Врождённая стационарная ночная слепота

23 Июня в 21:55 1722 0


Определение

Врождённая стационарная ночная слепота представляет собой группу заболеваний, характеризующуюся нарушением ночного зрения, которое не прогрессирует в течение всей жизни.

Классификация

• Врождённая стационарная ночная слепота с нормальной картиной глазного дна.
• Врождённая стационарная ночная слепота с патологическими изменениями на глазном дне — эта группа включает белоточечное глазное дно и болезнь Отучи

Белоточечное глазное дно

Определение

Белоточечпое глазное дно — состояние, при котором нарушен процесс регенерации зрительного пигмента, при этом постановление необходимого количества родонсина после воздействия яркого света происходит доныне, чем и норме.

Анамнез

Пациенты обратаются с жалобами на непрогресирующее нарушение
ночного зрении, при достаточной по времени адаптации зрение в темноте восстанавивается.

Эпидемиология и этиология

Дефект предположительно связан с нарушением скорости регенерации зрительных пигментов фоторецептором

Генетика

Лутосомно-рецессивный тип наследования.

Клинические признаки

Острота зрения. Обычно не изменяется.

Глазное дно. При исследовании глазного дна определяются множественные, жёлто-белые, мелкие точки в заднем полюсе, которые расходятся по направлению к периферии. Макула практически всегда не затронута (рис. 6-17, А-В).

Белоточечное глазное дно
Рис. 6-17. Белоточечное глазное дно.
А. На фотографии в бескрасном свете видны радиально расходящиеся точки, распространяющиеся от заднего полюса к периферии сетчатки.
Б, В. На цветных фотографиях определяются множественные, жёлто-белые мелкие точки, расходящиеся от заднего полюса по направлению к периферии глазного дна. (Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrabec and Dr. Gordon Byrnes.)

Дифференциальная диагностика

Беспигментный ретинит (retinitis punctata albescens). Вариант пигментного ретинита, при котором на глазном дне обнаруживаются жёлто-белые точки, но при этом есть сужение сосудов и значительно сниженная ЭРГ, не восстанавливающаяся после продолжительной темновой адаптации.

Пятнистая сетчатка Кандори (Fleck retina of Kandori). Нарушение I с появлением крупных пятен и с менее тяжёлым нарушением ночного зрения.

Диагностика

Поля зрения. В норме. Темновая адаптометрия. Оба компонента адаптационной кривой -палочковый и колбочковый - очень медленно достигают конечного уровня.



Электроретинография. Важно знать, что при недостаточной темновой адаптации, а- и б-волны ЭРГ значительно снижены. Однако при более продолжительной темновой адаптации ЭРГ возвращается к нормальным показателям.

Электроокулография. Выявляют медленное восстановление светового подъёма при достаточной темновой адаптации.

Прогноз и лечение

Нарушение ночного зрения не прогрессирует, и острота зрения обычно остаётся нормальной.

Болезнь огучи (оguсhi's disease)

Определение

Болезнь Стучи вариант врождённой стационарной ночной слепоты, в основе которого лежит непрогрессирующее нарушение ночного зрения, связанное, как предполагается, с патологическим процессом фототрансдукции.

Эпидемиология и этиология

Зрительные пигменты фоторецепторов не изменены, а предположительным дефектом является нарушение фототрансдукции, что приводит к появлению патологических изменений ЭРГ.

Клинические признаки

Сетчатка имеет специфический серебристый блеск, при котором ретинальные сосуды отчётливо выделяются на фоне глазного дна. Такие изменения могут быть по всей сетчатке, только в заднем полюсе или только на периферии.

Феномен Мицуо-Накамура (mizuo-nakamura phenomenon). Металлический блеск сетчатки возникает после световой адаптации и исчезает через нескольких часов в темноте (рис. 6-18).

Феномен Мицуо-Накамура
Рис. 6-18. Феномен Мицуо-Накамура. Металлический блеск сетчатки после воздействия света (фотографии справа) исчез после нескольких часов темновой адаптации (слева). (Retina Slide Collection. Wills Eye Hospital. Philadelphia. Pennsylvania, compiled by Dr. Tamara Vrahec and] Dr. Gordon Byrnes).

Диагностика

Поля зрения. Нормальные.

Темновая адаптация. Отмечают нормальную адаптацию колбочек, палочковая адаптация существенно замедленна и достигает нормального порога только через длительный период времени (от 3 до 24 ч).

Электроретинография. При фотопических и скотопических условиях наблюдают нормальную амплитуду а-волны и снижение б-волны или её отсутствие. Очень важно то, что даже после возвращения порога темновой адаптации к нормальным показателям, б-волна ЭРГ всё ещё может отсутствовать.

Электроокулография. Нормальный световой подъём.

Прогноз и лечение

Нарушение ночного зрения не прогрессирует. При болезни Огучи (Oguchi's Disease) эффективного лечения не существует.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8201 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6290 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6054 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология