Опухоли сетчатки и хориоидеи: врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки

24 Июня в 9:19 2603 0


Определение

Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки — доброкачественное, бессимптомное заболевание, характеризующееся образованием одного или более хорошо отграниченных, пигментированных, плоских, непрогрессирующих очагов, обычно локализованных в экваториальной или периферической области глазного дна. В редких случаях образование мультифокальных очагов может быть связано с семейным полипозом толстой кишки.

Эпидемиология и этиология

Это состояние, вероятно, врождённое. Возникает с одинаковой частотой у темнокожих и белых пациентов.

Анамнез

Пациенты, как правило, не испытывают никаких симптомов. Часто заболевание обнаруживают случайно при офтальмоскопии глазного дна.

Важные клинические признаки

Описаны две формы гипертрофии пигментного эпителия сетчатки.

• Солитарная - односторонний, сильно пигментированный, плоский округлый очаг 1-6 мм в диаметре. Обычно с чётко очерченными границами, этот очаг может быть монотонно чёрный или окружён узким кольцом гипопигментации. Внутри очага могут быть лакунарные зоны депигментации (рис. 7-6, А).

• Мультифокальная - врождённая групповая пигментация или очаги типа «следа медведя». В одном секторе на средней периферии сетчатки определяются группы из 3-30 мелких (от 0,1 до 2 мм) очажков. Обычно в них нет внутренних лакун и гипопигментированного ореола, как при солитарной форме.

Похожие мультифокальные очаги на глазном дне были описаны в тесной связи с синдромом Гарднера (Gardner's syndrome) (рис. 7-6, Б, В) -семейным заболеванием с образованием полипов в толстой кишке и вне-кишечными остеомами и фибромами с неизбежным прогрессированием в рак толстой кишки. Однако очаги на глазном дне, ассоциированные с синдромом Гарднера (Gardner'ssyndrome), обычно двусторонние, с неровными границами и часто рассеяны по всему глазному дну.

 Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки


Рис. 7-6, А. Врождённая гипертрофия пигментного эпителия сетчатки. Отмечаются четкие границы очага и расположенные внутри лакунарные депигментированные зоны (стрелка). (Опубликовано с разрешения Drs Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Пигментированные очаги на глазном дне, синдром Гарднера
Рис. 7-6. Пигментированные очаги на глазном дне, синдром Гарднера (Gardner's syndrome). Имеется пигментированный очаг, связанный с синдромом Гарднера и семейным желудочно-кишечным раком. Определяют депигментированный «хвост» (концы стрелок) рядом с пигментным очагом на глазном дне (Б) (увеличенное изображение - В). (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Дифференциальная диагностика

• Злокачественная меланома хориоидеи.
• Невус хориоидеи.
• Сочетанная гамартома сетчатки или пигментного эпителия сетчатки.

Диагностика

Диагноз устанавливают на основании типичных офтальмоскопических признаков.  При флюоресцентной) ангиографии опухоль выделяется постоянной гипофлюоресценцией. Лакунарные зоны видны как гиперфлюоресцирующие участки, что указывает на депигментацию пигментного эпителия сетчатки.

Прогноз и лечение

Большинство очагов врождённой гипертрофии пигментного эпителия сетчатки не прогрессируют и требуют только периодического наблюдения. В редких случаях происходит слабое их увеличение в размере. Пациентов с двусторонними очагами, похожими на те, которые возникают при синдроме Гарднера (Gardner's syndrome), необходимо направлять на колоноскопию.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8221 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6311 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6068 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология