Врождённые и детские заболевания сетчатки - болезнь коатса

25 Июня в 9:12 3924 0


Определение

Болезнь Коатса (Coats' disease) -односторонняя, идиопатическая сосудистая аномалия сетчатки, впервые описанная Джорджем Коатсом (George Coats) в 1908 г. Для неё характерно развитие сосудистых телеангиэктазий сетчатки и липидная экссудация. Болезнь Коатса (Coats'disease) нужно дифференцировать с реакцией Коатса (Coats' response), или выраженной липидной экссудацией, которая может развиться при таких заболеваниях, как пигментный ретинит, диабетическая ретинопатия, венозная окклюзия сетчатки, капиллярная гемангиома сетчатки и позднее осложнение при ретинопатии недоношенных.

Болезнь Коатса (Coats 'disease) является идиопатической. Большинство случаев диагностируют до 20 лет с пиком выявляемое в конце первого десятилетия жизни. Заболевание развивается преимущественно у лиц мужского пола (85%) и практически всегда одностороннее. Степень тяжести значительно варьирует от бессимптомных участков телеангиэктазии на периферии сетчатки (рис. 8-20, А, Б) до тотальной экссудативной отслойки сетчатки (рис. 8-21).

Болезнь Коатса (Coats' disease)
Рис. 8-20. Болезнь Коатса (Coats' disease).
А. Периферия глазного дна пациента с бессимптомным течением болезни с микроаневризмами, интраретинальными кровоизлияниями и липидными экссудатами. Б. Задний полюс того же пациента с нормальной макулой.

Болезнь Коатса (Coats' disease). Тотальная отслойка сетчатки
Рис. 8-21. Болезнь Коатса (Coats' disease). Тотальная отслойка сетчатки.

Анамнез

Поводом для обращения могут быть косоглазие, лейкокория или красный, болящий глаз (при развитии неоваскулярной глаукомы). Тяжесть заболевания и скорость прогрессирования наибольшие у пациентов младшего возраста (которым меньше 4 лет). Дети старшего возраста и реже взрослые могут обращаться с жалобами на снижение остроты зрения на одном глазу.

Патофизиология

Сосуды сетчатки становятся эктатическими, и появляются множественные аневризматические аномалии. Эти изменения могут касаться артерий и/или вен сетчатки. Часто наблюдают выраженные твёрдые экссудаты, которые при большом объёме распространяются из сетчатки в субретинальное пространство.

Важные клинические признаки

Характерными признаками болезни Коатса (Coats' disease) являются телеангиэктазии, расширенные вены, микроаневризмы и веретенообразные расширения капилляров (рис. 8-22). Прогрессирующая экссудация из этих патологически изменённых сосудов может приводить к экссудативной отслойке сетчатки.

Болезнь Коатса (Coats' disease). На периферии глазного дна определяются расширение вен, микроаневризмы, субрегинальная липидная экссудация (стрелка) и крупные ретинальные сосуды с аневризмагическими расширениями, похожими на ламмочки (увеличенное изображение).
Рис. 8-22. Болезнь Коатса (Coats' disease). На периферии глазного дна определяются расширение вен, микроаневризмы, субрегинальная липидная экссудация (стрелка) и крупные ретинальные сосуды с аневризмагическими расширениями, похожими на ламмочки (увеличенное изображение).


Сопутствующие клинические признаки

Несмотря на то что отсутствие капиллярной перфузии сетчатки имеется во многих случаях, неоваскуляризация в заднем сегменте развивается редко. Телеангиэктазии сетчатки отмечаются также при многих других глазных и системных заболеваниях. Описаны случаи пигментного ретинита с Коатсоподобной реакцией (Coatsi response). Другие состояния, ассоциированные с телеангиэктазиями сетчатки, включают синдром Альпорта (Alport's   syndrome), туберозный склероз, синдром Тернера (Turner's] syndrome), синдром Сениора-Локена (Senior-Loken   syndrome), ежовый ихтиоз при синдроме эпидермального невуса, мышечную дистрофию и фасциолопаточпо-илечеиую дистрофию.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальная диагностика болезни Коатса (Coats' disease) зависит от степени тяжести заболевания (табл. 8-5).

Таблица 8-5. Дифференциальная диагностика при болезни Коатса (Coats' disease)
Дифференциальная диагностика при болезни Коатса (Coats' disease)

Диагностика

Диагноз обычно ставят на основании данных офтальмоскопии, однако полезно провести флюоресцентную ангиографию для выявления телеангиэктатических аномалий ретинальных сосудов. Характерные аневризматические расширения крупных ретинальных сосудов в виде «лампочек» особенно хорошо видны при флюоресцентной ангиографии (рис. 8-23), кроме того, на флюоресцентной ангиограмме видны неперфузируемые участки сетчатки.

Прогноз и лечение

В лёгких случаях достаточно наблюдения; в зонах сосудистых аномалий сетчатки с прогрессирующей экссудацией возможно проведение криотерапии или лазерной фотокоагуляции (рис. 8-24, А, Б). Часто необходимы многочисленные повторные сеансы лечения и требуется тщательное наблюдение за пациентом, так как в течение 5 лет после полной регрессии возможны рецидивы заболевания. При отслойке сетчатки можно рассматривать возможность витрэктомии и пломбирования склеры.

Болезнь Коатса (Coats disease). На флюоресцентной ангиограмме того же пациента, что и на рис. 8-22, хорошо видны расширенные ретинальные сосуды с аневризматическими расширениями.
Рис. 8-23. Болезнь Коатса (Coats disease). На флюоресцентной ангиограмме того же пациента, что и на рис. 8-22, хорошо видны расширенные ретинальные сосуды с аневризматическими расширениями.

На периферии глазного дна видны аневризматические расширения и кровоизлияние с невыраженной экссудацией при болезни Коатса (Coats' disease)
Рис. 8-24. Болезнь Коатса (Coats' disease).
А. На периферии глазного дна видны аневризматические расширения и кровоизлияние с невыраженной экссудацией при болезни Коатса (Coats' disease).
Б. Та же самая зона через 4 мес после проведения криотерапии, отмечается инволюция аневризм и резорбция кровоизлияния и экссудатов.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8270 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6360 20
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6089 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология