Доброкачественные заболевания паращитовидных желёз

07 Марта в 18:11 5489 0


Первичный гиперпаратиреоз (болезнь Энгеля-Реглингхаузена, гиперпаратиреоидная остеодистрофия) развивается при возникновении гормонально-активной опухоли паращитовидных желёз (солитарная аденома - 80-85% случаев; множественные аденомы - 2-3%; гиперплазия паращитовидных желёз, чаще нескольких - 10-12%). Характерна повышенная продукция паратгормона и связанные с этим поражения костей и почек.

В 95% случаев первичный гиперпаратиреоз имеет спорадический (идиопатический), а в 5% - наследственный (семейный) характер.

Гиперпаратиреоз может также быть проявлением одного из синдромов множественных эндокринных неоплазий (МЭН).
  • МЭН-1 - синдром Вермера: сочетание гиперпластического или аденоматозного поражения паращитовидных желёз с опухолями островкового аппарата поджелудочной железы и опухолями гипофиза.
  • МЭН-2А - синдром Сиппла: сочетание первичного гиперпаратиреоза с медуллярным раком щитовидной железы и феохромоцитомой.
  • МЭН-2Б: сочетание составляющих синдрома МЭН-2А с невромами слизистых оболочек и комплексом нервно-мышечных и скелетных нарушений.
КОДЫ ПО МКБ-10
Е21. Гиперпаратиреоз и другие нарушения паращитовидной [околощитовидной] железы.
Е21.0. Первичный гиперпаратиреоз.

Классификация

В настоящее время выделяют пять клинических форм первичного гиперпаратиреоза: костную, почечную, смешанную (почечно-костную), метаболическую и бессимптомную.

Эпидемиология

Первичный гиперпаратиреоз более не считают очень редким заболеванием - его обнаруживают у 0,1% амбулаторных и стационарных больных. Наиболее высок уровень заболеваемости в пожилом возрасте, женщины болеют в 4 раза чаще, чем мужчины. Поскольку основной причиной вторичного гиперпаратиреоза является хроническая почечная недостаточность (ХПН), то и распространённость заболевания определяется частотой финальной стадии почечных заболеваний.

Патогенез

Этиология первичного гиперпаратиреоза остаётся неизвестной, однако патогенетические механизмы развития заболевания изучены хорошо. Повышенная концентрация паратгормона в первую очередь оказывает влияние на костную систему и почки. При первичном гиперпаратиреозе усиливается костный метаболизм - активизируются пролиферация остеокластов и остеобластов, процессы резорбции и костеобразования. Однако при длительном и стойком повышении паратгормона процессы резорбции превалируют над костеобразованием, развивается выраженный системный остеопороз: появляются обширные и множественные очаги резорбции костей, формируются костные кисты и образования типа гигантоклеточных опухолей, приводящие к патологическим переломам.

Поражение почек обусловлено канальцевыми эффектами паратгормона - повышением реабсорбции кальция и снижением реабсорбции фосфора, натрия, воды и бикарбонатов. В результате развиваются выраженные метаболические нарушения, нефролитиаз и нефрокальциноз. Рецидивирующий нефролитиаз и почечную недостаточность можно рассматривать как осложнения первичного гиперпаратиреоза.

Основными причинами снижения уровня кальция в крови, обусловливающими развитие вторичного гиперпаратиреоза, считают:
  • ХПН (уменьшение образования в почках кальцитриола ведёт к снижению всасывания кальция в кишечнике);
  • врождённые нарушения метаболизма витамина D3 (дефицит кальцитриола);
  • заболевания желудочно-кишечного тракта (снижение всасывания кальция).

Диагностика

Своевременное выявление первичного гиперпаратиреоза - сложная, до сих пор не решённая задача. До 90% случаев заболевания остаются нераспознанными. Длительное время этих больных лечат урологи и травматологи, а правильный диагноз часто устанавливают только тогда, когда изменения скелета и поражение почек уже значительно выражены.

Скрининговое определение концентрации кальция (общего и ионизированного) в сыворотке крови и УЗИ (выявление объёмного образования за капсулой щитовидной железы) позволяют заподозрить заболевание и служат основанием для дальнейшего диагностического поиска.

Клиническое обследование

Жалобы больных обусловлены почечно-костными изменениями и синдромом гиперкальциемии, они многообразны и неспецифичны: боли в костях, суставах и мышцах, мышечная слабость, скованность в движениях, полиурия и жажда, потеря аппетита, похудание, тошнота и рвота, периодические боли в животе, симулирующие неотложные состояния (острый аппендицит, панкреатит, кишечная непроходимость).



Из анамнеза следует обращать внимание на перенесённые ранее приступы почечной колики, частые переломы костей. Клиническая картина соответствует перечисленным выше клиническим формам заболевания и проявляется поражениями скелета, уролитиазом и гиперкальциемией. Однако возможно и бессимптомное течение заболевания.

Лабораторная диагностика

Можно выявить повышение концентрации паратгормона и кальция, снижение концентрации фосфора в сыворотке крови.

Инструментальные методы

Рентгенологическое исследование костей и остеоденситометрия позволяют выявить остеопороз, УЗИ почек - признаки уролитиаза. При УЗИ щитовидной железы выявляют объёмные образования (аденому, гиперплазию) в местах локализации паращитовидных желёз. Однако для подтверждения диагноза и обнаружения дополнительных атипично расположенных очагов (средостение, ретротрахеальная и ретроэзофагеальная локализация) следует обязательно выполнять сканирование с 99Тс Sestamibi. КТ и МРТ имеют явное преимущество перед УЗИ при медиастинальной локализации аденом, их расположении позади трахеи и пищевода.

Дифференциальная диагностика

Дифференцировать первичный гиперпаратиреоз следует от вторичного, при котором повышенный уровень паратгормона сочетается со снижением концентрации кальция.

В клиническом диагнозе должны быть отражены этиология (первичный или вторичный гиперпаратиреоз), идиопатический или наследственный характер, клиническая форма заболевания и морфологический субстрат (аденома, гиперплазия) с указанием его локализации.

Примеры формулировки диагноза

Первичный идиопатический гиперпаратиреоз, костная форма. Аденома левой нижней паращитовидной железы.

Первичный идиопатический гиперпаратиреоз, почечно-костная форма. Гиперплазия паращитовидных желёз.

Лечение

Цели лечения

Достижение нормокальциемии, ликвидация и предупреждение системных поражений.

Хирургическое лечение

Патогенетически обоснованным методом лечения считают удаление патологически изменённых паращитовидных желёз, являющихся источниками повышенной секреции паратгормона. Показания к операции абсолютны при клинически выраженных формах заболевания. При бессимптомном течении заболевания показания к операции остаются предметом дискуссий. Обычно операцию рекомендуют пациентам в возрасте до 60 лет без серьёзных сопутствующих заболеваний, а также больным, у которых бессимптомный гиперпаратиреоз протекает с уровнем кальция выше 3 ммоль/л.

Хирургический доступ такой же, как и для операции на щитовидной железе. После вскрытия париетального листка IV фасции шеи у латеральной поверхности доли щитовидной железы, последнюю с помощью тупфера отводят кпереди и позади неё выделяют паращитовидные железы. Следует максимально сохранить кровоснабжение остающихся паращитовидных желёз, воздерживаясь от перевязки нижних щитовидных артерий. В процессе выделения паращитовидных желёз пересекают лишь мелкие терминальные сосудистые веточки, после чего удаляют обескровленный орган. При солитарной или множественной аденоме железу удаляют с сохранением остальных неизменённых паращитовидных желёз. При гиперплазии паращитовидных желёз рекомендуют субтотальную резекцию с сохранением участка железистой ткани размерами 5x4x3 мм в одной из них. Критерием адекватности выполненной операции считают нормализацию уровня кальция.

Прогноз

Прогноз после адекватно проведенного хирургического лечения обычно благоприятный, в течение нескольких месяцев исчезают костные и почечные проявления заболевания. В 1-5% случаев после операции отмечают персистирующий или рецидивирующий гиперпаратиреоз.

A.M. Шулутко, В.И. Семиков
Похожие статьи
показать еще
 
Эндокринная хирургия