоизлияние или другое неврологическое заболевание. Изменения цереброспинальной жид­кости отмечают только у 1/3 больных СКВ. Если патология ярко выражена, исход заболевания может оказаться крайне серьезным.

Основные изменения цереброспинальной жидкости при СКВ: повышение уровня белка (0,5—1 г/л), изолированное повышение давления цереброспинальной жидкости и плеоцитоз. Увеличение клеточного состава до 50—100 мононуклеаров обычно ассоцииру­ется с признаками менингизма, резкой головной болью. Нередко выявляют снижение уровня (2,75 ммоль/л), что не находит объяснения до настоящего времени. N. Zvaifler (1983) отмечает резкое снижение содержания глюкозы в цереброспинальной жидкости при остром поперечном миелите.

Характерно увеличение уровня IgG, так концентрация его выше 6 г/л почти всегда свидетельствует о поражении ЦНС при СКВ, так же, как и уменьшение отношения содержания в цереброспинальной жидкости альбуминов и IgG до 0,3. Низкий уровень С4 характерен для СКВ с вовлечением в процесс ЦНС, но исследование диагностически ценно лишь при условии проведения в течение нескольких часов после полу­чения цереброспинальной жидкости. Уровень антител к ДНК и иммунных комплексов ДНК — анти-ДНК, по данным большин­ства авторов, возрастает у 2/3 больных с нейролюпусом. Антинейрональные антитела выявляют при нейропсихических расстрой­ствах у 5—90% больных СКВ, но определяют их лишь в специа­лизированных лабораториях.

В последние годы вспомогательное значение в диагностике поражения ЦНС при СКВ приобрела компьютерная томография. Это эффективный неинвазивный метод, позволяющий in vivo опре­делять внутричерепные проявления СКВ, более чувствительный и специфичный, чем ангиография. С помощью компьютерной томо­графии выявляют небольшие зоны инфаркта и геморрагий в го­ловном мозге (которые, как полагают, лежат в основе церебраль­ной атрофии), расширение борозд у большинства обследуемых больных.

Патологические изменения при компьютерной томогра­фии чаще коррелируют с такими симптомами СКВ, как «бабочка», алопеция, гематологические нарушения, ложноположительная реакция Вассермана, а также с поражением почек. Церебральная атрофия развивается в среднем через 5,5/г лет от начала СКВ, однако отмечена выраженная атрофия коры головного мозга в единичных случаях уже через месяц после появления судорожного синдрома.

В Институте ревматологии АМН СССР с помощью компью­терной томографии [Иванова М. М. и др., 1989] у 40 больных СКВ с различными нейропсихическими расстройствами выявлены кисты головного мозга, расширение подпаутинных пространств, локальное расширение подпаутинных щелей, расширение лате­ральных щелей, желудочков и (или) базальных цистерн, кисты в турецком седле или «пустое» седло (рис. 4.16).

Две мелкие кисты (1,2) в левой височной доле у больной системной красной волчанкой хронического течения с поражением ЦНС (вегетососудистые пароксизмы, амнезия на текущие события).

Рис. 4.16. Две мелкие кисты (1,2) в левой височной доле у больной системной красной волчанкой хронического течения с поражением ЦНС (вегетососудистые пароксизмы, амнезия на текущие события).

Попытка сгруппировать компьютерно-томографические симп­томы позволила выделить 4 группы изменений, соответствующих определенной клинической картине:

I. Расширение подпаутинных пространств и (или) тел боковых желудочков.

II. Расширение латеральных щелей изолированное или в соче­тании с расширением подпаутинных пространств.

III. Мелкие кисты головного мозга в сочетании с расширением подпаутинных пространств.

IV. Локальное расширение подпаутинных щелей.

Изменения I группы чаще сочетаются с поражением суставов, тромбоцитопенией, лейкопенией, флебитами, изъязвлениями кожи, с большей давностью СКВ и поражения ЦНС. Психоневрологиче­ская симптоматика у этих больных складывалась из головной боли лобной локализации или диффузной, несистемного головокруже­ния, астенодепрессивных, астеноневротических расстройств, пси­хических нарушении по типу циклотимии и психоза, асимметрии лицевой иннервации, сухожильных рефлексов, неустойчивости в позе Ромберга, неспособности выполнить пальценосовую пробу.

Во II группе чаще встречаются полисерозит и мочевой синд­ром, а клинические признаки поражения ЦНС характеризуются сдавливающей диффузной головной болью с некоторым усилением в затылочной и височной областях, шумом в голове, диплопией, вегетативно-сосудистыми расстройствами, психическими наруше­ниями по типу атипичного гипоманиакального состояния, депрес­сии, эписиндромом. В неврологическом статусе чаще выявляют окуловестибулярные нарушения и ослабление конвергенции глаз­ных яблок.

Группа III характеризуется сочетанием суставного синдрома и генерализованного эритематозного поражения кожи или по типу «бабочки». Помимо головной боли разнообразной локализации, у больных отмечают вегетативно-сосудистые расстройства, астенодепрессивные или астеноневротические симптомы, единичные слу­чаи психических нарушений по типу психоорганического синдро­ма. В неврологическом статусе определяют асимметрию сухожильных рефлексов, патологические рефлексы, девиацию языка, асим­метрию лицевой иннервации.

Изменения IV группы наблюдаются у больных с наименьшей давностью СКВ и поражения ЦНС и ассоциируются с наличием капилляритов, сетчатого ливедо или ливедо-васкулита, синдрома Рейно, поражения почек, головной боли преимущественно лобновисочноглазничной локализации, несистемного головокружения, психических нарушений по типу психоорганического синдрома и астенического состояния после соматогенного психоза, асиммет­рии лицевой иннервации, нистагма, спастического гемипареза.

С помощью морфологического исследования мозга при СКВ обнаруживают в 54% гиалиновую дегенерацию менингеальных, субкортикальных, кортикальных артериол, периваскулярную ин­фильтрацию лимфоцитами в 28%, эндотелиальную пролиферацию в 21%, истинный же васкулит наблюдается редко. Отмечают микроинфаркты мозга. В целом же изменения в сосудах голов­ного мозга при СКВ напоминают таковые при гипертонической энцефалопатии.

По данным других авторов, в соединительной ткани центральной и периферической нервной системы выявлялись все стадии ее дезорганизации, в клетках — ядерная патология, в стенках артериол, прекапилляров и венул — экссудативно-продуктивный воспалительный процесс в виде эндо или панваскулитов, а также крупные и мелкие очаги некрозов и геморрагий, микро­гранулемы в виде розеток с периваскулярной локализацией. К специфическим для СКВ изменениям в нервной системе отне­сены фибриноидный некроз и ядерная патология. Выраженность микроваскулярных повреждений не всегда коррелировала с клини­ческими проявлениями поражения ЦНС.

Характеризуя клинические проявления нейропсихических расстройств при СКВ, следует отметить, что головная боль встречается в 64%, психические симптомы в 60%, пора­жение черепных нервов в 24—45%, периферических нервов в 12%, параличи в 5%, двигательные нарушения — менее чем в 5% наблюдений.

Для СКВ характерна мигрень. Классическая мигрень — это локализующаяся в одной половине головы приступообразная пуль­сирующая боль, сочетающаяся со светобоязнью, тошнотой, рво­той, моторной, сенсорной аурой. Простая мигрень протекает без ауры, тошноты, рвоты, светобоязни, эквивалентом ее могут быть зрительные скотомы.

Мигрень может предшествовать другим симптомам СКВ, чаще же она ассоциируется с неврологиче­скими проявлениями и активной СКВ, значительно превалирует в группе женщин, больных СКВ, чем в сопоставимой по возрасту группе женщин без СКВ. Связь скотомы с мигренью чаще наблю­дается при СКВ, чем при других заболеваниях. Приступы головной боли разнообразны по выраженности, продолжительности, частоте возникновения.

При исследовании кровотока в сосудах головного мозга с использованием радионуклидов, ангиографии отмечено его снижение в связи со спазмом сосудов в бассейне внутренней сонной артерии.

С помощью сканирования головного мозга установлено нарушение церебрального метаболизма у всех больных СКВ незави­симо от наличия или отсутствия клинических симптомов пора­жения ЦНС, что согласуется с данными патологоанатомических исследований и электроэнцефалографии и позволяет предполагать субклинические неврологические нарушения.

Сигидин Я.А.
Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология