Серповидно-клеточная ретинопатия

21 Июня в 16:54 901 0


Определение

Этим термином называют изменения на глазном дне, связанные с серповидно-клеточными гемоглобинопатиями.

Эпидемиология

Приблизительно у 10% населения Соединенных Штатов имеется одна из форм аномального гемоглобина: в 0,4% случаев - гемоглобин SS, 0,2% -гемоглобин SC и у 0,03% наблюдают серповидно-клеточную талассемию.

У жителей Ямайки с серповидно-клеточной гемоглобинопатией пролиферативная серповидно-клеточная ретинопатия встречалась в следующем процентном соотношении: с гемоглобином SS - 3%, SC - 33% и серповидно-клеточной талассемией - 14%.

Патофизиология

Серповидные эритроциты вызывают окклюзию сосудов сетчатки. Описано множество вариантов аномального гемоглобина и лежащие в их основе генетические изменения. И хотя SS-гемоглобинопатия ассоциирована с более тяжёлым системным заболеванием, более выраженное поражение глаз вызывает SC-гемоглобинопатия.

Клинические признаки

Непролиферативные проявления

• Кровоизлияния цвета «красной рыбы» - овальной формы скопления интраретинальной или преретинальной крови; считается, что они возникают вторично при обструкции артериолы сетчатки, вследствие её разрыва.
• «Переливающиеся пятна» -небольшая полость ретиношизиса поверхностных слоев сетчатки, возникающая при регрессе кровоизлияния цвета «красной рыбы» и содержащая макрофаги, нагруженные гемосидерином.
• Очаги «чёрной лучистости» (рис. 4-23) — овальные или округлые скопления клеток пигментного эпителия сетчатки, которые предположительно развиваются из кровоизлияний цвета «красной рыбы», вскрывшихся в субретинальное пространство, или возникают при фокальной хориоидальной окклюзии.

Пролиферативные изменения

Описаны 5 стадий пролиферативных изменений.
• Стадия I - периферические окклюзии артериол сетчатки.
• Стадия II периферические артериовенозные анастамозы сетчатки.
• Стадия III - периферическая неоваскуляризация сетчатки («морской веер») (рис. 4-24, А).
• Стадия IV — кровоизлияние в стекловидное тело.
• Стадия V - регматогенная и/или тракционная отслойка сетчатки.

Дифференциальная диагностика

• Болезнь Илза.
• Пролиферативная диабетическая ретинопатия.
• Радиационная ретинопатия.
• Окклюзия вены сетчатки.
• Саркоидоз.

Диагностика

В анамнезе могут быть данные за серповидно-клеточную анемию, и при наличии характерных признаков необходимо исследовать мазок крови на предмет серповидных клеток или сделать электрофорез гемоглобина.



Заболевание диагностируют по клинической картине. При внутривенной флюоресцентной ангиографии выявляют отсутствие капиллярной перфузии сетчатки рядом с зонами периферической неоваскуляризации (рис. 4-24, А-В).

Серповидно-клеточная ретинопатия, очаги «чёрной лучистости»
Рис. 4-23. Серповидно-клеточная ретинопатия, очаги «чёрной лучистости». Небольшой очаг «чёрной лучистости» (увеличенное изображение) на глазу с серповидно-клеточной ретинопатией. Внизу определяется склерозированный сосуд сетчатки, ведущий к ишемизированной сетчатке на периферии.

Пролиферативная III стадия серповидно-клеточной ретинопатии
Рис. 4-24. Пролиферативная III стадия серповидно-клеточной ретинопатии.
A. Участки периферической неоваскуляризации сетчатки оранжевого цвета в виде «морского веера» и расположенные на границе перфузируемой и ишемической периферической сетчатки. Б. Флюоресцентная ангиограмма, соответствующая 4-24, А, через 29 с после инъекции. Отмечаются гиперфлюоресценция очагов и отсутствие капиллярной перфузии сетчатки в левой части снимка.
B. На флюоресцентной ангиограмме в поздней фазе отмечается выраженное просачивание флюоресцеинового красителя в стекловидное тело из неоваскуляризации сетчатки в виде «морского веера».

Прогноз и лечение

Часто прогноз в отношении остроты зрения сравнительно благоприятный — при условии, что не развиваются осложнения пролиферативной серповидно-клеточной ретинопатии (кровоизлияния в стекловидное тело и/или отслойка сетчатки).

При непролиферативных изменениях, связанных с серповидно-клеточной гемоглобинопатией, лечение не показано. При наличии периферической неоваскуляризации сетчатки было показано, что лазерная фотокоагуляция по периферии от зоны неоваскуляризации снижает риск кровоизлияний в стекловидное тело. Многие авторы рекомендуют коагуляцию периферической сетчатки по всей окружности.

При хроническом кровоизлиянии в стекловидное тело эффективно проведение трансцилиарнои витрэктомии. Витрэктомия с пломбированием склеры или без него может быть целесообразна также для лечения отслойки сетчатки.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8215 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6307 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6063 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология