Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело / персистирующая фетальная сосудистая сеть

25 Июня в 9:36 2866 0


Определение

Считается, что персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело вызвано нарушением регресса первичного стекловидного тела. В настоящее время предложен термин «персистирующая фетальная сосудистая сеть» (ПФСС) для включения изменений, которые развиваются при нарушении регресса компонентов фетальпых сосудов.

Эпидемиология и этиология

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело/ персистирующая фетальная сосудистая сеть — редкая аномалия развития. Это состояние практически всегда одностороннее и чаще встречается у мужчин, чем у женщин. Существуют её передняя и задняя формы, хотя они могут наблюдаться и одновременно.

Анамнез

При передней форме у ребёнка определяется лейкокория из-за белой, васкуляризованной фиброзной мембраны позади хрусталика. При задней форме глаз может быть микрофтальмичным, но передний его сегмент в остальном остаётся нормальным. У ребёнка может быть лейкокория вследствие наличия тяжа ткани от диска зрительного нерва до ретролентальной зоны.

Важные клинические признаки

При передней форме - микрофтальм, мелкая передняя камера и длинные цилиарные отростки, видимые через зрачок одновременно с белым зрачковым рефлексом (рис. 8-29). При задней форме может быть микрофтальм с прозрачным хрусталиком и без ретролентальной мембраны. Определяют тяж ткани, исходящий от диска зрительного нерва к ретролентальной зоне (рис. 8-30). Часто выявляют сопутствующую ретинальную складку, локализованную в нижнем квадранте глазного дна.

Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело / персистирущая фетальная сосудистая сеть. Передняя форма заболевания в микрофтальмичном глазу. Отмечают белый зрачковый рефлекс вследствие наличия васкуляризированной мембраны за хрусталиком и цилиарные отростки, стянутые по направлению к центру.
Рис. 8-29. Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело / персистирущая фетальная сосудистая сеть. Передняя форма заболевания в микрофтальмичном глазу. Отмечают белый зрачковый рефлекс вследствие наличия васкуляризированной мембраны за хрусталиком и цилиарные отростки, стянутые по направлению к центру.



Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело / персистирущая фетальная сосудистая сеть. Внешний вид глаза при задней форме заболевания. Имеется окончание тканевого тяжа на задней поверхности хрусталика. Цилиарные отростки не вытянуты по направлению к центру.
Рис. 8-30. Персистирующее гиперпластическое первичное стекловидное тело / персистирущая фетальная сосудистая сеть. Внешний вид глаза при задней форме заболевания. Имеется окончание тканевого тяжа на задней поверхности хрусталика. Цилиарные отростки не вытянуты по направлению к центру.

Сопутствующие клинические признаки

При передней форме ПФСС в случае возникновения расхождения в капсуле хрусталика развивается катаракта и узкоугольная глаукома. В тяжёлых случаях процесс прогрессирует с развитием отслойки сетчатки и атрофии глазного яблока.

Дифференциальная диагностика

Дифференциальную диагностику передней формы ПФСС проводят с другими причинами лейкокории. Заднюю форму ПФСС дифференцируют с ретинопатией недоношенных, глазным токсокарозом и семейной экссудативной витреоретинопатией.

Диагностика

Для установления диагноза ПФСС большое значение имеет осмотр переднего сегмента глаза. Если передний отрезок не изменён, при офтальмоскопии могут быть обнаружены признаки задней формы ПФСС. Ультразвуковое исследование и компьютерная томография помогают дифференцировать ПФСС и ретинобластому, особенно при вовлечении переднего сегмента глаза.

Прогноз и лечение

Витрэктомия через pars plana, ленсэктомия с удалением фиброваскулярной ретролентальной мембраны и передняя витрэктомия при передней форме ПФСС помогают предотвратить развитие узкоугольной глаукомы, но прогноз в отношении остроты зрения неутешительный.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8251 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6344 20
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6083 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология