Определение
Это состояние представляет собой дегенерацию пигментного эпителии сетчатки и повреждение нейросенсорного слоя сетчатки в результате хронического ежедневного употребления хлорохина (аралена) или гидроксихлорохина (плаквепила).Эпидемиология
Это состояние развивается у лиц, получающих хлорохип в качестве антималярийного лечения, и у пациентов с ревматоидным артритом или системной красной волчанкой, которые принимают гидроксихлорохин. Гидроксихлорохин, по сравнению с хлорохином, в меньшей степени вызывает ретинопатию.Анамнез
В анамнезе ежедневный приём хлорохина в дозе, превышающей 250 мг, или более 400 мг гидроксихлорохина.Клинические признаки
Острота зрения может быть различной. Аномальный фовеальный рефлекс и слабая зернистость парафовеального пигментного эпителия предшествуют развитию кольца атрофии пигментного эпителия сетчатки, окружающего область центральной ямки (классическая макулопатия «бычьего глаза») (рис. 9-14, А, Б). Изменения пигментного эпителия сетчатки в центральной ямке сопровождаются снижением остроты зрения. Самым ранним признаком хлорохиновой или гидроксихлорохиновой интоксикации является пара-центральная скотома, которая может предшествовать развитию изменений на глазном дне.
Рис. 9-14. Хлорохиновая ретинопатия.
А. Слабые парафовеальные изменения пигментного эпителия сетчатки (стрелка) у пациента с анамнезом длительного применения хлорохина.
Б. Макулопатия «бычьего глаза» (увеличенное изображение), при хлорохиновой ретинопатии. (А - предоставлено доктором Александром Брукером - Dr. Alexander J. Brutcker, Б - Wills Eye Hospital collection. Philadelphia, Pennsylvania.)
Другие признаки хлорохиновой или гидроксихлорохиновой ретинопатии — истончение сосудов сетчатки и мутовчатость роговицы. У пациентов могут быть также системные признаки ревматоидного артрита или системной красной волчанки.
Дифференциальная диагностика
Макулопатия «бычьего глаза» может выявляться при ВМД, болезни Штаргардта (Stargardt disease), колбочковой дистрофии и других состояниях. См. также табл. 9-3.Таблица 9-3. Дифференциальная диагностика: макула в виде «бычьего глаза»
Диагностика
Проверка на сетке Амслера позволяет пациенту обнаружить начало формирования скотомы. Исследование полей зрения на периметре Хамфри с использованием стимула красного цвета, возможно, является самым чувствительным методом выявления парацентральной скотомы. При исследовании цветового зрения отмечают дисхроматопсию. На флюоресцентной ангиограмме в макулярной области определяют окончатые дефекты пигментного эпителия сетчатки. При электроретинографии и электроокулографии изменения выявляются на поздних стадиях заболевания.Прогноз и лечение
Немедленное прекращение использования препаратов при выявлении интоксикации обычно предотвращает дальнейшее разрушение пигментного эпителия и другие изменения сетчатки. У пациентов с незначительными изменениями пигментного эпителия состояние возвращается к норме, сохраняется высокая острота зрения. Однако в тяжёлых случаях, несмотря на прекращение приёма препарата, состояние ухудшается, в результате чего возможна значительная потеря зрения.С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
