Диагноз и дифференциальный диагноз системной красной волчанки. Примеры

15 Июня в 15:10 1072 0


Приведем пример практического применения полученных кри­териев диагностики СКВ.

У больной Б., 22 лет, оказались следующие симптомы первой группы: преходящие сгибательные контрактуры пальцев кисти — информативность составила 0,3; мигрирующий характер артрита — 0,7; артрит без деформации — 0,7; приступообразное развитие су­ставного синдрома — 1,0; эритема на лице — 1,1; алопеция — 1,0, язвы во рту и носоглотке — 0,4; фотосенсибилизация — 0,2; цилиндрурия — 1,9; плеврит — 0,7, перикардит — 1,9, лейкопения (4 10 /л) — 1,1; LE-клетки в крови — 2,6; комплемент CH50 — 1,5.

У этой больной обнаружены также следующие симптомы вто­рой группы: утренняя скованность — информативность 2,1; нару­шение пигментации кожи — 3,6; синдром Рейно — 1,6.

Согласно решающему правилу, суммируются величины инфор­мативности, соответствующие имеющимся у больной признакам болезни. В первой группе симптомов сумма информативности равна 15,1, во второй — 7,3. По табл. 4.5 оцениваем полученные суммы критериев в условных единицах в соответствии с порого­выми значениями. В первой группе симптомов сумма равна 15,1 и оценивается 4 условными единицами.

Сумма информативности во второй группе симптомов (7,3) попадает в пороговый интервал 4,1—7,5, т. е. дает 0 условных единиц. Таким образом, общая алгебраическая сумма условных единиц равна 4, что с высокой степенью вероятности подтверждает диагноз СКВ, который и был поставлен больной в клинике.

Результаты распознавания СКВ по таблице критериев были весьма обнадеживающими. В группе из 87 больных с достоверным диагнозом СКВ правильная классификация была достигнута в 97,7% случаев; .ошибка диагностики составила 2,3%. Среди 219 больных, страдавших сходными с СКВ заболеваниями, диаг­ноз волчанки был правильно отвергнут у 97,3%.

Важным преимуществом данных критериев является возмож­ность дифференцированной количественной оценки каждого симп­тома. Так, если в критериях АРА фотосенсибилизация и LE-клетки равноценны для диагноза, то в разработанных критериях ин­формативность этих симптомов различается (соответственно 0,2 и 2,6). Использование данных критериев способствует улучшению качества диагностики СКВ на ранних стадиях болезни, когда требуется дифференциация с РА, началом дерматомиозита, склеродермии или другими ревматическими заболеваниями.

В 1982 г. АРА пересмотрела диагностические критерии СКВ, проведя исследование в основном с целью усовершенствовать установление диагноза. Высокая специфичность определенных лабораторных показателей, среди которых были выявлены новые (например, антиген Sm), переоценка старых (антитела к двуспи­ральной ДНК, антитела к рибонуклеопротеину, гипокомплементемия) в сочетании с комплексом наиболее характерных клиниче­ских симптомов сделала новые критерии более пригодными для точной диагностики заболевания. Сочетание четырех или более признаков делало диагноз достаточно достоверным (67—80%).

Число критериев было сокращено до 11 с указанием частоты встречаемости каждого из них: 1) эритема в зоне «бабочки» — 57%; 2) дискоидные очаги волчанки — 18%; 3) фотосенсибилиза­ция — 43%; 4) язвы в полости рта или носа — 27%; 5) неэро­зивный артрит—86%; 6) плеврит—52% или перикардит— 18%; 7) персистирующая протеинурия — 52% или цилиндры в моче — 36%; 8) судороги или психозы — 12—13%; 9) гемолитическая анемия или лейкопения или тромбоцитопения — 18, 46 и 21% соответственно; 10) LE-клетки — 73% или ДНК-антите­ла—67%; Sm-антитела—31%, ложноположительный тест на сифилис — 15%; 11) антинуклеарные антитела — 99%.

В ранней стадии болезни дифференциальный диагноз прово­дят с РА, дерматомиозитом, системной склеродермией, изолиро­ванным синдромом Рейно.

Для установления диагноза СКВ помимо перечисленных кли­нических и лабораторных признаков большое значение имеют молодой возраст и женский пол. Иногда дифференциальный диаг­ноз должен также проводиться с гемолитической анемией, тромбоцитопенической пурпурой, идиопатической тромбоцитопенией, бо­лезнью Шенлейна—Геноха, системным васкулитом, лимфомой, лейкозом и другими заболеваниями.

В последнее время стала оче­видной необходимость дифференцировать ЦНС-люпус с синдро­мом Снеддона, антифосфолипидным синдромом. В ряде случаев необходим дифференциальный диагноз с бактериальным эндокар­дитом, менингитом различной этиологии, туберкулезом, саркоидозом, сывороточной болезнью, ангиоиммунобластической лимфаденопатией, артритом при лайм-боррелиозе и синдромом приобре­тенного иммунодефицита. 4.5. Системная красная волчанка и беременность

Вопрос о беременности и возможности иметь детей больным СКВ остается актуальным до настоящего времени. Многолетнее наблюдение за больными показало, что при отсутствии поражения почек, как правило, беременность и роды протекают нормально. Для предотвращения возможных осложнений важно отметить два момента: 1) активность болезни должна быть хорошо подавлена перед зачатием; 2) поддерживающую дозу кортикостероидов сле­дует несколько увеличить (примерно на 25%) к моменту родов и в послеродовой период.

По данным Института ревматологии РАМН, включающим наблюдение более 200 больных, бере­менность заканчивалась благополучно у 90% больных, не имею­щих волчаночного нефрита. Кортикостероиды не препятствуют росту плода, не вызывают каких-либо отклонений в его развитии. Более того, из литературы известно, что от матерей, не леченных кортикостероидами, дети рождаются с меньшей массой тела, т. е. эти препараты способствуют внутриутробному росту плода.

В от­ношении продолжения приема цитостатиков в период беременно­сти вопрос сложный, однако известны случаи благополучных родов при продолжении лечения азатиоприном в период беременности. Об этом имеются сообщения в зарубежной литературе [Varner М. et al., 1983], а наши наблюдения двух случаев показывают, что дети (оба мальчика) здоровы в течение 12 и 20 лет после родов.

Функции почек ухудшаются к 16—20й неделе беременности почти у всех больных с люпус-нефритом. В таких случаях имеется большой риск смерти плода, преждевременных родов, перинатальной смерти. Гибель плода наступает не только вследствие почеч­ной недостаточности у матери и интоксикации, но и в результате отложения иммунных комплексов в базальной мембране трофобластов, проникновения в плаценту анти-Ко-антител или волчаноч­ного антикоагулянта.

Больным СКВ следует избегать абортов, кесарева сечения, сопровождающихся значительным кровотечением и дополнитель­ным стрессом. Из контрацептивов лучше использовать механиче­ские средства. Контрацептивы-эстрогены противопоказаны, так как могут вызвать серьезные осложнения (флебиты, тромбозы) и обострение самого заболевания. Для благополучного исхода бере­менности важно совместное наблюдение больной ревматологом и акушером-гинекологом, а также тесный контакт после родов с микропедиатром.

Сигидин Я.А.

Похожие статьи
показать еще
 
Ревматология