Врождённые и детские заболевания сетчатки - хориоретинальная колобома

25 Июня в 9:30 3435 0


Определение

Хориоретинальная колобома аномалия развития, вызванная неполным закрытием эмбриональной щели глазного бокала.

Эпидемиология и этиология

Хориоретинальная колобома врождённая   аномалия развития. Редко встречаются случаи аутосомнорецесивного наследования.

В поражённой области сетчатка и хориоидея отсутствуют, склера покрыта тонкой промежуточной мембраной. Эта мембрана образована из рудиментарной сетчатки с кровеносными сосудами. Колобома расположена в нижней половине глазного дна, так как эмбриональная щель проходит в нижненазальном квадранте развивающегося глаза.

Анамнез

Течение обычно бессимптомное, кроме случаев, когда задеты диск зрительного нерва или макула или если развиваются вторичные осложнения. В промежуточной мембране могут появиться разрывы, которые могут вызвать развитие отслойки сетчатки и связанные с этим жалобы.

Важные клинические признаки

При обследовании глазного дна в нижней его части определяют белую зону (склеру) различной протяжённости в зависимости от размера дефекта (рис. 8-25). Края колобомы чётко очерчены; место перехода зоны колобомы в нормальную сетчатку и хориоидею часто отмечено пигментированной границей.

Сопутствующие клинические признаки

Колобома может распространяться кзади до диска зрительного нерва (рис. 8-26), а кпереди с вовлечением ресничного тела, зонулярной пластинки и радужной оболочки. Хрусталик может быть уплощён в области, соответствующей месту колобомы, что связано с отсутствием зонулярной пластинки (рис. 8-27).

Хориоретинальная колобома Хориоретинальный дефект в нижней части глазного дна.
Рис. 8-25. Хориоретинальная колобома Хориоретинальный дефект в нижней части глазного дна.

Хориоретинальная колобома. Колобомный дефект с вовлечением нижнего отдела глазного дна и диска зрительного нерва.


Рис. 8-26. Хориоретинальная колобома. Колобомный дефект с вовлечением нижнего отдела глазного дна и диска зрительного нерва.

Хориоретинальная колобома. Распространение колобомы кпереди Отмечается уплощение нижнего края хрусталика (стрелка) из-за отсутствующей части зонулярной пластинки.
Рис. 8-27. Хориоретинальная колобома. Распространение колобомы кпереди Отмечается уплощение нижнего края хрусталика (стрелка) из-за отсутствующей части зонулярной пластинки.

Хориоретинальная колобома. Задний полюс (А) и нижнезональная зона (Б) пациента с хориоретинальной колобомой и сопутствующей регматогенной отслойки сетчатки
Рис. 8-28. Хориоретинальная колобома. Задний полюс (А) и нижнезональная зона (Б) пациента с хориоретинальной колобомой и сопутствующей регматогенной отслойки сетчатки

Дифференциальная диагностика

• Хориоретинальныйрубец (например, при глазном токсоплазмозе).
• Дегенеративная миопия.

Диагностика

Для установления диагноза хориоретинальной   колобомы   обычно достаточно офтальмоскопического обследования.

Прогноз и лечение

При отсутствии отслойки сетчатки необходимости в лечении нет (рис. 8-28, А, Б). Для лечения отслойки сетчатки, связанной с хориоретинальной колобомой, необходима операция витрэктомии. Через отверстие в промежуточной мембране выполняют эндодренирование (если отверстие обнаружено) и вокруг краёв колобомы проводят лазерную фотокоагуляцию сетчатки.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8236 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6327 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6075 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология