Вторичный гиперпаратиреоз

21 Января в 11:34 2639 0


Вторичный гиперпаратиреоз (ВГП) представляет собой компенсаторную гиперфункцию и гиперплазию ПЩЖ, развивающуюся при длительной гипокальциемии и гиперфосфатемии различного генеза (табл. 1). При третичном гиперпаратиреозе происходит развитие автономной гиперпродукции паратгормона гиперплазированными ПЩЖ или формирование аденомы ПЩЖ при длительно существующем вторичном гиперпаратиреозе. 

Таблица 1
Вторичный гиперпаратиреоз

Этиология

Почечная патология (ХПН), синдром мальабсорбции, остеомаляция, болезнь Педжета, недоста­точность витамина D, злокачественные опухоли

Патогенез

Нарушение образования в почках активного витамина D3 [l,25-(OH>2-D3], мальабсорбция кальция и витамина D, нарушение превращения холекальциферола в 25-OH-D3

Эпидемиология

Распространенность ВГП среди пациентов с ХПН, получающих лечение гемо- или перитонеальным диализом, составляет от 45 до 70 %. У больных после гастрэктомии остеопатии встречаются примерно в 30 %.

Основные клинические проявления

Симптомы основного заболевания, боли в кос­тях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии, спонтанные переломы и деформация скелета, внекостные кальцинаты, кальцифилаксия, периартикулярные кальцинаты

Диагностика

Норм окальциемия, ПТГ↑, гиперфосфатемия, щелочная фосфатаза ↑, l,25-(OH)2-D3↓; остеопо­роз, субпериостальная и субхондральная резорб­ция костей; диагностика основного заболевания

Дифференциальная диагностика

Между заболеваниями, вызвавшими ВГП

Лечение

Профилактика и лечение почечной остеодистрофии: карбонат кальция (1 г/сут) в сочетании с активными метаболитами витамина D (lα-OH-D3)

Прогноз

Определяется основным заболеванием и свое­временностью начала профилактики органных изменений

Этиология

  • Почечная патология: хроническая почечная недостаточность, тубулопатии, почечный рахит. 
  • Кишечная патология: синдром мальабсорбции.
  • Костная патология: остеомаляция (сенильная, пуэрперальная, идиопатическая), болезнь Педжета.
  • Недостаточность витамина D: заболевания почек, заболевания печени, наследственные ферментопатии.
  • Злокачественные заболевания: миеломная болезнь. 
Основными причинами ВГП являются почечная недостаточность и болезни системы пищеварения. В соответствии с этим выделяют почечный и интестинальный ВГП. В связи с широким использованием гемодиализа и увеличением продолжительности жизни больных с ХПН ВГП стал встречаться значительно чаще. 

Патогенез 

Развитие ВГП при ХПН связано с нарушением образования в почках активного витамина D3 [1,25-(ОН)2-О3]. Прогрессирующее увеличение плазменного уровня неорганического фосфора начинается уже при снижении скорости клубочковой фильтрации до 60 мл/мин и менее. Гипокальциемия стимулирует секрецию паратгормона. Почечная остеодистрофия представляет собой комбинацию остеомаляции, развивающейся при дефиците l,25-(OH)2-D3, и повышенной костной резорбции в результате гиперпродукции паратгормона (рис. 1). 


Патогенез почечной остеодистрофии
Рис. 1. Патогенез почечной остеодистрофии

В основе патогенеза интестинальной формы ВГП лежит мальабсорбция кальция и витамина D, которая приводит к гиперстимуляции ПЩЖ. При заболеваниях печени развитие ВГП связано с нарушением превращения холекальциферола в 25-OH-D3. Наиболее часто это происходит при первичном билиарном циррозе. Патогенез третичного гиперпаратиреоза связан с постепенным формированием автономии гиперфункционирующих ПЩЖ. 

Эпидемиология 

К моменту перевода пациентов на гемодиализ гистологические изменения той или иной степени выявляются в костной ткани у 90 % пациентов. Распространенность ВГП среди пациентов с ХПН, получающих лечение гемо- или перитонеальным диализом, составляет от 45 до 70 %. У 60 % пациентов с уровнем креатинина от 150 до 400 мкмоль/л уровень интактного паратгормона превышает 200 пг/мл (норма 10-65 пг/мл). У больных после гастрэктомии остеопатия встречаются примерно в 30 % случаев. 

Клинические проявления 

Доминируют симптомы основного заболевания, чаще всего ХПН. Специфическими симптомами являются боли в костях, слабость в проксимальных отделах мышц, артралгии. Могут возникать спонтанные переломы и деформация скелета. Образование внекостных кальцинатов имеет различные клинические проявления. При кальцификации артерий могут развиваться ишемические изменения (кальцифилаксия). На руках и ногах могут быть выявлены периартикулярные кальцинаты. Кальцификация конъюнктивы и роговицы в сочетании с рецидивирующим конъюнктивитом обозначается как синдром «красного глаза». 

Диагностика 

1. Нормокальциемия в сочетании с повышенным уровнем ПТГ. Кроме того, характерна гиперфосфатемия, высокий уровень щелочной фосфатазы, низкий уровень 1,25-(ОН)2-О3. Определение уровня ПТГ рекомендуется при нефропатии любого генеза со снижением скорости клубочковой фильтрации менее 60 %. 
2. Костные изменения сходны с таковыми при ПГП (остеопороз, субпериостальная и субхондральная резорбция костей кисти и пр.). 
3. Диагностика основного заболевания (ХПН, мальабсорбция). 

Дифференциальная диагностика 

Между заболеваниями, вызвавшими ВГП. 

Лечение 

При хронической почечной недостаточности профилактика остеопатии показана при повышении уровня неорганического фосфора в плазме более 1,5 ммоль/л. С этой целью назначают активные метаболиты витамина D (1α-OH-D3: 0,25 — 0,5 мкг/день), при тенденции к гипокальциемии — в сочетании с препаратами кальция (1 г/день). При трехкратном повышении уровня ПТГ и/или повышении уровня кальция крови более 2,6-2,7 ммоль/л показана субтотальная паратиреоидэктомия. 

Прогноз 

Определяется основным заболеванием и своевременностью профилактики органных изменений (препараты витамина ХПН).

Дедов И.И., Мельниченко Г.А., Фадеев В.Ф.
Эндокринология
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия