Опухоли сетчатки и хориоидеи: внутриглазная лимфома

24 Июня в 10:48 1822 0


Определение

Внутриглазная лимфома - злокачественная, медленно развивающаяся, часто двусторонняя лимфатическая пролиферативная опухоль с диффузной инфильтрацией заднего полюса глазного дна, которая может возникать в двух формах:
• (1) развивается в глазу или в центральной нервной системе;
• (2) системная, обычно висцеральная лимфома, метастазирующая в увеальную оболочку.

Чаще всего опухоль поражает пожилых пациентов и сочетается с лимфомой центральной нервной системы. Ранее интраокулярную лимфому обозначали термином «ретикулоклеточная саркома».

Эпидемиология и этиология

Обычно лимфома развивается у иммунокомпетентных пациентов на 6-7-м десятилетии жизни. В 90% случаев поражение двустороннее. При тяжёлом иммунодефиците развивается более агрессивная форма опухоли, чаще всего у пациентов со СПИДом. Внутриглазная лимфома -манифестирующий признак лимфомы центральной нервной системы у 80% пациентов может предшествовать вовлечению центральной нервной системы за 10 лет до её развития (в среднем за 2 года). Заболеваемость растёт, возможно, из-за более широкого использования иммуносупрессии или улучшения диагностики.

Гистологически внутриглазная лимфома чаще всего представляет собой крупноклеточную В-лимфоцитарную (неходжкинскую) опухоль. Считается, что она развивается из клеток сетчатки, головного мозга, менингеальных оболочек и спинного мозга.

Анамнез

Пациенты указывают на плавающие помутнения перед глазами и безболезненное снижение зрения. Хронический, упорный витреит, не отвечающий на лечение глюкокортикоидными препаратами и сопровождающийся неврологическими изменениями.

Важные клинические признаки

• Воспалительный процесс в стекловидном теле.
• Множественные жёлто-белые очаги, расположенные глубоко в сетчатке, прогрессивно увеличивающиеся в размере и сливающиеся между собой.
• Пигментные изменения на поверхности опухоли.

Сопутствующие клинические признаки

• Передний увеит.
• Васкулит сетчатки, приводящий к окклюзии сосудов (рис. 7-13).
• Отёк диска зрительного нерва.

 Внутриглазная лимфома


Рис. 7-13. Внутриглазная лимфома. На нечёткой фотографии определяют витреит и интраретинальную инвазию лимфомы с сопутствующим геморрагическим васкулитом сетчатки. (Опубликовано с разрешения Drs. Jerry and Carol Shields, Oncology Service, Wills Eye Hospital, Philadelphia, Pennsylvania.)

Дифференциальная диагностика

Витреит
• Амилоидоз.
• Старое кровоизлияние в стекловидное тело.
• Сенильный витреит. Ретинальные инфильтраты и васкулиты
• Токсоплазмоз.
• Цитомегаловирусный ретинит.
• Острый некроз сетчатки. Субретинальные инфильтраты
• Мультифокальный хориоидит.
• Острая задняя мультифокальная плакоидная пигментная эпителиопатия.
• Синдром множественных преходящих белых точек.
• Жёлто-пятнистое глазное дно.
• Гранулёма хориоидеи.
• Беспигментная меланома хориоидеи.
• Метастазы в хориоидею.
• Двусторонняя диффузная увеальная меланоцитарная пролиферация.

Диагностика

При отсутствии установленного заболевания центральной нервной системы наибольшую диагностическую ценность приобретает биопсия стекловидного тела (путём тонкоигольной аспирацинной биопсии или витрэктомии через pars plana). В некоторых случаях необходимо исследовать несколько образцов стекловидного тела.

Прогноз и лечение

Всех пациентов с внутриглазной лимфомой обследуют на предмет системного заболевания или вовлечения центральной нервной системы. Для этого проводят неврологическое обследование, нейровизуализацию (магнитно-резонансная томография тонкими срезами), люмбальную пункцию и биопсию костного мозга. Без лечения большинство пациентов умирают в течение нескольких лет от момента установления диагноза. Пациентам, у которых заболевание ограничено глазным яблоком, достаточно проводить только наружную лучевую терапию.

Дополнительное применение химиотерапи и терапии глюкокортикоидными препаратами позволяет увеличить медиану выживаемости до 41 мес (полная ремиссия в сроки через 5 лет наблюдается у 22%), но не уменьшает риск последующего вовлечения центральной нервной системы. Достаточно часто, особенно в течение первого года после лечения, развивается рецидивирующий процесс в глазу.

С.Э. Аветисова, В.К. Сургуча
Похожие статьи
  • 24.06.2013 8201 18
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: меланома хориоидеи

    Меланома хориоидеи наиболее распространённое первичное внутриглазное злокачественное новообразование, которое чаще всего возникает у взрослых людей европеоидной расы. Это куполообразное или грибовидное одностороннее образование с различной степенью пигментации, растущее из хориоидеи. Метастазировани...

    Сетчатка глаза
  • 07.11.2013 6290 19
    Дистрофические заболевания сетчатки

    Для дистрофий сетчатки в области желтого пятна (их также называют центральными дистрофиями сетчатки, или макулярными — макулодистрофиями) характерны прогрессирующее течение, снижение центрального зрения, нарушение цветового зрения, а также выпадения в центральной части поля зрения. Наследствен...

    Сетчатка глаза
  • 24.06.2013 6054 11
    Опухоли сетчатки и хориоидеи: невус хориоидеи

    Невус хориоидеи — частая доброкачественная опухоль заднего полюса глазного дна. Образование обычно плоское или минимально приподнятое, серого или коричневого цвета, хотя пигментация может быть различной.

    Сетчатка глаза
показать еще
 
Офтальмология